Преглед панцитопеније

Панцитопенија је описни израз који се односи на комбинацију ниског нивоа свих врста крвних зрнаца, укључујући црвене крвне ћелије (анемија), беле крвне ћелије (леукопенија) и тромбоците (тромбоцитопенија). Симптоми, који се често јављају због смањеног нивоа ових ћелија, укључују умор, инфекције и модрице.

Постоји читав низ различитих стања која могу изазвати панцитопенију, укључујући болести коштане сржи, неке врсте рака и неке инфекције; лечење хемотерапијом такође може изазвати панцитопенију. Опције лечења панцитопеније зависе од специфичних узрока и обично се фокусирају на повећање нивоа ћелија како би се побољшали симптоми док се лечи основни узрок.

Крвне ћелије погођене панцитопенијом

Панцитопенија се односи на недостатак у све три главне врсте крвних зрнаца, што посебно укључује:

• Црвене крвне ћелије (РБЦ): РБЦ су ћелије које се везују и преносе кисеоник у ткива тела.
• Беле крвне ћелије (ВБЦ): Постоји неколико врста ВБЦ, које се даље разлажу на гранулоците (укључујући неутрофиле, еозинофиле и базофиле) и агранулоците (укључујући лимфоците и моноците). Ове ћелије су одговорне за борбу против инфекција, између осталих функција.
• Тромбоцити: Тромбоцити су одговорни за згрушавање крви.

Описујући низак ниво крвних ћелија

Ови изрази се користе за ниже нивое крвних зрнаца:

• Низак ниво црвених крвних зрнаца назива се анемијом.
• Низак ниво белих белих крвних зрнаца назива се леукопенија (можда ћете чути за неутропенију, што се односи на низак ниво одређене врсте белих белих крвних зрнаца познатих као неутрофили).
• Низак ниво тромбоцита назива се тромбоцитопенија, као што је имунска тромбоцитопенија и тромбоцитопенија изазвана хемотерапијом.

Стварање крвних ћелија у коштаној сржи или хематопоеза

Све крвне ћелије потичу из једне заједничке ћелије коштане сржи познате као хематопоетске матичне ћелије (ХСМ) или плурипотенцијалне матичне ћелије (што значи да имају „потенцијал“ да постану много различитих врста ћелија). Ове ћелије се деле и кроз процес који се назива хематопоеза постају све више специјализоване за све крвне ћелије у телу.

Лабораторијски тестови

Панцитопенија се обично дијагностикује прегледом комплетне крвне слике (ЦБЦ).

У панцитопенији, ЦБЦ ће показати недостатак нивоа свих врста крвних зрнаца, укључујући:

• Број црвених крвних зрнаца мањи од 4,2 милиона ћелија по микролитеру (ул) код жена или мање од 4,7 милиона ћелија / ул код мушкараца (Ово се такође може описати ниским нивоом хемоглобина).
• Број беле крви који је мањи од 4.000 ћелија / ул (нормално је између 4.000 и 10.000 ћелија / ул).
• Број тромбоцита мањи од 150 000 ћелија / ул (нормално је између 150 000 и 400 000 ћелија / ул).

Узроци

Панцитопенију може изазвати било шта што омета стварање крвних зрнаца у коштаној сржи или доступност крвних зрнаца у крвотоку (на пример, ако се држе у слезини).

То може укључивати уништавање коштане сржи токсинима, супресију коштане сржи (током хемотерапије) или замену коштане сржи другим ћелијама што резултира поремећајем производње крвних ћелија, као што се може догодити код неких врста карцинома. Уништавање или сузбијање крвних зрнаца може настати услед запаљења, инфекција илиаутоимуних стања.

Већина ових услова стиче се касније у животу, али неки су наследјени и присутни од рођења.

