Симптоми склеродермије

Склеродерма је хронична аутоимуна болест везивног ткива која узрокује отврдњавање и затезање коже. (Сцлеродерма на грчком значи „тврда кожа“). Болест се може локализовати са симптомима који су сви повезани са кожом или може бити системска, а очвршћавање се може десити у везивним ткивима у телу.

Готово сви са склеродермом развијају мрље густе, очврсле коже. Регија ће зависити од врсте склеродерме, али често укључује руке, руке и / или лице, а понекад и труп и ноге. Како се кожа затеже, покрети могу постати ограничени и могу се јавити болови у зглобовима и мишићима.

Системски облик, који се назива и системска склероза (ССц), такође често узрокује промену боје коже, отечене руке, сужење крвних судова у рукама и стопалима као одговор на хладноћу, црвене мрље на лицу од отока крвних судова, наслаге калцијума испод коже, и горушица и други гастроинтестинални проблеми. Поред тога, плућа, срце или бубрези могу бити погођени и престати да ефикасно функционишу, што може довести до озбиљних симптома и компликација, као што су отежано дисање и неправилан срчани ритам (аритмије).

Третмани се увелико разликују у зависности од врсте склеродермије и симптома, али могу укључивати локалне и / или оралне лекове и физикалну терапију под надзором и надзором лекара, као што је реуматолог (специјалиста за аутоимунска и инфламаторна стања).

Веривелл / Емили Робертс

Врсте

Две главне категорије склеродерме су локализована склеродерма, која погађа кожу и повремено основне мишиће или зглобове, и системска склеродермија која укључује крвне судове и унутрашње органе у целом телу.

Локализована склеродермија погађа углавном децу и мање је тешка од системске склерозе, која је чешћа код одраслих. Узроци склеродермије још увек нису познати, али се верује да је повезан са накупљањем колагена (протеина у везивном ткиву) у кожи и абнормалним одговором имунолошког система. У

Локализована склеродермија може се појавити на једном месту или на неколико места или делова коже. Има два главна подтипа:

• Линеарна склеродермија: лезије изгледају попут равних линија или пруга
• Морпхеа: Формирају се црвенкасте овалне мрље

Уобичајени симптоми локализоване склеродерме

Локализована склеродермија је ретко стање. Линеарна склеродермија обично укључује површинске и дубље слојеве коже, али морфеја нема тенденцију да иде даље од површинских слојева епидермиса и дермиса.

Линеарна склеродерма

Линеарна склеродерма формира се у линије док се стврдњава. Често се јавља на једној страни тела и може се појавити као линија низ руку или ногу или понекад главу. Како се шири на дубље слојеве коже, такође може укључивати мишиће и кости. Линеарна склеродермија се обично јавља код деце.

Уобичајени симптоми линеарне склеродермије укључују:

• Линије или трагови очврсле, воштане коже на трупу и удовима или лицу и кожи главе
• Обојење коже које може изгледати светлије или тамније
• Затезање зглобова

Морпхеа

Морпхеа склеродерма, чешћи облик локализоване склеродерме, најчешће се формира на стомаку и леђима. Такође се понекад може развити на лицу, рукама и ногама.

Морпхеа може бити ограничена на један до четири мала места (морпхеа плакуе) или се у неким случајевима може проширити на великим деловима тела (генерализована морпхеа). Морпхеа се најчешће јавља код одраслих између 20 и 50 година, али се може јавити и код деце.

Уобичајени симптоми укључују:

• Делови црвенкасте коже који се згусну у чврсте делове овалног облика на стомаку, грудима или леђима
• Кожа постаје воштана и сјајна док се затеже
• Центар закрпа може бити слоноваче или жуте боје са љубичастим обрубима
• Пруритис (свраб коже)

Морпхеа има тенденцију да буде овална и црвенкаста, али воштани делови могу се разликовати у боји, нијанси (светли или тамни), величини и облику. Фластери се могу повећати или смањити и могу спонтано нестати.

Локализована склеродермија обично пролази с временом, али може оставити промену боје коже чак и након што се реши. Линеарна склеродермија обично траје две до пет година, а лезије морфеје трају у просеку три до пет година.

Уобичајени симптоми системске склеродермије

Системска склеродермија може да утиче на везивна ткива у многим деловима тела. Два главна подтипа су ограничена склеродермија, која полако напредује током година, и дифузна склеродермија, која покрива више подручја коже и брзо напредује до више органа и система.

Ограничена склеродерма

Ограничена склеродермија се назива и ограничена системска склероза коже или ЦРЕСТ синдром, скраћеница за уобичајена стања и симптоме.

