Шта су крвне дијакразије?

Термин „крвна дискразија“ лекари често користе, али пацијенте може збунити (а понекад и алармантно). Генерално, то је неспецифичан термин који се може односити на било коју болест повезану са крвљу. Упркос томе, обично се користи када је дијагноза неизвесна (током дијагнозе) или у одређеним ситуацијама.

Крвне дискразије су медицинска стања (хематолошки поремећаји) која могу утицати на ћелијске или плазма компоненте крви, коштане сржи или лимфног ткива. Примери крвних дискразија укључују анемије, карциноме као што су леукемије и лимфоми, стања због којих се крв превише брзо згрушава или крвари и још много тога.

Дискразије у крви могу бити честе или неуобичајене, малигне (канцерогене) или бенигне и могу се кретати од стања која су врло блага или асимптоматска до оних које су опасне по живот. Размотрићемо узроке или механизме одговорне за крвну дискразију, различите врсте, уобичајене симптоме и оно што можете очекивати када је реч о дијагнози и лечењу.

Андрев Броокес / Цултура / Гетти Имагес

Дефиниција и основе

Медицински термин дискразија крви дословно значи „лоша смеша“ и може се пратити од грчког лекара Галена (130. до 1991. године). У то време се осећало да је ова лоша смеша (дискразија) неравнотежа у четири телесна хумора - крви, црној жучи, жутој жучи и води. Када су сви ови хумори били у равнотежи, коришћени израз је био „еукразија“.

Дискразије у крви могу укључивати:

• Крвне ћелије, као што су црвене крвне ћелије, беле крвне ћелије и тромбоцити
• Протеини у крви одговорни за згрушавање и крварење
• Лимфно ткиво као што су лимфни чворови и слезина
• Коштана срж
• Крвни судови

Грана медицине која се бави овим стањима назива се хематологија.

Када се термин медицинска дискразија крви користи?

Део забуне око израза крвне дискразије је тај што се користи на више различитих и опречних начина.

Колективно: Понекад се термин користи за описивањебило којипоремећај крви, коштане сржи, згрушавања протеина или лимфног ткива. У клиничким испитивањима, термин се може користити за описивање било ког нежељеног дејства повезаног са испитиваним леком који утиче на ова ткива.

Када је дијагноза неизвесна: Често се термин дискразија крви користи током процеса дијагнозе пре постављања прецизне дијагнозе. У овом случају, термин подразумева да поремећај на неки начин укључује крв, али је потребна даља обрада.

Када могу бити присутни фактори ризика (посебно код поремећаја згрушавања): Термин се такође може користити када је потребна обрада фактора ризика, на пример, за тражење основних узрока настанка крвних угрушака. У овом случају то може значити да лекар сумња на основно стање (као што је фактор В Леиден) код особе која има крвне угрушке или мождани удар без очигледног предиспозиционог стања.

Са одређеним проблемима: Термин дискразија крви се понекад користи врло специфично. На пример, може се користити за описивање крвних стања повезаних са нежељеном реакцијом на лек или одређене дијагностичке категорије, попут дискразија плазме.

Компоненте крви

Пре разматрања одређених дијагноза, корисно је погледати компоненте крвног и лимфног ткива. Крв се састоји и од плазме (течна компонента) и од ћелија.

Ћелије

Постоје три врсте крвних зрнаца (или делова ћелија) које се налазе у крви.

Црвене крвне ћелије (РБЦ) су одговорне за прикупљање кисеоника у плућима и транспорт до свих ћелија у телу.

Беле крвне ћелије (ВБЦ) функционишу као прва одбрана тела од инфекција бактеријама, вирусима и паразитима. Постоје две примарне категорије белих крвних зрнаца.

• Линија лимфоидних ћелија укључује Т и Б лимфоците (Т ћелије и Б ћелије) и природне ћелије убице
• Мијелоидна ћелијска линија укључује неутрофиле, базофиле и еозинофиле

Тромбоцити (тромбоцити) су важни за згрушавање крви (заједно са факторима згрушавања). Тромбоцити се акумулирају на месту повреде коже или крвних судова и представљају платформу на којој се током згрушавања ствара угрушак.