Неки од могућих узрока панцитопеније укључују:

• Супресија коштане сржи изазвана хемотерапијом
• Лековима изазвани: као узроци наведени су лекови који нису лекови за хемотерапију, од антибиотика до лекова за болести срца.
• Инфекције, попут инфективне мононуклеозе и ХИВ-а, као и превладавајуће инфекције (сепса).
• Апластична анемија.
• Секвестрација слезине (задржавање крвних зрнаца у слезини, тако да не могу доћи до остатка тела).
• Токсини и хемијска изложеност, као што је излагање арсену или бензену.
• Рак крви у коштаној сржи, попут леукемије, лимфома, мијелома или метастатског карцинома коштане сржи.
• Ширење неких чврстих тумора у коштану срж, посебно карцинома дојке, карцинома простате, карцинома дебелог црева, карцинома желуца и меланома. Са метастазама у коштаној сржи, најчешћи симптом је анемија праћена тромбоцитопенијом.
• Мијелодиспластични синдроми („предканцерозни“ услови коштане сржи)
• Аутоимуни поремећаји, попут лупуса
• Зрачења
• Наслеђени синдроми, попут Фанцонијеве анемије и Диамонд Блацкфан анемије

Најчешћи узроци

Студија из 2014. године имала је за циљ да утврди најчешће узроке панцитопеније код људи којима већ није дијагностиковано неко стање.На пример, ниједна од ових одраслих није примила хемотерапију или је имала очигледне разлоге за своју панцитопенију.

Од ових учесника студије:

• Преко 60% је имало неку врсту рака повезаног са крвљу. Најчешће су биле акутна мијелогена леукемија и мијелодисплазија.
• Они код којих није утврђено да имају рак повезан са крвљу као узрок панцитопеније, имали су и друга стања, укључујући апластичну анемију, мегалобластичну анемију и промене повезане са вирусом хумане имунодефицијенције (ХИВ).

Симптоми

Симптоми панцитопеније могу укључивати слабост или увећану слезину, поред симптома повезаних са недостатком одређених крвних зрнаца. Неки од ових симптома укључују:

• Симптоми повезани са анемијом (низак број црвених крвних зрнаца), укључујући бледило, умор, убрзан рад срца и отежано дисање.
• Симптоми повезани са леукопенијом или неутропенијом (мали број белих), укључујући повишену температуру и знакове инфекције као што су кашаљ или бол током мокрења
• Симптоми повезани са тромбоцитопенијом (ниски нивои тромбоцита), укључујући лако подливе и јака крварења

Дијагноза и евалуација

Панцитопенија се може забележити на комплетној крвној слици (ЦБЦ). Први корак у процени ниског нивоа свих ћелија је поновити ЦБЦ. Затим се врши брис периферне крви како би се даље погледао сваки од различитих типова ћелија. Ако се чини да имате панцитопенију, следећи корак је често биопсија коштане сржи.

Аспирација и биопсија коштане сржи проучавају компоненте коштане сржи, које укључују хематопоетске матичне ћелије (ћелије које се диференцирају у све различите врсте крвних зрнаца), крвне ћелије у различитим фазама сазревања и залихе коришћене за стварање крвних зрнаца , као што су гвожђе и витамин Б12. Поред испитивања нивоа Б12 у крви, на ћелијама се раде и специјални мрље и тестови у потрази за променама, попут хромозомских и промена гена, које се често могу наћи код леукемија.

Лечење

Циљ лечења панцитопеније је проналажење и лечење основног узрока. Ако узрок није познат или ако се очекује, као што је хемотерапија, лечење има за циљ минимизирање симптома повезаних са недостатком крвних зрнаца. Неки третмани који се могу користити укључују:

• Лекови који стимулишу коштану срж. За неутропенију изазвану хемотерапијом и неке друге узроке, фактори раста Леукине, Неупоген или Неуласта могу се користити за подстицање стварања белих белих крвних зрнаца. За анемију изазвану хемотерапијом постоје и неки лекови који се могу узети у обзир.
• Трансфузија крви
• Имуносупресивни лекови ако је узрок аутоимуно стање.
• Трансплантација коштане сржи или трансплантација матичних ћелија.

Прогноза

Прогноза панцитопеније у великој мери зависи од њеног узрока. Срећом, сада имамо третмане попут трансфузије и стимулативних фактора који помажу у одређеним недостацима крвних зрнаца док се основно стање процењује и лечи.

Реч од врло доброг

Постоји много потенцијалних узрока панцитопеније, али сви носе ризике. Са панцитопенијом, смањују се све врсте крвних зрнаца, иако смањење неких може забринути више од других.