Лимфом: знаци, симптоми и компликације

Лимфом је група карцинома крви која утиче на врсту белих крвних зрнаца познату као лимфоцит. Не постоји мање од 70 различитих врста и подтипова лимфома, широко класификованих у две категорије:

• Ходгкинов лимфом (ХЛ), којих има шест врста, чини око 10% свих случајева лимфома у Сједињеним Државама.
• Не-Ходгкинов лимфом (НХЛ), који укључује преко 60 врста и подтипова, представља приближно 90% свих случајева.

Разлика између ХЛ и НХЛ прави се гледањем узорка биопсираног ткива под микроскопом. Са ХЛ, постојаће абнормалне ћелије са два језгра, зване Реед-Стернбергове ћелије, које се не јављају код НХЛ.

Упркос ћелијским разликама, и ХЛ и НХЛ имају многе исте симптоме, посебно у раним фазама болести.

Међутим, патогенеза (начин на који се болест развија) ​​значајно се разликује од једног до другог подтипа лимфома. Неки лимфоми се развијају уредно док се овај малигнитет креће кроз лимфни систем (састоји се од лимфних чворова, слезине, крајника, тимусне жлезде и коштане сржи).

Други се развијају случајно, успостављајући туморе у одређеним деловима лимфног система или се крећу изван система да би утицали на удаљене органе.

Знакови упозорења на лимфом често могу бити толико суптилни да ће проћи године пре него што схватите да нешто није у реду. Штавише, многи симптоми ће бити неспецифични и лако се помешати са другим, мање озбиљним болестима. Упркос томе, постоје наговештајни показатељи на које треба пазити ако мислите да имате лимфом или имате породичну историју болести.

Чести симптоми

Лимфни систем је затворена мрежа судова и органа чија је улога да изолује и убије клице у телу. У средишту овог система су лимфоцити и лимфни чворови.

Као и све беле крвне ћелије, лимфоцити су део прве одбрамбене линије у телу од инфекције. Превозе се кроз васкуларну мрежу лимфног система у течности познатој као лимфа. По рути су раштркани густи скупови лимфних чворова чија је улога филтрирање бактерија, вируса и других микроорганизама из лимфе.

У нормалним околностима, лимфоцити се слободно крећу и улазе из лимфних чворова да би обављали своје имунолошке функције. Када се лимфом развије, они ће почети да се акумулирају у лимфним чворовима у покушају да изолују и неутралишу малигнитет.

Ова акумулација, заједно са уништавањем других белих крвних зрнаца познатих као макрофаги и моноцити, може довести до каскаде симптома карактеристичних за ХЛ и НХЛ, укључујући:

• Лимфаденопатија (отечени лимфни чворови)
• Грозница
• Ноћно знојење
• Анорексија (губитак апетита)
• Пруритус (свраб)
• Диспнеја (отежано дисање)
• Нежељени губитак тежине
• Стални замор

Врсте лимфаденопатије

Од свих симптома, лимфаденопатија је централна карактеристика која дефинише. Отечени чворови ће се обично описати као чврсти, гумени и покретни у околним ткивима. За разлику од нежних лимфних чворова повезаних са вирусним инфекцијама попут ХИВ-а, лимфаденопатија изазвана лимфомом ретко је болна.

Из непознатих разлога, болови у лимфним чворовима могу се јавити одмах након узимања алкохола, пружајући оно што може бити упозоравајући знак лимфома.

Локација лимфаденопатије такође може дати назнаке о типу лимфома:

• Са ХЛ, који се креће секвенцијално кроз лимфни систем, лимфаденопатија ће готово увек започети у горњем делу тела - типично на врату (цервикални лимфни чворови), грудном кошу (медијастинални лимфни чворови) или пазуху (аксиларни лимфни чворови) - пре напретка до доњег дела тела.
• Са НХЛ-ом, болест се развија случајно и може да захвати лимфне чворове у било ком делу тела, укључујући стомак (перитонеални лимфни чворови) и препоне (ингвинални лимфни чворови).

Сама чињеница да имате отечене лимфне чворове који се не решавају треба да буде први траг да требате да посетите лекара.

Ектранодални симптоми

Симптоми лимфома су дефинисани врстом и подтипом лимфома који је укључен, као и стадијумом, степеном (тежином) и локализацијом у телу. Ово је нарочито тачно ако је болест екстранодална, што значи да се јавља изван лимфних чворова.