Плазма

Плазма чини око 55% запремине крви и садржи бројне различите супстанце, укључујући:

• Згрушавање протеина, као што су фибриноген, тромбин и фактори згрушавања као што је вон Виллебрандов фактор (вВФ) и фактор ВИИИ
• Албумин
• Имуноглобулини (антитела) за борбу против инфекција
• Електролити
• Хормони
• Нутриентс
• Отпадни производи

Коштана срж

Коштана срж је распоређена унутар великих костију попут гребена илијаке и грудне кости. То је место на којем се крвне ћелије „рађају и подижу“ пре него што уђу у циркулацију и ткива тела.

Све различите врсте крвних зрнаца су изведене из једне врсте ћелија „родоначелника“ у коштаној сржи која се назива хематопоетска матична ћелија. У процесу који се назива хематопоеза, ове "плурипотенцијалне ћелије" се диференцирају у различите типове ћелија.

Унутар коштане сржи присутне су ћелије у свим фазама диференцијације (на пример, неутрофил започиње као промелоцит, а затим постаје мијелоцит, метамиелоцит, тракасти неутрофил и на крају зрели неутрофил).

Обично се ови млађи облици белих крвних зрнаца (са изузетком неких трака) не виде у крви осим код неких облика леукемије, мијелодиспластичних поремећаја и тешких инфекција.

Лимфоидно ткиво

Важно је укључити лимфоидно ткиво, попут лимфних чворова и слезине, јер могу бити укључени у бројне крвне дискразије.

Узроци

Узроци крвних дискразија нису увек познати. Када је то случај, лекари често користе термин идиопатски, што у суштини значи да је узрок у то време неизвестан или чак потпуно непознат. Узроци и фактори ризика могу се сврстати у неколико категорија које се понекад преклапају.

Малигне болести

Карциноми, попут леукемија, лимфома и мултиплог мијелома, карактеришу ванконтролни раст једне од врста белих крвних зрнаца. То може довести до проблема повезаних са одређеном врстом ћелија, али такође може утицати и на друге крвне ћелије, на пример када леукемичне ћелије нагурају коштану срж, што резултира нижом продукцијом других врста крвних зрнаца.

Индуцед Индуцед

Нежељене реакције на лекове врло су чест узрок крвних дискразија и могу се јавити и код лекова на рецепт и код недозвољених лекова, као и код витаминских и хранљивих додатака. Ове реакције могу се јавити на неколико различитих механизама.

Изложеност животне средине

Постоји низ изложености у животној средини које могу резултирати крвним дискразијама, попут одређених хемикалија и зрачења.

Инфекције

Крвне ћелије нису важне само у борби против инфекција, већ их могу оштетити и инфекције.

Недостаци витамина и минерала

Недостатак основних хранљивих састојака може ометати правилно формирање крвних зрнаца. Примери укључују анемије узроковане недостатком гвожђа, витамина Б12 или фолата.

Аутоимуне

Аутоимунска стања могу резултирати антителима која су усмерена против различитих крвних зрнаца.

Генетика

Генетика може играти улогу у крвним дискразијама било кроз специфичне генске мутације (попут болести српастих ћелија) или наследном предиспозицијом (као што је случај са неким случајевима анемије са недостатком Б12).

Комбинација

Комбинација горе наведених узрока може резултирати једном врстом дискразије крви. На пример, апластична анемија се може јавити због вирусних инфекција, лекова, изложености хемикалијама или зрачењу и још много тога.

Врсте и класификација

Крвне дискразије могу се поделити у више различитих категорија. Постоји много начина на које се то ради, али је често најлакше разумети ако се погледа неколико специфичних типова ћелија и механизама.

Неки услови утичу на само једну врсту крвних зрнаца и обично укључују или повећање или смањење врсте крвних зрнаца. Ако су погођене све главне врсте крвних зрнаца, то се назива панцитопенија.

Суфикс „цитоза“ (или „филија“) односи се на вишак неке врсте крвних зрнаца, док се „пенија“ односи на смањени ниво ћелије.

Терминологија за повећање или смањење крвних ћелијаТип ћелијеВишакНедостатакЦрвена крвна зрнцаЕритроцитоза или полицитемијаАнемијабела крвна зрнцаЛеукоцитозаЛеукопенијаТромбоцитиТромбоцитозаТромбоцитопенија

Ови принципи се могу следити и са одређенијим ћелијама. На пример, вишак неутрофила би се назвао неутрофилија, а смањени број неутрофила.

