Саркоидоза је системска инфламаторна болест која се развија када групе ћелија у имунолошком систему формирају накупине зване грануломи у различитим деловима тела. Стање може утицати на све органе у телу, али случајеви се обично налазе у лимфним чворовима и плућима. Неки случајеви саркоидозе су благи и не захтевају лечење, али неки могу бити опасни по живот и довести до трајног оштећења органа.Типично се дијагностикује код одраслих између 20 и 40 година. У
Саркоидоза је ретка болест. Истраживање процењује да је сваке године у Сједињеним Државама мање од 200.000 случајева.Учесталост болести је много већа међу Афроамериканцима у поређењу са белцима, а Афроамериканци имају већу вероватноћу облик саркоидозе. У
ДермНет НЗ
Врсте саркоидозе
Постоји девет врста саркоидозе, од којих се свака одликује упалом и абнормалним депозитима ћелија у различитим деловима тела:
- Срчана саркоидоза: Стварање гранулома у срцу доводи до срчане саркоидозе.Овај облик саркоидозе дијагностикује се код 2% до 5% људи са системском саркоидозом, али неки извештаји показују да чак 20% до 30% пацијенти са саркоидозом у Сједињеним Државама могу имати срчану саркоидозу.Кардиолошка саркоидоза је други водећи узрок смрти од саркоидозе, који је обично узрокован блокадом срца или вентрикуларном аритмијом.
- Очна / очна саркоидоза: Саркоидоза може утицати на очи и довести до увеитиса, што је упала ока која може проузроковати губитак вида и бол у очима. Очна укљученост у саркоидозу присутна је у до 80% пацијената и обично се манифестује пре дијагнозе болести.
- Плућна / плућна саркоидоза: Плућна саркоидоза је најраспрострањенија од свих врста болести и може довести до ослабљене функције плућа. Плућна саркоидоза се јавља у до 90% свих случајева, а 10% до 20% људи са саркоидозом ће развити плућну болест отпорну на лечење попут плућне фиброзе и плућне хипертензије, који су водећи узрок смрти од саркоидозе .
- Неуросаркоидоза: Ова врста саркоидозе је хронична и погађа централни нервни систем, укључујући мозак, кичмену мождину и оптички нерв. Неуросаркоидоза је укључена у отприлике 5% до 10% свих случајева. Слабост мишића лица на једној страни лица (Беллова парализа) чест је симптом неуросаркоидозе. Ово стање такође може довести до губитка вида и слуха .
- Мишићно-скелетна саркоидоза: Ретко саркоидоза утиче на мишићно-скелетни систем: Јавља се у отприлике 10% до 15% случајева и може довести до проблема са мишићима, зглобовима и костима, што доводи до инфламаторног артритиса, отока меког ткива и кости губитак.
- Кожна саркоидоза: Симптоми ове врсте саркоидозе, попут папула и куге, опонашају друга дерматолошка стања, што отежава дијагнозу. Саркоидоза коже се јавља у 25% свих случајева саркоидозе.
- Бубрежна саркоидоза: Када се грануломи формирају у бубрезима, то може довести до бубрежне дисфункције, па чак и бубрежне инсуфицијенције у тежим случајевима. Ова врста саркоидозе такође може проузроковати стварање каменаца у бубрезима који се састоје од калцијума. Ренална саркоидоза чини до 25% до 30% свих случајева саркоидозе.
- Хепатична саркоидоза: Хепатична саркоидоза се јавља у јетри. Појављује се у око 70% свих случајева саркоидозе.Јетра се може повећати, а људи са овом врстом саркоидозе имаће абнормалне тестове јетре или цирозу.
- Саркоидоза слезине и коштане сржи: Када саркоидоза утиче на слезину и коштану срж, то може довести до здравствених проблема попут анемије и леукопеније. Отприлике 26% свих случајева саркоидозе утицаће на слезину или коштану срж.
Симптоми саркоидозе
Симптоми саркоидозе ће се разликовати у зависности од тога где су у телу грануломи настали, али сви облици болести могу да се јаве са сличним симптомима. Понекад ће људи са тим болестима бити асимптоматски, што отежава дијагнозу саркоидозе.