Постоје две главне категорије екстранодалног лимфома:

• Примарни екстранодални лимфом се јавља када болест потиче изван лимфног система. Велика већина примарних екстранодалних случајева јавља се код НХЛ-а; изузетно је ретка код ХЛ.
• Секундарни екстранодални лимфом потиче из лимфног система, а затим се шири на друге органе. То се може десити и са ХЛ и са НХЛ.

Дефиниција екстранодала може се мало разликовати у зависности од тога да ли је укључен ХЛ или НХЛ. Са ХЛ, слезина, крајници и тимус сматрају се чвориштима, јер се болест шири у лимфном систему. Супротно томе, ти исти органи се сматрају екстранодалним са НХЛ-ом с обзиром на то да се болест развија спонтано у било ком делу тела.

Док чворни лимфом карактеришу лимфаденопатија и други класични симптоми, симптоме екстранодалног лимфома диктирају погођени органи.

Гастроинтестиналног тракта

Стомак и танко црево су прво и друго најчешће место за екстранодални лимфом. Примарни НХЛ је ​​уобичајени кривац, а већина лимфома желуца повезана је са типом познатим као лимфом повезаног са слузокожом лимфоидног ткива (МАЛТ).

Типови НХЛ који утичу на танко црево укључују МАЛТ, лимфом ћелијских плашта, Буркиттов лимфом и лимфом повезан са ентеропатијом.

Симптоми гастроинтестиналног лимфома могу бити:

• Нежност и бол у стомаку
• Грчеви
• Лоша пробава
• Затвор
• Пролив
• Малаксалост (општи осећај лошег стања)
• Рано засићење (осећај ситости након неколико залогаја)
• Мучнина и повраћање
• Ректално крварење
• Црна, катранска столица
• Нежељени губитак тежине

Кожа

Кожни (кожни) лимфом се јавља и са ХЛ и са НХЛ. Око 25% нодалних лимфома манифестоваће се кожним симптомима, док ће 65% свих случајева НХЛ-а бити приписано подтипу познатом као кожни лимфом Т-ћелија. Један од најчешћих подтипова је микоза фунгоидес.

Симптоми кожног лимфома могу укључивати:

• Округле мрље на кожи које могу бити подигнуте, љуспасте или сврбе
• Осветљени делови коже
• Тумори коже који се могу спонтано отворити
• Задебљање дланова или стопала
• Сврабљиво црвенило налик осипу које покрива већи део тела
• Алопеција (губитак косе)

Кост и коштана срж

Примарно захваћање кости у НХЛ класификовано је као стадијум 1 лимфома, док се секундарно оболевање од раширене (дисеминиране) болести сматра стадијом 4.

Велика већина коштаних лимфома повезана је са НХЛ и узрокована је типом познатим као Б-ћелијски лимфом. ХЛ готово никада не утиче на кост.

Када лимфом утиче на коштану срж, то може драстично да наруши производњу црвених и белих крвних зрнаца, узрокујући анемију (низак ниво црвених крвних зрнаца) и тромбоцитопенију (низак ниво тромбоцита).

Такође потискује специфичне беле крвне ћелије произведене у коштаној сржи зване леукоцити, што доводи до леукопеније. (Леукоцити су исте ћелије укључене у сродни рак крви познат као леукемија.)

Симптоми коштаног лимфома укључују:

• Болови у костима
• Отицање удова
• Губитак опсега покрета у уду
• Умор
• Лака модрица и крварење

Ако је захваћена кичма, лимфом може проузроковати утрнулост или пецкање у рукама или ногама (периферна неуропатија), као и губитак контроле бешике или црева.

Централни нервни систем

Лимфоми централног нервног система (ЦНС) представљају између 7% и 15% свих карцинома мозга. Обично су класификовани као Б-ћелијски лимфоми и најчешће се јављају код особа са ослабљеним имунитетом, попут оних са напредном ХИВ инфекцијом.

Симптоми примарног или секундарног лимфома ЦНС укључују:

• Главобоља
• Мишићна слабост у одређеном делу тела
• Губитак осећаја у одређеном делу тела
• Проблеми са равнотежом, памћењем, когницијом и / или језиком
• Промене у виду или делимични губитак вида
• Мучнина и повраћање
• Напади

Плућа

Плућни (плућни) лимфом је чешћи код ХЛ него од НХЛ. Са ХЛ је ​​секундарни у односу на медијастиналне лимфне чворове у грудима. Ако се јавља код НХЛ-а, најчешће је примарни и узрокован је МАЛТ лимфомом.