Поремећаји црвених крвних зрнаца и хемоглобина

Црвене крвне ћелије могу бити абнормалне на више различитих начина. Поред вишка или недостатка, црвене ћелије могу бити структурно абнормалне или садржати абнормалне хемоглобине. Када је присутан мали број црвених крвних зрнаца (анемија), то може бити последица смањене производње, повећаног уништавања, губитка (као што је крварење) или прерасподеле.

Неки поремећаји црвених крвних зрнаца укључују:

• Нутритивни недостаци: Укључују анемију због недостатка гвожђа или макроцитне (великоћелијске) анемије због недостатка витамина Б12 или фолата.
• Хемоглобинопатије: Поремећаји хемоглобина (поремећаји у хему или глобину) могу бити наследни, на пример код болести српастих ћелија или таласемије, или стечени, попут сидеробластичне анемије.
• Апластична анемија: У неким случајевима се ствара врло мало црвених крвних зрнаца због оштећења коштане сржи. Термин апластик односи се на „одсуство.“
• Недостатак ензима црвених крвних зрнаца: Укључују недостатак глукоза-6-фосфат дехидрогеназе и недостатак пируват киназе.
• Болести мембране црвених ћелија (што доводи до абнормалних облика): Оне могу бити наследне или стечене и укључују стања као што су наследна сфероцитоза и елиптоцитоза.
• Хемолитичке анемије: У овим условима црвене крвне ћелије се разграђују, као код хладне аглутининске болести.
• Полицитемија: Прекомерни број црвених крвних зрнаца може бити наследан или се појавити секундарно као одговор на велику надморску висину, плућне болести и још много тога (тело ствара више црвених крвних зрнаца како би надокнадило недостатак кисеоника). Пример је полицитемија вера.

Поремећаји белих крвних зрнаца

Поремећаји белих крвних зрнаца могу такође да укључују вишак или недостатак свих или једне врсте белих крвних зрнаца, као и абнормално функционисање нормалног броја. Неки поремећаји леукоцита укључују:

• Пролиферативни поремећаји: Леукемије су карциноми код којих се ракасте беле крвне ћелије налазе првенствено у крви и коштаној сржи, док лимфоми укључују исте ћелије, али првенствено у лимфоидно ткиво (нпр. Лимфни чворови). Леукемије могу бити акутне или хроничне и могу укључивати ћелије у било ком тренутку развоја од експлозија до зрелих белих крвних зрнаца.
• Леукоцитоза: Повећан број белих крвних зрнаца чест је код многих врста инфекција. Једна врста белих крвних зрнаца, еозинофили, често је повишена код паразитских инфекција.
• Леукопенија: Недостатак белих крвних зрнаца може се јавити из многих разлога, као што је због хемотерапије, других лекова који резултирају уништавањем белих крвних зрнаца и код неких инфекција (нарочито након акутног периода инфекције).
• Остало: Постоји низ не-канцерогених стања која могу утицати на беле крвне ћелије које су неуобичајене (и често наследне због мутације једног гена). Примери укључују недостатак МПО и ЛАД, Јоб синдром и хроничну грануломатозну болест.

Поремећаји тромбоцита

Поремећаји тромбоцита такође могу бити повезани са вишком (тромбоцитоза) или недостатком (тромбоцитопенија) тромбоцита или абнормалним функционисањем нормалног броја тромбоцита, а могу бити наследни или стечени. С обзиром да су тромбоцити суштински део процеса згрушавања, постоји одређено преклапање са поремећајима крварења и поремећајима згрушавања.

Тромбоцитопенију (низак број тромбоцита) могу узроковати:

• Смањена производња тромбоцита (са поремећајима коштане сржи, неким лековима као што је хемотерапија, неким вирусним инфекцијама итд.)
• Повећано уништавање тромбоцита (са имунолошким поремећајима (имунска тромбоцитопенија) као што је идиопатска тромбоцитопенична пурпура)
• Губитак (на пример код крварења)
• Секвестрација (примећена код повећане слезине због алкохолне болести јетре, итд.)

