Сцлеромалациа перфоранс је редак, али озбиљан облик склеритиса, запаљенске болести која погађа бели спољни слој ока, назван склера. Такође познат као некротизирајући склеритис без упале, склеромалација перфоранс је углавном асимптоматска (без симптома), али може проузроковати безболну иритацију и црвенило очију. Временом, међутим, склеромалација перфоранс може довести до ненормалног повећања унутрашњег очног притиска, што доводи до поремећаја вида и, у врло ретким приликама, до спонтаног пуцања ока.
Цреативе РФ / Гетти ИмагесСцлеромалациа перфоранс се најчешће примећује код старијих људи са дуготрајним аутоимуним болестима, попут реуматоидног артритиса. Ако се рано примете, склеромалација перфоранс може се лечити имуносупресивима и антиинфламаторним лековима, иако је одговор на лечење у најбољем случају променљив.
Симптоми
Код већине људи, склеромалација перфоранс је потпуно асимптоматска и препознаје се само развојем жућкастих или сивих мрља или чворова на склерама (типично на оба ока).Људи са болестима често се жале на црвенило, сувоћу и иритацију очију, али иначе не доживљавају губитак вида.
Како болест напредује, међутим, чворови могу проузроковати умирање доњих ткива, што је стање које се назива некроза склера. Временом ће се ткива склере почети одвајати и одвајати, остављајући изложени испод васкуларни слој ока (назван увеално ткиво).
Када се то догоди, склеролација перфоранс може се манифестовати каскадом очних проблема, укључујући:
- Астигматизам (промене облика ока)
- Стафилом (испупчење на слабој тачки очне јабучице)
- Предњи увеитис (запаљење средњег слоја ока, названо увеа)
- Катаракта (замућење ока)
- Глауком (повећани унутрашњи очни притисак)
Неке од ових компликација, попут катаракте и глаукома, јављају се као резултат дуготрајне употребе кортикостероида код људи са аутоимуним болестима.
Отприлике 60% људи са склеромалацијом перфорансом доживеће одређени степен губитка вида.
У изузетно ретким приликама, стањивање очних слојева може проузроковати спонтано пуцање очне јабучице, што се назива глобалном перфорацијом. Иако се то најчешће примећује код људи са тешким глаукомом, такође се врло ретко може јавити са само мањом траумом због рањивости проређених очних ткива.
Ако се не лечи на одговарајући начин, глобална перфорација код људи са склеромалацијом перфоранс може не само да резултира слепилом већ и губитком самог ока.
Узроци
Сцлеромалациа перфоранс се најчешће примећује код старијих жена са дуготрајним реуматоидним артритисом (аутоимуни облик артритиса). Остала аутоимуна стања уско повезана са болешћу укључују анкилозирајући спондилитис, лупус, гихт и грануломатозу са полиангиитисом.
Узрок склеромалације је још увек непознат, али се претпоставља да је резултат постепене акумулације имуних комплекса у оку. Имуни комплекси су абнормални кластери молекула узроковани везивањем аутоимуних антитела за антигене у ткивима (у овом случају, склералним ткивима).
Накупљање имуних комплекса може проузроковати структурне промене склере, као и постепену опструкцију сићушних крвних судова у основном хороиду. Трајна опструкција ових судова узрокује смрт ткива.
Иако се склеролатација перфоранс у великој мери сматра болешћу старије особе, споро напредовање поремећаја у комбинацији са недостатком значајних симптома сугерише да може започети и пре 50. године.
Ретко је склеролација перфоранс повезана са инфекцијама и стањима која директно оштећују склеру, укључујући херпес зостер опхтхалмицус, очни сифилис и болест трансплантата против домаћина (ГвХД).
Дијагноза
Сцлеромалациа перфоранс најчешће примети члан породице када се гледа у огледало или током рутинског прегледа очију. Жућкасте или сивкасте мрље понекад могу уступити место плавичасто-црној избочини док набирање (проливање) склералних ткива открива основни хороидални слој.
Офталмолог може дијагностиковати склеролацију перфоранс комбинацијом физичког прегледа ока и прорезне лампе (микроскоп који визуализује унутрашњост ока снопом светлости високог интензитета). Прорезана лампа ће генерално открити смањење броја и величине крвних судова на задњем делу ока, дајући ткивима готово порцеланско-бели изглед.
У већини случајева, склеромалација перфоранс може се дијагностиковати само на основу клиничких симптома, посебно ако постоји дугогодишња историја аутоимуних болести.
