Преглед релапсирајућег полихондритиса

Понављајући полихондритис (РП) ретко је аутоимуно стање које изазива понављајуће запаљење хрскавице и других ткива у телу. Хрскавица је жилаво и флексибилно ткиво које покрива крајеве костију на зглобовима и даје облик и потпору осталим деловима тела. РП најчешће погађа ухо, али може бити погођен било који део тела који садржи хрскавицу, укључујући нос, дисајне путеве, ребару и зглобове. Знаци релапса полихондритиса варирају од особе до особе и повезани су са деловима тела који су погођени.

Нинелл_Арт / Гетти Имагес

Истраживачи верују да је РП аутоимуна болест, иако нису сигурни шта конкретно узрокује стање. Циљ лечења је ублажавање симптома и очување захваћених структура хрскавице.

Симптоми

Људи са релапсом полихондритиса могу доживети:

• Упала зглобова (артритис)
• Замућење сочива ока (катаракта)
• Упала хрскавице (хондритис)
• Упала спољашњег уха (хондритис пинна)
• Упала крвних судова великих артерија (васкулитис)

Додатни симптоми РП укључују:

• Седло или пуг-нос који се појављује као урањање у мост на носу
• Црвене, болне и отечене очи
• Бол у ребру
• Бол у грлу или врату
• Проблеми са дисањем или говором
• Дисфагија (потешкоће са гутањем)
• Осип

РП је такође познат по томе што изазива проблеме са срчаним вентилом или бубрезима. Када РП утиче на унутрашње уво, то може проузроковати проблеме са равнотежом, сметње у слуху и вртоглавицу (стање због којег се човек осећа вртоглаво или мучно у стомаку).

Ако РП утиче на душник, може изазвати хронични кашаљ или проблеме са дисањем и гутањем. РП такође може да изазове јаке болове у ребрима и грудној кости.

Поред тога, катаракта је завршна манифестација очног захваћања.Чешће се примећује запаљење (нпр. Еписклеритис, склеритис, увеитис)

Преваленција

Процењује се да у свету годишње има 3.5 од сваких 1.000.000 људи којима је дијагностикован рецидивирајући полихондритис, према извештају из августа у часопису из августа 2018.БиомедицинаВећина нових дијагноза јавља се код људи у 40-има и 50-има, али РП може утицати на било кога, без обзира на старост.

Педијатријски случајеви РП чине мање од 5% пријављених случајева, а погађају децу већ од месец дана до 17 година.

Болест се слично јавља и код одраслих и деце. Утиче на оба пола, иако су жене мало више погођене. Утиче на све етничке групе са белцима и Азијатима који имају разлике у симптомима у односу на друге етничке групе.

Узроци

Тачан узрок рецидива полихондритиса није познат, али истраживачи сумњају да је РП аутоимуна болест. Верује се да је стање резултат тога што имуни систем тела замењује здраву хрскавицу и ткива са болесном.

Генерално, фактори ризика за аутоимуне болести укључују генетику и комбинацију фактора живота и животне средине. Неке случајеве РП може покренути дуготрајни стрес или ствари у околини. Постоје докази који сугеришу да су неки људи рођени са генетском осетљивошћу на РП.

Генетска особина названа ХЛА-ДР4 која код неких људи чини двоструко већу вероватноћу да развију то стање.ХЛА или хумани леукоцитни антиген важан је део имунолошког система који је одговоран за резистенцију и ризик од одређених болести.

ХЛА гени нису једини одговорни за одређене болести, већ једноставно доприносе ризику од болести на исти начин на који то чине животни стил и фактори околине. То значи да неће сви код гена ХЛА-ДР4 развити рецидивни полихондритис.

Дијагноза

Не постоји одређени тест за постављање дијагнозе релапса полихондритиса. Лекар ће обавити физички преглед и питати вас о симптомима. Он или она могу затражити крвопролиће ради тражења знакова упале или рендгенског снимања како би видели погођена подручја.

Дијагноза РП укључује испуњавање три од шест специфичних критеријума, који укључују:

• Упала хрскавице оба уха
• Упала хрскавице у носу
• Упала хрскавице у дисајним путевима
• Артритис у најмање пет зглобова истовремено
• Проблеми са слухом или равнотежом
• Запаљење очију

У зависности од симптома које имате, лекар може затражити биопсију. То подразумева узимање мале количине ткива за гледање под микроскопом.

Можда ћете морати да посетите друге специјалисте за лечење болести на основу врсте симптома које имате. На пример, можда ћете желети да посетите реуматолога, који је стручњак за болести артритиса и аутоимуне болести, или кардиолога ако имате проблема са срцем и дисањем, или специјалисте за управљање болом који ће вам помоћи да решите симптоме болова.

Лечење

Не постоји лек за рецидив полихондритиса, али стање се лечи. Главни циљеви лечења су ублажавање симптома и очување хрскавице у погођеном подручју.

Главни третман РП је терапија кортикостероидима са преднизоном. Овај лек је познат по смањењу тежине, трајања и учесталости симптома.

Веће дозе преднизона могу се давати током периода распламсавања када је активност болести већа. Ниже дозе се дају током периода ремисије, где је активност болести ниска.

Противупални лекови, као што су Адвил или Мотрин, могу помоћи у управљању болом и ублажити упале код људи са благим случајевима овог стања. У тежим случајевима лекар може препоручити јаче лекове који успоравају ваш прекомерни имунолошки систем.

Показало се да је метотрексат, антиреуматски лек који модификује болест (ДМАРД), обећавајући третман РП у комбинацији са преднизоном као третман одржавања.Истраживања даље указују на метотрексат смањујући потребу за лечењем стероидима.

Други ДМАРД, укључујући Имуран (азатиоприн), Цитоксан (циклофосфамид), Дапсон (диаминодифенил сулфон), Арава (лефлуномид), Мифортиц (микофенолат) и Неорал (циклоспорин) - са или без метотрексата - били су од помоћи пацијентима који не добијају олакшање само са метотрексатом.

Реч од врло доброг

Дугорочни изгледи за рецидив полихондритиса варирају од особе до особе. Генерално, стање је хронично и прогресивно, што значи да ће се временом погоршавати. Код људи са тешком болешћу могућа је инвалидност, укључујући оштећење вида или слуха, вестибуларну дисфункцију - као што је бенигна пароксизмална позициона вртоглавица (безопасна хронична, дуготрајна врста вртоглавице) - или кардиопулмонална болест (срца и плућа).

Тешки случајеви РП су опасни по живот. Међутим, последњих година дошло је до побољшања стопе преживљавања и исхода болести, а многи људи са РП и другим аутоимуним болестима настављају да живе дуго и испуњавајући животе. Чак и људи који развију оштећења могу имати боље резултате са новијим и јачим опцијама лечења.