Тромбоцитоза (тромбоцитемија), повишен број тромбоцита, може се видети код неких карцинома и инфламаторних стања, као што је код есенцијалне тромбоцитемије.

Поремећаји тромбоцита који утичу на нормално функционисање могу бити узроковани болестима јетре или бубрега, као и наследним стањима као што је Вискотт-Алдрицх синдром. Ови услови могу утицати на способност тромбоцита да се спајају (агрегирају) или држе заједно (дефекти адхезије), као и на друге механизме.

Поремећаји крварења

Поремећаји крварења могу се подијелити у четири главне категорије:

• Поремећаји тромбоцита (горе разматрано)
• Недостаци фактора коагулације
• Фибринолитички недостаци
• Васкуларни недостаци

Недостаци фактора коагулације, попут хемофилије, настају као последица наследног недостатка фактора згрушавања који су потребни да би се крв нормално згрушала. Они могу бити ретки или чести и благи или опасни по живот. Они могу укључивати недостатак у:

• Фибриноген (афиброгенемија)
• Фактор В (парахемофилија)
• Фактор ВИИ
• Фактор ВИИИ (хемофилија А)
• Фактор ИКС (хемофилија Б)
• Фактор Кс
• Фактор КСИ (Росенталов синдром)
• Фактор КСИИ
• Фактор КСИИИ
• вон Виллебрандов фактор (вон Виллебрандова болест), често стање које погађа и до 1% популације САД

Такође се могу стећи проблеми са факторима згрушавања, као код болести јетре, недостатка витамина К и употребе средстава за разређивање крви.

Чак и када се угрушак правилно формира, може се превремено разградити (фибринолитички недостаци). То се примећује код лекова стрептокиназе (лек за уништавање „угрушка“ који се понекад користи код удара или срчаног удара) или у стању познатом као дисеминована интраваскуларна коагулација (ДИЦ).

ДИЦ је страшна компликација која се најчешће примећује код озбиљно болесних људи. Укључује комбинацију истовремено крварења и згрушавања, што представља изазов за лечење.

Васкуларни недостаци укључују крварење као резултат упале или оштећења крвних судова. Они се могу видети код аутоимуних стања или уз употребу инхибитора ангиогенезе, који су лекови који се користе за рак и ометају раст и поправку крвних судова.

Поремећаји згрушавања (тромбоза)

Уместо крварења, неке крвне дискразије доводе до прекомерног згрушавања крви. Ови услови могу бити наследни или уместо тога повезани са стањима као што су рак, болест бубрега, лекови као што су естроген или аутоимунска стања, попут антифосфолипидног синдрома.

Неки наследни поремећаји згрушавања укључују:

• Мутација фактора В Леиден
• Мутација гена за протромбин
• Недостатак протеина Ц.
• Недостатак протеина С.
• Недостатак антитромбина
• Хиперхомоцистеинемија

Поремећаји коштане сржи

Болести повезане са коштаном сржи су још један важан узрок крвних дискразија.

У неким случајевима, коштана срж се инфилтрира са абнормалним ћелијама, што ограничава производњу нормалних крвних зрнаца. То често доводи до недостатка свих врста крвних зрнаца (панцитопенија) и може се видети код:

• Рак повезан са крвљу (нпр. Леукемија и мијелодиспластични синдроми) у коштаној сржи
• Чврсти тумори (попут рака дојке) који се шире у коштану срж
• Мијелофиброза (када се коштана срж замени влакнастим / ожиљним ткивом)
• Неке болести везивног ткива

Може доћи и до отказивања коштане сржи због лекова, изложености околини, тешких инфекција и других узрока, као што је апластична анемија.

Симптоми

Многи симптоми повезани са крвним дискразијама повезани су са вишком или недостатком различитих врста крвних зрнаца или због накупљања ових ћелија у лимфним чворовима или слезини.

Црвена крвна зрнца

Најчешћи симптоми повезани са крвним ћелијама јављају се када је присутна анемија (смањени број црвених крвних зрнаца или низак ниво хемоглобина). Симптоми анемије могу бити вртоглавица или несвестица (синкопа), умор, лупање срца или убрзан рад срца, отежано дисање и бледа кожа.