Лабораторијски тестови
Ако је узрок неизвестан, могу се извршити тестови крви како би се искључили други могући узроци. То укључује број белих крвних зрнаца, испитивање Ц-реактивног протеина и брзину седиментације еритроцита (ЕСР). Повишени нивои било које од ових сугеришу да је укључена инфекција или запаљен процес, а ниједан од њих није инхерентно повезан са склеролацијом перфорана.
С друге стране, ако особа са симптомима склеромалације перфоранс нема историју аутоимуне болести, треба извршити преглед серумских аутоантитела како би се утврдило да ли је у питању недијагностиковани аутоимуни поремећај.
Не постоје крвни тестови који могу дијагностиковати склеролацију перфоранс.
Имагинг Студиес
Понекад се може наручити скенирање рачунарском томографијом (ЦТ) ако преглед очију не пружи довољно доказа о болести. Скенирање обично открива подручја калцификације (наслаге калцијума) на којима су склерална ткива одвојена и проређена.
Флуоресцеинска ангиографија, техника која се користи за мапирање крвних судова убризганом флуоресцентном бојом, може вам помоћи да утврдите да ли постоји трајна васкуларна опструкција или је стање само привремено.
Лечење
Лечење склеролације перфоранса може бити изазов, посебно јер се обично дијагностикује тек када је болест узнапредовала и већ је дошло до непоправљиве повреде очију. Упркос томе, одређени третмани могу успорити или зауставити напредовање болести.
Третмани и поступци који се обично користе укључују следеће.
- Нестероидни антиинфламаторни лекови (НСАИЛ): Иако је склеролација перфоранс неинфламаторна, многи узроци и компликације болести су упални. НСАИЛ попут Адвил (ибупрофен), Оцуфен (флурбипрофен) и Тиворбек (индометацин) су међу уобичајеним опцијама лекова.
- Имуномодулатори: С обзиром на то да је склеромалација перфоранс у великој мери покретана аутоимунитетом, имуномодулатори се могу користити за пригушивање аутоимуног одговора и спречавање напредовања болести. Опције укључују Цитоксан (циклофосфамид), метотрексат, Имуран (азатиоприн) и ЦеллЦепт (мофетилмикофенолат), као и биолошке лекове као што су Енбрел (етанерцепт), Ремицаде (инфликсимаб), Ритуксан (ритуксимаб) и Кинерет (анакинра).
- Локални агенси: Сцлеромалациа перфоранс се одликује сувоћом очију, црвенилом и иритацијом и углавном има користи од подмазивања капи за очи. Неки лекари ће преписати капи за око натријум версенат како би спречили погоршање колагена у склери и споро изливање (иако стварне користи од лечења остају непознате). Исто се односи и на локални циклоспорин А.
- Операција склералног графта: У ретким случајевима када се деси глобална перфорација, може се извршити операција закрпавања пукнуте површине склералним ткивима од даваоца трансплантата. Потребно је измерити користи од операције према могућим последицама с обзиром на повећани ризик од даље некрозе и проређивања.
Прогноза
Као и код лечења склеролације перфоранса, прогноза болести може енормно да варира, о чему сведочи све, од старости и општег здравља човека, до мноштва фактора ризика који утичу на астигматизам, катаракту, глауком и друга очна стања. Већина људи са каснијим компликацијама искусиће постепено смањење вида због астигматизма.
Сигурно је да је већа забринутост основни аутоимуни поремећај који покреће болест. Често је напредовање склеромалације перфоранс сигнал да основна болест такође напредује.
Један од таквих примера је реуматоидни артритис, у коме накупљање имуних комплекса у телу може довести до реуматоидног васкулитиса (упале и сужења крвних судова). Симптоматска склеролација перфоранс често претходи реуматоидном васкулитису и може послужити као црвена застава за тешке болести.
Ако се не лече имуномодулаторним лековима, између 36% и 45% људи са склеритисом и реуматоидним артритисом умреће у року од три године (у поређењу са само 18% људи са само реуматоидним артритисом). Узрок смрти је обично васкулитис заједнички за оба стања.
Реч од врло доброг
Сцлеромалациа перфоранс је ретко, али озбиљно стање, посебно код старијих одраслих који већ имају повећан ризик од губитка вида. Као и код већине болести, рано откривање склеромалације перфоранс повезано је са бољим исходима.
Као такви, никада не бисте смели да игноришете промену боје белих очију или да их сматрате „нормалним делом старења“. Нека их прегледа офталмолог (уместо оптичара или оптометриста), чак и ако немате факторе ризика за болест, попут старије животне доби, женског пола или аутоимуне болести.
