Шта су хипереозинофилни синдроми?

Хипереозинофилни синдроми (ХЕС) су група ретких поремећаја које карактерише висок ниво еозинофила (еозинофилија) који узрокују оштећења органа (коже, плућа, срца, гастроинтестиналног тракта). Већина људи је на дијагнози старија од 20 година, али се може јавити код деце. Већина ХЕС-а сматра се бенигним (неканцерозним) стањима, али подскуп се сматра мијелопролиферативним неоплазмама које могу еволуирати у рак.

Херо Имагес / Цреативе РФ / Гетти Имагес

Дефиниција

Хипереозинофилија се дефинише као апсолутни број еозинофила већи од 1500 ћелија / микролитер у две комплетне крвне слике (ЦБЦ) у два одвојена наврата одвојена најмање један месец и / или потврда хипереозинофилије ткива на биопсији. Хипереозинофилија у ткивима се дефинише на основу подручја биопсије. На биопсији коштане сржи хипереозинофилија се дефинише када је више од 20% нуклеираних ћелија еозинофила. У другим ткивима се дефинише као „опсежна“ инфилтрација еозинофила у ткиво по мишљењу патолога (лекар који прегледава биопсију).

Неколико стања може резултирати еозинофилијом, али то ретко узрокује оштећење ткива виђено код ХЕС. Еозинофилија се може поделити у три категорије: блага (500 до 1500 еозинофила / микролитара), умерена (1500 до 5000 еозинофила / микролитара) и тешка (већа од 5000 еозинофила / микролитара).

Врсте

ХЕС се може поделити у три велике категорије: примарни (или неопластични), секундарни (или реактивни) и идиопатски. Идиопатски ХЕС је дијагноза искључења, што значи да се не може идентификовати ниједан други узрок еозинофилије. У примарном ХЕС, генетска промена стимулише коштану срж да убрза производњу еозинофила слично полицитемији вери или есенцијалној тромбоцитемији. У секундарном ХЕС, основно стање (инфекција паразитима, лимфом, итд.) Производи протеине (зване цитокини) који стимулишу производњу еозинофила.

Симптоми

Симптоми ХЕС-а се заснивају на захваћеном подручју и могу укључивати:

• Кожа: екцем, задебљање коже, кошнице,
• Плућа: кашаљ, отежано дисање, пискање
• Срце: бол у грудима, отежано дисање,
• Неуролошка болест
• Крвни угрушци (тромбоза)
• Очи: Замагљен вид
• Гастроинтестинални тракт: губитак тежине, бол у стомаку, повраћање, пролив

Дијагноза

Еозинофили су једна од пет врста белих крвних зрнаца (неутрофили, лимфоцити, моноцити, еозинофили и базофили). Почетни дијагностички тест је комплетна крвна слика. Број еозинофила већи од 1500 ћелија / микролитара у два наврата оправдава даља испитивања. У почетку би требало елиминисати чешће узроке еозинофилије.

Једном када се посумња на ХЕС, процена је усредсређена на тражење удела органа. Процена срца би укључивала електрокардиограм (ЕКГ) и ехокардиограм (ултразвук срца). Треба извршити испитивање плућне функције. Компјутеризована томографија (ЦТ) користиће се за тражење било каквих знакова ХЕС-а у плућима или абдомену.

Додатно тестирање биће усмерено на утврђивање да ли постоје докази за мијелопролиферативну новотворину. То би укључивало крвни рад и аспират / биопсију коштане сржи. Ткиво коштане сржи биће тестирано на генетске промене повезане са ХЕС. Ако постоји повећан број мастоцита, биће послато тестирање у потрази за системском мастоцитозом (друга врста мијелопролиферативне неоплазме).

Лечење

Ваш третман ће се одредити према врсти хипереозинофилног синдрома и тежини ваших симптома. Необично је да је потребно лечење одмах приликом постављања дијагнозе, али ретко када ХЕС може захтевати хитно лечење.

• Стероиди: Могу се користити стероиди попут преднизона и метилпреднизолона.
• Иматиниб: Иматиниб је орални лек који се користи за лечење рака и назива се инхибитор тирозин киназе.
• Хидроикуреа: Хидрокиуреа је орални лек за хемотерапију. Може потрајати до 2 недеље да се види одговор на овај лек.

Код пацијената код којих стероиди, иматиниб и хидроксиуреа нису индиковани или су неефикасни, постоји низ других средстава која могу бити оправдана, укључујући Винцристине, интравенску (ИВ) хемотерапију. Позитиван одговор на овај лек значи да се број еозинофила може смањити у року од неколико сати од примене.

Ако постоје особине мијелопролиферативне неоплазме (повишени нивои витамина Б12, повећана слезина, атипични еозинофили, итд.), Почетни третман је иматиниб. Ако постоји срчана интервенција, додају се стероиди. Ако иматиниб није ефикасан, постоји неколико сличних лекова који се могу користити. Већина људи са ХЕС не захтева лечење, али захтева пажљиво праћење оштећења органа, развоја крвних угрушака (тромбоза) и напредовања болести. Ако постоји захваћеност органа, стероиди су прва линија терапије. Будући да је дуготрајна употреба стероида повезана са многим нежељеним ефектима, након што симптоми буду под контролом, можда ћете прећи на други лек попут хидроксиуреје, алфа интерферона или метотрексата за наставак лечења.

Као што се горе види, стероиди су главни ослонац у лечењу. Пре почетка употребе стероида, веома је важно утврдити да ли ризикујете инфекцију паразитима звану Стронгилоидес. Стероиди могу значајно погоршати инфекцију Стронгилоидес. Ако вам је потребан хитан третман и ако постоји било каква забринутост да имате инфекцију Стронгилоидес, лечићете се од инфекције (орални лекови 2 дана).

Реч од врло доброг

Сазнање да имате хипереозинофилни синдром може бити застрашујуће. Срећом, великој већини људи са ХЕС неће бити потребно лечење. За оне који то раде постоји неколико могућности, а још више их се тренутно проучава.