Преглед ангиосаркома дојке

Ангиосарком дојке је неуобичајена врста рака дојке која започиње у крвним или лимфним судовима у дојци и има тенденцију да буде агресивна и брзо се шири. Постоје само две врсте болести, чинећи само око 0,04 процента карцинома дојке. Примарни ангиосаркоми немају познате факторе ризика и често се развијају код младих жена. Секундарни ангиосаркоми, који су ређи, настају након што је жена имала терапију зрачењем дојке због другог карцинома дојке.

Најчешћи симптоми ангиосаркома укључују модрице са црвенилом и модрицама на дојкама, а ређе задебљање или квржицу. Хируршка интервенција је избор лечења тумора у раној фази. И нажалост, рецидив је уобичајен. За напредне туморе, хемотерапија и терапија зрачењем могу бити неефикасни, али клиничка испитивања и даље разматрају новије третмане који показују обећања.

Такође познат као

Ангиосаркоми дојке такође се могу назвати ангиосаркоми дојке, хемангиосаркоми дојке или лимфангиосаркоми дојке (ако су захваћени лимфни судови).

Веривелл / ЈР Бее

Царциномас вс. Сарцомас

Да бисте разумели ангиосаркоме дојке, корисно је прво направити разлику између карцинома (већина карцинома дојке) и саркома.

Већина карцинома дојке који су људима познати су карциноми - карциноми који започињу у епителним ћелијама, попут оних који постављају канале или лобуле дојке.

Саркоми, за разлику од њих, потичу из миоепителних ћелија, ћелија које чине везивно ткиво као што су кости, мишићи и крвни и лимфни судови.

Израз "ангио" значи крв, а ангиосаркоми су тумори који почињу у крвним или лимфним судовима. Ангиосаркоми се могу јавити било где у телу, а већина ових тумора се јавља у регионимаосимдојке.

Ови тумори могу се даље дефинисати као хемагиосаркоми (који започињу у зидовима крвних судова) или лимфагиосаркоми (који започињу у зидовима лимфних судова).

Због структуре ових ткива, за разлику од карцинома, саркоми немају преинвазивни стадијум, попут дукталног карцинома ин ситу.

Различите врсте рака

Врсте ангиосаркома

Примарни ангиосаркоми дојке чине око 80 процената ангиосаркома дојке и обично се дијагностикују код жена између 20 и 40 година.

Секундарни ангиосаркоми се често дијагностикују код жена старијих од 40 година и обично се јављају пет до 10 година након завршетка терапије зрачењем рака дојке за други, неповезани тумор.

Симптоми

Симптоми ангиосаркома могу варирати у зависности од тога да ли је примарни или секундарни и да ли је метастазирао у друге делове тела.

Примарни ангиосарком дијагностикован код особе која никада није имала рак дојке може се осећати као задебљало подручје дојке или лоше дефинисана кврга. У неким случајевима, оближња кожа може постати плава или црвенкаста и изгледа као да има осип или модрице.

Секундарни ангиосарком се често јавља са подручјем црвенила или плавичастим изгледом дојке. Такође може бити оток или маса у дојкама. Ове квржице су, за разлику од многих карцинома дојке, често болне.

У неким случајевима се могу појавити први симптоми ангиосаркома због ширења карцинома у телу. Ангиосаркоми се мање вероватно шире на лимфне чворове него чешћи карциноми дојке, али имају тенденцију да се брзо шире у удаљене делове тела. Места метастаза могу укључивати плућа, јетру, кости, кожу, друге дојке, мозак или јајнике.

Ови тумори имају високу стопу рецидива и могу се поновити локално (у дојкама) или у удаљеним деловима тела.

Узроци и фактори ризика

Тачан узрок ангиосаркома није познат. Код примарних ангиосаркома такође не постоје очигледни фактори ризика за болест, за разлику од чешћих карцинома дојке.

Секундарни ангиокарциноми могу се јавити након зрачења, али су се јављали и код жена које су развиле лимфедем као резултат уклањања лимфних чворова.

Дијагноза

У процесу дијагностиковања ангиосаркома дојке може се урадити низ различитих тестова, а избор почетног испитивања често зависи од присутних симптома. Процес обично започиње пажљивом историјом болести, посебно бележећи било коју претходну историју радиотерапије за рак дојке.

Имагинг Студиес

Радиолошке студије које се често раде у потрази за другим врстама карцинома дојке могу се изводити и у овом случају, али изглед ангиосаркома може бити нешто другачији.

Имагинг укључује:

• Мамограф: Масе дојке које се виде на мамографији често имају нејасне обрисе. Обично се не виде спикулиране масе (квржице са шиљастим избочинама).
• Ултразвук: Ангиосаркоми се обично добро показују на ултразвуку; масе могу имати квргав изглед.
• Снимање магнетне резонанце дојке (МРИ): МРИ дојке се користи за потврђивање резултата мамографије.