Када се црвене крвне ћелије деформишу (на пример, код анемије српастих ћелија), могу се „заглавити“ у крвним судовима у разним ткивима, узрокујући ћелијску смрт и последични бол (често јак).

Повећање црвених крвних зрнаца (и накнадно повећање вискозности крви) може резултирати црвеним теном лица и главобољом.

Бела крвна зрнца

Када су нивои различитих белих крвних зрнаца ниски, могу се развити инфекције. Симптоми су обично повезани са местом инфекције, као што су:

• Плућа: Кашаљ или искашљавање крви, отежано дисање,
• Горњи респираторни тракт: упала грла, отежано гутање, бол у синусима, дренажа носа
• Уринарни тракт: бол током мокрења, учесталост мокрења
• Трбух: мучнина, повраћање или дијареја, болови у стомаку
• Централни нервни систем: главобоља, укоченост врата, конфузија

Тромбоцити

Низак ниво тромбоцита (тромбоцитопенија) може изазвати симптоме у зависности од тежине. То може укључивати:

• Модрице (екхимоза)
• Црвене тачке на кожи које се не бледе притиском (петехије)
• Крварење из носа
• Обилне менструације
• Крварење из бешике или са пражњењем црева

Поремећаји крварења

Симптоми поремећаја крварења се преклапају са условима тромбоцита и зависе од тежине болести. У блажим стањима људи могу приметити појачано крварење после операције или стоматолошких захвата. Код озбиљнијих поремећаја могу се јавити спонтана крварења, попут зглобова.

Поремећаји згрушавања

Фактори ризика за стварање крвних угрушака укључују одмор у кревету, недавне операције, рак, путовања и још много тога. Када се крвни угрушци појаве без ових фактора ризика, на пример код некога ко је иначе здрав и није седео, често се разматра могућност поремећаја згрушавања.

Поремећаји и малигне болести коштане сржи

Будући да поремећај коштане сржи може утицати на све врсте крвних зрнаца, симптоми повезани са свим овим могу бити присутни. Рак повезан са крвљу важан је узрок и може укључивати симптоме као што су:

• Повећани лимфни чворови
• Ноћно знојење
• Грозница непознатог порекла
• Повећана слезина и / или јетра
• Ненамерни губитак тежине

Остали симптоми

Постоји широк спектар симптома који се могу видети код различитих крвних дискразија, а многи од њих можда се не чине очигледним. Неколико примера укључује:

• Пица: Пица је преведена у значењу „јести прљавштину“, а деца која имају анемију због недостатка гвожђа заиста понекад једу прљавштину, вероватно због нагонске жеље за гвожђем.
• Пагофагија: Упоредива са пиком, осим што је пагофагија жудња за јелом леда. (Ово је заправо чешћи симптом недостатка гвожђа од пика.)
• Неуролошки симптоми: Са недостатком витамина Б12, поред развоја анемије, људи могу имати и симптоме који се не могу разликовати од мултипле склерозе.

Дијагноза

Дијагноза крвних дискразија може укључивати низ корака у зависности од симптома, породичне историје, физичких налаза и још много тога. Често се сумња на дискразију крви када особа посети лекара примарне здравствене заштите.

Може се започети рад са породичним лекаром или интернистом, или се уместо тога може упутити хематологу / онкологу. Хематолог је лекар који се бави дијагнозом крвних дискразија, било бенигних или канцерогених.

Историја

Дијагноза крвних дискразија започиње пажљивом историјом, питањима у вези са симптомима, потенцијалном изложеношћу, лековима, прошлом медицинском историјом и породичном историјом.

Понекад се рани симптоми крвне дискразије (као што су обилне менструације) могу превидети и важно је напоменути било шта у историји што вам се чини ненормалним.

Медицински преглед

Могу се приметити симптоми крвних дискразија, попут бледе коже или модрица. Биће урађена и пажљива процена лимфних чворова (не само оних на врату, већ и испод кључне кости и пазуха).

Процена крвних ћелија

Почетна процена већине крвних дискразија започиње испитивањем узорка крви. Комплетна крвна слика (ЦБЦ) обезбедиће број присутних црвених крвних зрнаца, белих крвних зрнаца и тромбоцита, а диференцијал ће такође показати удео различитих врста белих крвних зрнаца у вашој крви.