Симптоми плућног лимфома често нису специфични у раним фазама болести и могу укључивати:

• Кашљање
• Бол у грудима
• Грозница
• Кратак дах
• Црепитус (звучно пуцање плућа)
• Хемоптиза (искашљавање крви)
• Нежељени губитак тежине

Са узнапредовалим плућним лимфомом, такође могу постојати ателектазе (срушена плућа) или плеурални излив („вода на плућима“). У овој фази болести плућа обично неће бити једини захваћени органи.

Јетра

Примарни лимфом јетре изузетно је редак и готово искључиво повезан са НХЛ-ом. С тим у вези, постојаће секундарно захваћање јетре код 15% људи са НХЛ и 10% од оних са НЛ. У већини случајева, малигнитет ће се проширити из ретроперитонеалних лимфних чворова који се налазе на задњем делу трбушне шупљине до јетре.

Симптоми лимфома јетре су често благи и неспецифични и могу укључивати:

• Екстремни умор
• Бол или оток у горњем десном делу стомака
• Губитак апетита
• Мучнина и повраћање
• Жутица (жутило коже и / или очију)
• Тамни урин
• Нежељени губитак тежине

Бубрези и надбубрежне жлезде

Као и код јетре, примарни лимфом бубрега и надбубрежне жлезде је редак. Примарни или секундарни бубрежни лимфом често имитира карцином бубрежних ћелија, врсту карцинома која започиње у малим тубусима бубрега и узрокује симптоме као што су:

• Бол на боку
• Квржица или оток на боку или стомаку
• Хематурија (крв у урину)
• Губитак апетита
• Грозница
• Стални замор
• Нежељени губитак тежине

Лимфом надбубрежних жлезда обично се манифестује надбубрежном инсуфицијенцијом, такође познатом као Аддисонова болест.

Гениталије

Лимфом тестиса чини око 5% укупног ненормалног раста тестиса. Типично се манифестује безболним отоком, обично само у једном тестису. Оно што посебно забрињава лимфом тестиса је то што обично укључује агресивне лимфоме Б-ћелија који се брзо пребацују у централни нервни систем.

Укљученост гениталија код жена је ретка, иако су забележени случајеви који укључују грлић материце и материцу. Чешће него не, жене ће имати лимфом не у самим гениталијама већ у ткивима која окружују гениталије, познатим као аднекси.

Компликације

Постоји шест различитих типова ХЛ (укључујући „класични“ нодуларни склерозирајући Ходгкинов лимфом) и преко 60 типова и подтипова НХЛ (од чега 85% чине лимфоми Б-ћелија).

Врсте и подтипови могу се даље разликовати према степену, од којих ће неки бити ниског степена (споро растући), а други високог степена (агресивни). Ове карактеристике често могу предвидети колико брзо и опсежно ће се симптоми развијати и напредовати.

Будући да лимфом слаби имунолошки систем, то може довести до озбиљних дугорочних компликација. Ово је нарочито тачно са лимфомима ниског степена од којих се многи не могу излечити.

Иако савремене терапије пружају приближно нормално очекивано трајање живота код људи са лимфомом, континуирано излагање лековима за хемотерапију може покренути рани развој болести повезаних са старењем, попут рака и срчаних болести.

Рак

Секундарни карциноми, укључујући леукемију и солидне туморе, међу водећим су узроцима смрти код људи са лимфомом. Леукемија се често може развити годинама, па чак и деценијама након излагања алкилирајућим лековима за хемотерапију, док се 70% до 80% свих секундарних солидних тумора јавља код људи који су претходно били изложени комбинованом зрачењу и хемотерапији.

Рак дојке код жена са ХЛ често се јавља 10 до 15 година након зрачења грудног коша, посебно код млађих од 35 година. Слично томе, стопе рака плућа су веће код људи са ХЛ који су пушачи и који су претходно подвргнути зрачењу и / или хемотерапији.

Веће дозе зрачења доводе до већег ризика од секундарног рака дојке или плућа, повећавајући ризик за чак 900% у поређењу са зрачењем грудног коша са малим дозама.