Такође се може урадити и скенирање позитронске емисионе томографије (ПЕТ) или скенирање костију ради тражења ширења.

Биопсија

Одабрана врста биопсије често зависи од тога да ли је тумор примарни или секундарни.

Са примарним ангиосаркомом, биопсија дојке је често потребна за дефинисање тумора.

Са секундарним ангиосаркомима, често се ради ударна биопсија коже. Једном када се добије ткиво, болест још увек може бити тешко дијагностиковати, а често се препоручује друго мишљење о извештају о патологији.

Врсте биопсија дојке

Након дијагнозе ангиосаркома дојке, постављање се врши гледајући величину тумора и степен ширења.

Третмани

Најбољи третмани ангиосаркома понекад се разликују од третмана код чешћих карцинома дојке.

Хирургија

Било која операција очувања дојке (лумпектомија) или агресивна операција (мастектомија) могу се узети у обзир, у зависности од многих фактора. Док је једно истраживање из 2017. године показало да је мастектомија повезана са лошијим укупним преживљавањем од лумпектомије међу људима са примарним ангиосаркомом, друго истраживање из 2017. објављено уНев Енгланд Јоурнал оф Медицине сугерише да је мастектомија са локалном ексцизијом често избор избора код секундарног ангиосаркома.

За разлику од епителног карцинома дојке, биопсија сентинелног чвора или дисекција аксиларних лимфних чворова обично се не раде, јер је много мања вероватноћа да ће се ови тумори проширити на регионалне лимфне чворове.

Такође, за разлику од већине карцинома дојке, чини се да лечење после операције ради смањења ризика од рецидива (помоћна терапија) није ефикасно.

Хемотерапија

За разлику од већине карцинома дојке који настају у епителним ћелијама, ангиосаркоми дојке не реагују често на хемотерапију. Међутим, неким људима, у зависности од карактеристика тумора, може бити корисно.

Радиотерапија

Као и код хемотерапије, неки људи могу добити терапију зрачењем у зависности од карактеристика тумора. Међутим, чини се да у просеку зрачење нема никакве користи за преживљавање код људи са примарним ангиосаркомом и повезано је са лошијим преживљавањем код људи са секундарним ангиосаркомом.

Клиничка испитивања

Срећом, студије проучавају системске терапије (терапије којима се лечи рак било где у телу) за ангиосарком.

Једна студија из 2018. године примећује да се лечење ВЕГФ инхибиторима чини обећавајућим. ВЕГФ инхибитори су врста циљане терапије усмерене на специфичне молекуларне абнормалности укључене у раст карцинома, и генерално имају мање нежељених ефеката од хемотерапије.

Остали третмани, као што је врста имунотерапије позната као интерлеукин-2, анти-аниогенезне терапије (као што је Авастин) и хипертермија (коришћење топлоте за убијање рака) проучавају се у клиничким испитивањима.

Значај клиничких испитивања

Иоу Царе Теам

За људе којима је дијагностикован ангиосарком, тражење лечења (или другог мишљења) у великом центру за рак може побољшати исходе.

Студија из 2018. године уБритисх Јоурнал оф Сургериоткрили су да су жене са секундарним ангиосаркомима дојке које су упућене на специјални третман (са мултидисциплинарним тимом који управља саркомима) имале нижу стопу рецидива и побољшано преживљавање специфично за болест.

Већи центри за рак, посебно центри који су именовани од стране Националног института за рак, имају већу вероватноћу да имају онкологе који су се специјализовали за саркоме и имају искуства у лечењу људи са овим необичним обликом рака дојке.

Прогноза

Иако су ангиосаркоми обично агресивни тумори, сваки од њих је различит, а прогноза ће зависити од фазе у којој се дијагностикује, колико се проширио у време дијагнозе и колико се агресивно лечи.

Стопе преживљавања значајно се разликују међу студијама, али су боље када се тумор може хируршки уклонити.

Реч од врло доброг

Суочавање са неуобичајеном врстом рака дојке може бити изазов, јер се мање зна и има мање преживелих са којима се може разговарати. Срећом, заједнице за подршку на мрежи сада омогућавају људима са необичним и ретким карциномима прилику да комуницирају са другима који се суочавају са сличним путовањем широм света.

Као и код сваког другог рака, важно је научити нешто о свом раку и бити сопствени заговорник, али то је још важније код необичних тумора. А са мање расположивих специјалиста који имају искуства у лечењу болести, можда ћете морати да пронађете локацију и отпутујете у центар за обољење од великог обима како бисте добили најбољу негу уз најновије третмане и клиничка испитивања.

Како се заложити за себе као пацијента са раком