ГРЕБЕН

Људи са ограниченом склеродермом могу имати две или више заједничких карактеристика ЦРЕСТ-а:

• Калциноза, која су наслаге калцијума у ​​кожи
• Раинаудов феномен, грч крвних судова као одговор на хладноћу, стрес или емоционалне поремећаје који могу смањити проток крви у прстима руку и ногу
• Дисфункција једњака, када глатки мишићи који постављају једњак губе нормално кретање и функцију
• Склеродактилија, задебљање и затезање коже прстију и руку
• Телангиектазија, оток капилара (малих крвних судова) у близини површине коже на лицу и рукама који узрокује црвене мрље

Уобичајени симптоми повезане са кожом ограничене склеродермије / ЦРЕСТ укључују:

• Прсти на рукама и ногама постају плави и / или бели када су хладни, а затим постају светло црвени када се загреју
• Отицање и изглед кобасица на прстима
• Задебљање коже на лицу, рукама и ногама
• Мале, тврде накупине у или испод коже (калциноза)
• Прсти се увијају због затезања коже
• Опсег покрета прстију је смањен
• Воштани изглед лица попут маске
• Сићушне црвене мрље на рукама и лицу
• Абнормална сувоћа коже

Процењује се да 95% случајева системске склеродермије започиње Раинаудовим феноменом, према Америчкој фондацији за склеродерму. У ограниченој склеродермији, Раинаудов феномен се често јавља неколико година пре задебљања коже.

Рани симптоми ограничене склеродерме укључују осетљивост и / или отицање прстију на рукама и ногама. Отицање руку може бити посебно изражено ујутру због неактивности мишића током сати спавања. Прсти могу изгледати попут кобасица, што отежава затварање руке у песницу. Симптоми се могу смањивати како дан пролази.

Гастроинтестинални проблеми погађају и до 90% људи који имају системску склеродермију. Езофаг је најчешће захваћени орган, погађа 67% људи са системском склеродермом. Симптоми су последица структурних и функционалних промена једњака које се могу јавити у ограничена или дифузна склеродермија

Уобичајени симптоми једњака укључују:

• Горушица (осећај сагоревања иза дојне кости)
• Тешкоћа или бол током гутања
• Регургитација
• Промуклост
• Чир на устима
• Кисели укус у устима

Најчешћи симптом је жгаравица. Ово је због иритације једњака рефлуксом киселине (стомачна киселина која подупире или рефлуксује у једњак).

Понекад се вишак колагена сакупља у ткиву између ваздушних врећица плућа код људи са ограниченом склеродермом, чинећи плућно ткиво крутијим и мање способним за правилан рад. Ако плућа постану погођена, уобичајени додатни симптоми укључују:

• Упорни кашаљ
• Кратак дах

Дифузна склеродермија

Раинаудов феномен често се јавља истовремено или непосредно пре задебљања коже код оних са дифузном склеродермом. Дифузна склеродермија може да захвати срце, плућа, бубреге, гастроинтестинални тракт и централни и периферни нервни систем.

Уобичајени симптоми дифузне склеродермије укључују:

• Отеклина и изглед кобасица на прстима
• Задебљање коже на великим површинама трупа, шака, руку и ногу
• Воштани изглед лица попут маске
• ГРЕБЕН
• Потамњење коже или изглед соли и бибера
• Стањивање усана и наборавање око уста
• Болови у мишићима и зглобовима и / или укоченост
• Бука од рибања при кретању зглобова
• Губитак тежине
• Умор
• Горушица
• Гастропареза (осећај мучнине, ситости или надимања због задржавања хране у желуцу)
• Грчеви и / или дијареја
• Хронични кашаљ
• Кратак дах

Болови у мишићима и зглобовима такође се могу јавити дуж тетива и мишића руку и ногу. Ово се може погоршати покретом зглобова, зглобова, колена или лактова. Како болест напредује, губитак мишића и слабост могу се развити заједно са отоком, топлином и осетљивошћу око зглобова и мишића.

Често људи са дифузном склеродермијом доживљавају звук стругања када покушавају да помакну упаљене зглобове, посебно зглобове на и испод колена.

У доњем делу гастроинтестиналног тракта дифузна склеродермија понекад може успорити кретање хране и смањити апсорпцију хране.

Код обе врсте системске склеродерме, накупине калцинозе могу се пробити кроз кожу и пропустити белу супстанцу. Отворени посекотине тада могу да се заразе.

Ретки симптоми

Постоје ретки подтипови локализоване склеродерме који понекад могу бити озбиљнији. Ови типови укључују:

• Поткожна морфеја утиче на дубља ткива и може се проширити дубоко у мишиће.
• Булозна морфеја узрокује квргаве налик на мехуриће или подручја ерозије на подручју морфеје.
• Генерализована морфеја такође може ограничити функцију зглобова због веће површине покривености. У ретким случајевима, веће лезије се могу спојити, покривајући цело тело.
• Ен цоуп де сабре је редак облик линеарне склеродермије који погађа главу, посебно чело. Лезије формирају удубљене жлебове који подсећају на рану мачем или удар сабље. Ако је на глави, може доћи до губитка косе. У ретким случајевима ен цоуп де сабре може проузроковати абнормалности у расту костију лица и, за разлику од других облика ограничене склеродермије, може се поновити много година након одласка.