Болест срца

Верује се да су срчане болести водећи узрок смрти код људи без лимфома. Међу главним проблемима је болест коронарних артерија (ЦАД), која се јавља три пута и пет пута више од стопе опште популације. Већина случајева ЦАД-а развија се 10 до 25 година након излагања радиотерапији лимфома у грудима.

Слично томе, зрачење врата повезано је са двоструким или петоструким повећањем ризика од можданог удара. Као и код ЦАД-а, постојеће болести срца, пушење, дијабетес и висок крвни притисак само повећавају ризик.

Хормонски поремећаји и неплодност

Као болест која често погађа органе ендокриног система, лимфом може проузроковати хормонску неравнотежу или недостатке који могу трајати годинама након успешног лечења болести.

Најчешћа компликација је хипотиреоза (ниска функција штитне жлезде), која погађа чак 60% људи са ХЛ. Ризик је што је хипотироидизам директно повезан са количином зрачења која се користи за лечење болести, посебно код узнапредовалог лимфома у касној фази.

Неплодност је честа забринутост код људи са лимфомом. Иако лимфом тестиса сасвим сигурно може утицати на плодност мушкарца, алкилишући лекови за хемотерапију који се користе за лечење лимфома су најчешћи узроци неплодности и код мушкараца и код жена.

Најтеже су погођени људи лечени БЕАЦОПП режимом хемотерапијских лекова (блеомицин, етопозид, доксорубицин, циклофосфамид, прокарбазин и преднизон).

Чак 50% жена које се лече БЕАЦОПП хемотерапијом доживеће абнормалне менструалне циклусе, док ће 89% мушкараца развити азооспермију (одсуство покретне сперме).

Други режими хемотерапије (као што је АВБД) су мање утицајни. Генерално, мушкарци и жене са неплодношћу изазваном хемотерапијом искусиће обновљену плодност након завршетка терапије, мада неки могу на крају искусити трајну стерилност.

Када се обратити лекару

Најтежа ствар код дијагнозе лимфома је неспецифичност симптома. У многим случајевима, рани знаци могу бити потпуно одсутни и манифестоваће се отвореним симптомима тек када болест напредује.

Најзначајнији траг - упорна лимфаденопатија без познатог узрока - требало би да захтева хитну истрагу вашег лекара. Али, у случајевима када је болест ограничена на грудни кош или стомак, можда уопште нема видљивих знакова лимфаденопатије.

Штавише, такозвани „Б“ симптоми (врућица, ноћно знојење, губитак тежине) често се погрешно сматрају другим условима.

Фактори ризика

У таквим случајевима мораћете да будете проактивни ако верујете да ризикујете лимфом. То је можда зато што имате рођака првог степена (родитеља, брата или сестру) са лимфомом, за који се зна да повећава ризик од НХЛ-а 1,7 пута и ХЛ-а 3,1 пута.

Остали фактори ризика укључују претходно излагање зрачењу и хемотерапији. Чак и људи са ХЛ који су претходно лечени зрачењем и хемотерапијом ризикују од развоја НХЛ-а у каснијим годинама.

Дуготрајна изложеност индустријским хемикалијама, старија доб и угрожени имунолошки систем такође су кључни фактори који доприносе ХЛ и НХЛ.

Остала разматрања

Иако вас фактори ризика често могу усмјерити у правцу дијагнозе лимфома, ви не можете имати ниједног од фактора ризика и још увијек обољети од болести. У том циљу, најважнија ствар коју можете учинити је да никада не игноришете симптоме који трају, ма колико они били благи.

На пример, ако се неспецифични гастроинтестинални симптоми побољшају са антацидима и другим лековима, обавестите лекара ако не нестану у потпуности. Не живите с њима у тишини само зато што су мало бољи.

Ако се симптоми јављају заједно са падом броја црвених крвних зрнаца или белих крвних зрнаца, немојте се плашити да предложите лимфом као могући узрок, посебно ако имате ослабљени имуни систем или сте старији од 60 година. Једноставан рентген грудног коша може бити све што је потребно за идентификацију отечених лимфних чворова у грудима или стомаку ако их нема у врату, пазуху или препонама.

Ако ваш лекар одбаци вашу забринутост без задовољавајућег објашњења, потражите друго мишљење од лекара који је вољнији да испита ваше забринутости.