Општи симптоми
Општи симптоми саркоидозе су неспецифични и понекад се могу заменити са симптомима других стања. Најчешћи почетни симптоми саркоидозе укључују:
- Умор
- Оток лимфних чворова
- Губитак тежине
- Бол у зглобовима и оток
Срчани симптоми
Главни симптоми срчане саркоидозе укључују:
- Блокада срца
- Бол у грудима
- Повећање десне стране срца
- Кардиомиопатија
- Дисритмије
- Палпитације
- Вртоглавица
- Аритмије
- Напрасна смрт
Симптоми ока
Највећи показатељ очне саркоидозе је запаљење ока. Очни облик болести може се манифестовати са следећим симптомима:
- Замагљен вид
- Сузне очи
- Осетљивост на светлост
- Глауком
- Катаракта
- Слепило
- Суве очи
Симптоми плућа
Симптоми плућне саркоидозе неће се појавити код свих особа са тим стањем и варираће у зависности од тежине болести. Најчешћи симптоми укључују:
- Краткоћа даха која се погоршава са активношћу
- Упорни суви кашаљ
- Бол у грудима
- Пискање
Остали симптоми који нису повезани са плућима, али се могу појавити код плућне саркоидозе укључују:
- Умор
- Грозница
- Ноћно знојење
- Болови у зглобовима и костима
- Осип на кожи, нове квржице или промене пигментације на лицу, рукама или потколеници
- Губитак тежине
- Оток лимфних чворова
- Упала ока која се јавља са болом, печењем, замућеним видом и осетљивошћу на светлост
Симптоми коже
Симптоми саркоидозе коже укључују:
- Нежна или болна кожа
- Црвенкасте мрље или кврге
- Отицање и болови у зглобовима
- Љубичасте лезије на образима, уснама, носу и ушима познате као Лупус пернио
- Плакете или закрпе без боје
- Чворови на кожи
- Губитак косе
Узроци
Иако нема познатог узрока било које врсте саркоидозе, сматра се да и генетика и фактори околине играју улогу у њеном развоју.Предлаже се да када неко чији гени постану склонији развоју саркоидозе је изложен окидачу као што је инфекција или загађивач животне средине, њихов имуни систем може претјерано реаговати и започети развој болести.
Неке студије су пронашле антитела против људских протеина у повећаним стопама код неких пацијената са саркоидозом у поређењу са другима са и без саркоидозе.Челије неких људи са саркоидозом такође показују имуни одговор на неке сопствене протеине, сличан аутоимуним болестима. Тачна улога аутоимуности у саркоидози још није јасна, а саркоидоза се тренутно не сматра аутоимуном болешћу.
Друга теорија сугерише да саркоидозу може изазвати бактеријска инфекција. Истраживање које стоји иза ове теорије открило је да је утврђено да већина узорака узетих од особа оболелих садржиПропионибацтериум ацнесбактерије. Вируси и хемикалије такође могу покренути болест. У
Фактори ризика
Одређени фактори могу довести до већег ризика од развоја болести, укључујући:
- Рад у плеснивим или прашњавим срединама
- Афроамеричког порекла
- Женски пол
- Породична историја саркоидозе
- Старост (између 20 и 40 година)
Дијагноза
Лекар ће обавити физички преглед и забележити све симптоме са којима се суочавате, са посебном пажњом која се посвећује одређеним деловима тела, укључујући срце, плућа, лимфне чворове и лезије коже. Остали тестови које лекар може да обави укључују:
- Рентген грудног коша: Да бисте добили слику погођених органа и видели да ли је и где настао гранулом
- Бронхоскопија: пролазак мале цеви кроз душник и у дисајне путеве плућа. Овај тест треба да прегледа и узме биопсију како би се искључила инфекција
- ЦТ скенирање: Да бисте добили детаљан увид у плућа и лимфне жлезде
- Медиастиноскопија: На дну врата направљен је мали рез који помаже у добијању биопсије лимфних чворова
- Тестови функције јетре: Тест дисања намењен мерењу ефикасности плућа кроз надзор протока ваздуха
- Остале врсте биопсија: Узорци ткива могу се узети из било ког погођеног подручја.