Неки људи са системском склеродермијом имају додатне симптоме који могу или не морају изгледати повезани са болешћу. То може укључивати:

• Неуралгија тригеминуса (изненадне епизоде ​​јаког бола у лицу)
• Ограничено кретање очију
• Тешки умор и депресија

Компликације

Склеродермија може проузроковати многе компликације које се крећу од благих до опасних по живот. Они се обично јављају када поремећај није третиран или када лечење није на одговарајући начин адресирало симптоме.

Компликације локализоване склеродерме

Компликације локализоване склеродермије укључују:

• Бол у зглобовима: Око 10% до 20% људи са локализованом склеродермијом развија бол у погођеним зглобовима.
• Успорени раст руке или ноге: Линеарна склеродермија која се протеже на мишиће и тетиве понекад може зауставити или успорити раст погођеног уда код деце.
• Истовремени инфламаторни артритис и јувенилни идиопатски артритис (ЈИА): Када се локализована склеродерма и артритис јављају заједно, лезије могу покрити артритичне зглобове, а артритис може мање реаговати или не реаговати на третмане.

Компликације системске склеродермије

Компликације системске склеродерме најчешће су повезане са дифузном склеродермом и могу да захваћају многе органе и телесне системе. Компликације могу да укључују:

• Чиреви на прстима руку и ногу: Тешки Раинаудов феномен може ометати проток крви на прстима руку и ногу, узрокујући чиреве који могу бити тешко зарасти. Врхови прстију могу бити трајно оштећени.
• Гангрена: У екстремним случајевима, абнормални или сужени крвни судови у комбинацији са озбиљним Раинаудовим крвним судовима могу довести до гангрене и може захтевати ампутацију.
• Инконтиненција: Слабљење мишића узроковано смањењем снабдевања крви нерава може довести до гастроинтестиналне нелагодности и уринарне или фекалне инконтиненције.
• Оштећење плућа: Проблеми са дисањем услед плућне хипертензије и ожиљака везивног ткива у плућима могу довести до болести плућа и потенцијално затајења срца.
• Проблеми са срцем: Ожиљци на срчаном ткиву и сужени крвни судови могу довести до абнормалних срчаних ритмова и, у ретким случајевима, до упаљеног срчаног мишића (миокардитис).
• Оштећење бубрега: Ограничени проток крви у бубрезима може резултирати бубрежном кризом склеродермије. Ако се ово стање не лечи, може довести до малигног високог крвног притиска и отказивања бубрега.
• Стоматолошки проблеми: Снажно затезање коже лица може отежати отварање уста довољно широког за прање зуба. Поред тога, рефлукс киселине може уништити зубну глеђ, а промене у ткиву десни услед склеродермије могу проузроковати опуштање или испадање зуба.
• Суве очи и уста: Дифузна склеродермија може да изазове веома суве очи и уста, стање познато као Сјогренов синдром.
• Гастрални синдром антралне васкуларне ектазије (ГАВЕ): Понекад се назива „желудац од лубенице“, ово је ретко стање, које резултира црвеним пругама у стомаку из проширених крвних судова и анемијом због недостатка гвожђа. ГАВЕ, који погађа око 5% људи са системском склеродермом, повећава ризик од карцинома желуца.
• Сексуална дисфункција: Мужјаци са склеродермом могу имати еректилну дисфункцију; жене могу имати смањено подмазивање и стегнути отвор вагине.
• Срчана инсуфицијенција: Срчани проблеми повезани са склеродермом могу се манифестовати као абнормални срчани ритам или конгестивна срчана инсуфицијенција.
• Проблеми са нервним системом: Главобоља и вртоглавица, грчеви и поремећаји вида могу се јавити ако је погођен нервни систем. У неким случајевима то такође може довести до афазије (губитак способности говора и разумевања језика).

Када се обратити лекару

Појединци који показују симптоме склеродермије треба да потраже лекара који има стручност у овој сложеној болести, као што је реуматолог. Рано откривање склеродермије може помоћи у смањењу ризика од озбиљних компликација. Рано препознавањем и лечењем укључености органа у системску склеродермију можете спречити неповратну штету.

Реч од врло доброг

Ако вама или вашем детету дијагностикује склеродерму, то може бити неодољиво, али важно је имати на уму да локализована склеродерма обично пролази с временом, а системска склеродерма се може управљати лечењем усмерених на погођене органе.

Ако се ради о локализованој склеродермији, вероватно ће доћи време када се не формирају нове лезије, а постојеће бледе. Уз системску склеродермију, третмани се непрекидно побољшавају и могу вам помоћи у симптомима и побољшати квалитет живота.