Шта су карциноидни тумори плућа?

Карциноидни тумори плућа, познати и као плућни карциноиди,чине око 1% до 2% карцинома плућа. Ови тумори, њихови фактори ризика и симптоми разликују се од недробноћелијског карцинома плућа (НСЦЛЦ) и малих ћелијских карцинома плућа (СЦЛЦ), који су тим више уобичајене врсте карцинома плућа. На пример, млађи људи и непушачи чешће развијају карциноидне туморе плућа.

Ако су вам дијагностиковани карциноидни тумори плућа, важно је да разумете јединствене аспекте ове врсте рака, имајући на уму да ће ваше искуство бити другачије од искуства већине других пацијената са раком плућа. Путовање неће бити лако, али стопа преживљавања са карциноидним карциномом плућа боља је него код осталих врста карцинома плућа.

Врсте карциноидних тумора плућа

Карциноидни тумори су облик неуроендокриног тумора. Неуроендокрине ћелије се налазе у целом телу, укључујући плућа. Ако се ове ћелије прекомерно умноже, формирају мале карциноидне туморе. Ови тумори се могу формирати у органима у целом телу. Само 3 од 10 карциноидних тумора налазе се у плућима.

Карциноидни тумори плућа подељени су у два примарна типа: типични и атипични.

• Типични карциноидни тумори: Типични карциноиди или карциноиди ниског степена састоје се од ћелија које изгледају врло слично нормалним ћелијама. Отприлике 90% карциноида плућа, ови тумори имају тенденцију да полако расту и ретко се шире изван плућа.
• Атипични карциноидни тумори: Атипични или средњи карциноиди имају ћелије које се више абнормално појављују. Ови тумори имају тенденцију да расту и шире се мало брже од типичних карциноида, али су обично мање агресивни од уобичајених врста карцинома плућа.

Симптоми карциноидног тумора плућа

Карциноидни тумори плућа, посебно типични карциноиди, имају тенденцију да расту централно у близини великих дисајних путева. Због локације, око 66% људи примећује симптоме рано у току болести, док код осталих 34% тумори могу расти тако споро да симптоми можда неће бити приметни годинама. У овим случајевима рак се може открити само ако из другог разлога имате тест (попут рендгенског снимања грудног коша).

Када су симптоми присутни, обично су повезани са опструкцијом дисајних путева и могу укључивати:

• Упорни кашаљ
• Кратак дах
• Пискање
• Хемоптиза (искашљавање крви)
• Бол у грудима

Понављајуће се инфекције плућа, попут бронхитиса и упале плућа, такође могу јавити ако велики тумор блокира дисајне путеве. Лекари се могу забринути да бисте могли имати рак ако ваша инфекција потраје упркос лечењу антибиотицима.

Ређе се карциноиди могу појавити са симптомима узнапредовалог карцинома као што су губитак апетита и губитак тежине.

У вези са лучењем хормона

Неки карциноидни тумори излучују хормоне или супстанце сличне хормонима у крвоток.

Синдроми које ови хормонски секрети могу изазвати укључују карциноидни синдром и Цусхингов синдром, који могу довести до низа симптома који обично нису повезани са раком плућа.

• Карциноидни синдром: Неки карциноиди ослобађају супстанце као што су серотонин које узрокују црвенило лица (што може бити врло изражено), пискање и водени пролив.
• Цусхингов синдром: Може се лучити хормон адренокортикотропни хормон (АЦТХ), који узрокује симптоме Цусхинговог синдрома, као што су дебљање, изглед лица налик месечевој маси, накупљање масти између рамена („бивоља грба“), повишена крв притисак и слабост мишића.

Поред тога, ретки ефекти се могу јавити и као резултат хормоналних секрета из карциноидних тумора. Ту спадају:

• Хиперкалцемија: Тумори могу лучити супстанце које узрокују повишен ниво калцијума у ​​крви. То може довести до слабости, грчева, мучнине и летаргије. Када је озбиљно, можете изгубити свест.
• Акромегалија: Карциноиди који луче хормон раста могу резултирати повећањем руку и стопала, као и променама лица (акромегалија код одраслих) или брзим растом (код деце).

Све у свему, карциноиди су врло хетерогена група карцинома, што значи да се ћелије унутар тумора и од једног тумора до другог значајно разликују. То може довести до више системских ефеката и потребе за више од једне стратегије лечења.

Узроци и фактори ризика

Узроци и фактори ризика карциноидних тумора плућа нису познати. За разлику од других плућних болести, чини се да пушење и загађивачи ваздуха нису повезани са тим.

Неки фактори који су примећени укључују:

• Пол: Чешћи је код жена него код мушкараца.
• Раса: Бели људи чешће од било ког другог развијају туморе.
• Генетика: Чини се да људи са ретким наследним поремећајем који се назива мултипла ендокрина неоплазија типа 1 (МЕН1) имају већи ризик од карцинома плућа.
• Старост: Типични и атипични карциноиди могу се јавити у било којој доби, али се обично налазе између 45 и 55 година, што је нешто млађе од просечне старости дијагнозе за друге карциноме плућа. Такође је најчешћи тип карцинома плућа код деце.

Дијагноза

Дијагноза карциноидних тумора понекад је рано изазовна. На пример, карциноидни тумори који луче АЦТХ могу имати симптоме који су готово идентични Цусхинговом синдрому пре него што се појаве било какви симптоми плућа.

Имагинг

Ако су ваши лекари забринути да бисте могли да имате рак плућа или неки други поремећај повезан са плућима, можда ћете морати да обавите дијагностичке тестове.