Већи број незрелих белих крвних зрнаца може указивати на озбиљну инфекцију или рак повезан са крвљу.

Индекси крвних зрнаца могу бити од велике помоћи за сазнавање више о крвним ћелијама. На пример, мала црвена крвна зрнца имају тенденцију да се примете код анемије са недостатком гвожђа, док су црвена крвна зрнца углавном велика са анемијом повезаном са недостатком витамина Б12. Индекси укључују:

• Средња запремина тела (МЦВ)
• Средња концентрација корпускуларног хемоглобина (МЦХЦ)
• Ширина дистрибуције црвених ћелија (РДВ)
• Средња запремина тромбоцита (МПВ)

Број ретикулоцита може бити веома користан у процени различитих узрока анемије, на пример, да ли је то резултат смањене производње црвених крвних зрнаца или повећаног распада одговарајућег броја ћелија.

Изузетно важан тест је брис периферне крви за морфологију. Овај тест може уочити абнормалне налазе било које врсте крвних зрнаца или присуство ћелија које се обично не налазе у крвотоку.

Допунски тестови

На основу ЦБЦ-а, други тестови који се могу препоручити укључују:

• Електрофореза хемоглобина, у потрази за таласемијама
• Студије гвожђа, попут серумског гвожђа, способности везивања гвожђа или серумског феритина
• Витамин Б12 и ниво фолне киселине

Процена коштане сржи

Биопсија и аспирација коштане сржи могу пружити пуно информација о здрављу коштане сржи и неопходни су за дијагнозу неких врста леукемије. Када се сумња на рак, на ћелијама ће се обавити даљи тестови (попут испитивања биомаркера).

Студије коагулације

Ако се сумња на поремећај крварења, лекар може из ваше историје и физичког прегледа имати назнаке да ли имате поремећај тромбоцита или другу врсту поремећаја крварења.

Тестови за процену функције тромбоцита могу укључивати време крварења, тест функције тромбоцита и испитивање агрегације тромбоцита. Студије коагулације могу да укључују протромбинско време (и ИНР) и делимично тромбопластинско време. Ако се сумња на абнормалност фактора згрушавања, урадиће се специфична испитивања (попут антигена Вон Виллебранд-овог фактора).

Ако, с друге стране, ваш лекар посумња да се ваша крв згрушава лакше него обично, она може препоручити тестове попут антифосфолипидних антитела, активности протеина Ц, нивоа хомоцистеина и још много тога.

Лечење

Лечење дикразија у крви зависи од узрока. Понекад ће решење бити само лечење основног стања, док ће други пут недостатак крвних зрнаца или одсуство фактора згрушавања морати да се лечи директно.

За озбиљну анемију, можда ће бити потребна трансфузија крви док се не отклони основни узрок. Трансфузија тромбоцита ће бити потребна за заустављање или спречавање крварења ако је ваш број тромбоцита врло низак.

Са врло малим бројем белих крвних зрнаца, можда ће бити потребан лек који стимулише производњу белих крвних зрнаца (као што је Неуласта). Будући да су најважније компликације повезане са малим бројем белих инфекција, предузимање мера за смањење ризика од инфекције је пресудно.

Свакако су важни третмани који помажу крвном угрушку (у случају поремећаја крварења) или смањују ризик од згрушавања (код поремећаја згрушавања). Са поремећајима крварења, често је потребна свежа смрзнута плазма и / или замена недостајућих фактора згрушавања.

Реч од врло доброг

Ако ваш лекар верује да имате дискразију крви, можда ћете се осећати анксиозно, као и потпуно нестрпљиво. Дијагностиковање крвне дискразије може потрајати и понекад је слично састављању велике слагалице (али без слике).

Обавезно поставите пуно питања како бисте разумели зашто се раде препоручени тестови. Са тако разноликим низом услова и узрока, многи лекари оклевају да изнесу све могућности, посебно најгоре могуће случајеве. Ипак, наш ум понекад испуњава одговоре прелазећи право на те могућности.

Учење о вашем стању може вам помоћи не само да осећате већу контролу над својим путовањем, већ вам чак може помоћи да се сетите важних симптома који би се иначе лако могли превидети.