- Тестови крви: Откривање абнормалне функције јетре и нивоа протеина у крви у телу. Тест АЦЕ (ензим који конвертује ангиотензин) мери нивое ензима АЦЕ, који се могу наћи у великим количинама ако је у телу присутан гранулом
- Пулсна оксиметрија: за мерење нивоа кисеоника у крви
- Електрокардиограм (ЕКГ): Провера нивоа електричне активности у срцу и може помоћи у одређивању абнормалних срчаних ритмова
- ПЕТ скенирање: Користи радиоактивну боју која се окупља око подручја са грануломима за откривање подручја упале. Користи се само за друга испитивања, јер ће такође открити упале изазване другим условима
- Скенирање галијума: Друга врста скенирања боје употребом различите радиоактивне хемикалије познате као галијум-67. Убризгава се у вену и сакупља у упаљеном телесном ткиву. Скенирање ће затим утврдити колико је ткива погођено
- Дериват пречишћеног протеина: Тест коже који се најчешће користи за дијагнозу туберкулозе. Резултати су обично негативни ако је присутна саркоидоза
- Испит са прорезаном лампом: Да би се тестирао саркоидоза ока и укључује дубљи поглед унутар ока
Лечење
Не постоји лек за саркоидозу, али се стање понекад реши без медицинске интервенције. За оне којима је потребно лечење, тежина симптома биће одлучујући фактор у врсти лечења.
Лекови
Ако је случај саркоидозе посебно тежак, вероватно ће се прописати лекови који помажу у сузбијању симптома и успоравају напредовање болести. Неки лекови који се користе у лечењу саркоидозе укључују:
- Кортикостероиди или преднизон: Помаже у успоравању имунолошког система и на тај начин смањује упалу
- Метотрексат: Потискује имуни систем
- Антималаријали: Помоћ код симптома коже и зглобова
- Инхибитори ТНФ: помоћ код упале
- Кортикотропин: Помаже телу да производи природне стероидне хормоне
- НСАИЛ: помажу у смањењу упале и ублажавању артритичних симптома
Остали третмани
У зависности од тога који део тела је погођен, третмани се могу разликовати. Неки од могућих третмана за напредније фазе саркоидозе укључују:
- Физичка рехабилитација која помаже у обнављању плућне функције и ублажавању умора
- Физичка терапија за побољшање мишића и успоравање оштећења зглобова
- Трансплантација органа ако је захваћени орган озбиљно оштећен
- Нега очију ако су очи погођене
Иако је трансплантација органа опција лечења, ретко се користи онима који имају отказивање бубрега или плућа.
Прогноза
Прогноза за људе са саркоидозом разликује се у зависности од симптома, нивоа оштећења тела и врсте саркоидозе. За многе се опоравак обично одвија самостално без медицинске интервенције. У око 60% случајева, грануломи ће нестати током периода од две до пет година и пацијент ће се опоравити.
У ретким случајевима стање може довести до смрти ако је тело непоправљиво оштећено, попут тешких ожиљака на плућима, иако се то дешава само у отприлике 1% до 8% случајева саркоидозе. Требате посетити свог лекара на редовним прегледима како бисте били сигурни да се надгледа у складу са тим и да не напредује.
Знакови који захтевају додатни опрез и надзор укључују:
- Постепено појава упале која изазива симптоме и оштећење органа
- Грануломи који утичу на више органа
- Старији пацијенти
- Пацијенти афроамеричког порекла
Сналажење
Саркоидоза долази са здравственим изазовима са којима се тешко може носити. Ако је то случај са вама, група за подршку може вам бити од велике помоћи у суочавању са стањем и ефектима које то има на ваш живот. Фондација за истраживање саркоидозе има интернетску базу података која може помоћи у повезивању људи са саркоидозом са групом за подршку у њиховом локалном подручју.
На линији за помоћ плућима (1-800-ЛУНГУСА) Америчког удружења за плућа раде искусне регистроване медицинске сестре, респираторни терапеути и сертификовани специјалисти за лечење дувана и могу да одговоре на било која питања у вези са тим стањем.
Управљање хроничним стањем попут саркоидозе може бити физички и психички опорезујуће, па је брига о себи важна компонента суочавања са болешћу. Људи са саркоидозом могу се бринути о себи тако што ће разговарати о својим симптомима са својим вољенима. Такође могу пронаћи креативна места за стрес, попут сликања и дневника.
Реч од врло доброг
Ако имате саркоидозу и налазите се на лечењу или праћењу, важно је имати на уму да држите корак са лековима и састанцима. Озбиљност болести и њено напредовање могу се успорити правилним лечењем.
Живети живот са хроничном болешћу никада није лако, али то вам може олакшати поштовањем одређених медицинских захтева, тако да можете живети пун и срећан живот са саркоидозом. Обраћање другима који деле иста искуства такође вам могу помоћи да се носите са овим хроничним стањем.