Ови тестови могу да укључују:

• Рентген грудног коша: Карциноидни тумори могу се појавити на рендгену, али ће пропустити ако су мали или скривени.
• Скенирање компјутеризоване томографије грудног коша (ЦТ): ЦТ грудног коша је ефикаснији за откривање карциноидних тумора, одређивање њихове тачне величине и одређивање њихове локације.
• Сцинтиграфија соматостатинског рецептора: Овај тест користи радиоактивну честицу прикачену за октреотид, која се убризгава у тело. Октреотид се везује за карциноидне туморе, а гама зраци из радиоактивне честице се затим визуализују како би се пронашао тумор. Поред показивања локације тумора, овај тест може помоћи у одређивању најбољих могућности лечења.
• Га-68 Дотате ПЕТ скенирање: Са овом врстом скенирања позитронске емисионе томографије (ПЕТ), мала количина радиоактивног лека названог Дотатате даје се ињекцијом пре скенирања. Дотатат ​​се везује за неуроендокрине туморе (НЕТ) и приказује се на ПЕТ слици као светле тачке. Показало се да је овај тест веома ефикасан у проналажењу карциноидних тумора.

ЦТ скенирање (снимање магнетном резонанцом, МРИ) такође се може урадити како би се проверило да ли се малигнитет метастазирао (проширио) у јетру, што је уобичајено место за метастазе карциноидних тумора плућа.

Биопсија

Вашим лекарима ће требати узорак ткива да потврде вашу дијагнозу и утврде стадијум вашег карциноидног тумора плућа.

Постоје две главне врсте биопсија за процену карциноидног карцинома плућа:

• Бронхоскопија: Током бронхоскопије, флексибилна цев се убаци кроз уста и увуче у велике дисајне путеве (бронхије) плућа. С обзиром да се многи карциноиди налазе у близини дисајних путева, ови тумори се често могу видети путем камере и може се узети биопсија.
• Биопсија плућа: Ваши лекари могу добити узорак биопсије помоћу биопсије игле са фином иглом која је убачена кроз зид грудног коша. Или можете имати отворену плућну хируршку биопсију, у којој се узима мали узорак вашег тумора директно током хируршког поступка.

Тестови крви

Тестови крви могу открити хормоне који се излучују из неких карциноидних тумора.

Други тест, индекс пролиферације Ки67, понекад може да помогне у разликовању карциноида од других врста карцинома плућа, као и да предвиди који карциноидни тумори могу да одговоре на хемотерапију (већина не).

Инсценација

За разлику од чешћих карцинома плућа, тестови постављања нису увек потребни код карциноидних тумора, јер полако расту и мало је вероватно да ће се ширити. Будући да већина карциноидних тумора споро расте и има малу метаболичку активност, мало је вероватно да ће се они приказати као малигни на ПЕТ скенирању.

Лечење

Будући да се карциноидни тумори могу међусобно разликовати, могућности лечења се разликују. У раној фази болести, операција се обично сматра најбољим лечењем. Тренутно је неколико лекова одобрено за лечење напредних карциноидних тумора.

Хирургија

Врста операције рака плућа која вам може затребати зависи од величине тумора и где се налазе у плућима.

За мале туморе може се размотрити лобектомија или чак ресекција клина. Код већих тумора (или оних на одређеним локацијама) може се препоручити уклањање целог плућа (пнеумонектомија).

Биолошка терапија

Лек за биолошку терапију Афинитор (еверолимус) препоручује се за напредне типичне и атипичне карциноиде који не луче хормоне или супстанце сличне хормонима.

Овај циљани лек делује тако што прекида сигнални пут тела који промовише раст карцинома. Узима се као дневна пилула и може побољшати преживљавање.

Аналоги соматостатина

Лекови Сандостатин (октреотид), Соматулин (ланреотид) и Сигнифор (пасиреотид) су аналоги соматостатина и користе се за лечење карциноидних тумора ниског степена који луче супстанце сличне хормонима. Они могу контролисати раст тумора и смањити симптоме, али су није лековито.

Можда бисте желели да размислите о упису у клиничко испитивање како бисте имали приступ новим третманима за ваш карциноидни тумор.

Прогноза

Када се карциноидни тумори могу уклонити хируршким путем, прогноза је релативно добра. Са узнапредовалом болешћу, одобрење Афинитора повећало је преживљавање, а испитују се и други третмани.

Петогодишња стопа преживљавања за локорегионалне стадијуме карциноидног тумора плућа је приближно 90%. Ако се рак дијагностикује у најранијим фазама, петогодишња стопа преживљавања повећава се на 97%.

Карциноидни тумори повезани са генетским синдромом МЕН1 имају тенденцију да буду агресивнији и имају ниже стопе преживљавања.

Суочавање и подршка

Пошто су карциноидни тумори релативно ретки, важно је да нађете лекара који је упознат са болешћу.

Неки од већих центара за рак, попут центара које додељује Национални институт за рак, имају већу вероватноћу да имају особље онкологе који су лечили бројне друге људе са овим карциномом. Већа вероватноћа да ће вам ови већи центри пружити прилику да учествујете у клиничком испитивању или да добијете новији третман напредних карциноида.

Фондација за карциноидни рак је непрофитна организација посвећена пружању подршке особама са карциноидним туморима. То може бити ресурс који ће вам помоћи да пронађете групу за подршку или контакте који могу да одговоре на питања и подстакну вас док тражите одговоре и започнете лечење.