Шта је дечија склеродерма?

Дечија склеродермија је ретка аутоимуна болест која узрокује абнормални раст везивног ткива што доводи до тога да кожа постаје необично густа и тврда.

С обзиром на то да је дечија склеродерма аутоимуна болест, она узрокује упалу коже која изазива прекомерну производњу колагена, главног структурног протеина који се налази у кожи и другим везивним ткивима. Стање такође може утицати на зглобове и унутрашње органе.

Постоје две главне врсте дечје склеродерме: локализована и системска. Обоје су неуобичајени код деце са локализованим типом који погађа 1–3 на 100 000 деце, а системским типом који погађа једно на милион деце. Просечна старост појаве обе врсте дечје склеродерме је између 7 и 9 година.

Наставите да читате да бисте сазнали више о врстама и симптомима дечије склеродерме, како се разликује од одраслог типа и још много тога.

ФатЦамера / Е + / Гетти Имагес

Врсте и симптоми

Иако склеродермија дечјег узраста дели неке сличности са склеродермијом одраслих, то је потпуно различито стање, а једно од обе карактеристичне карактеристике је да обоје постоје у две врсте.

Локализована склеродерма

Локална склеродермија (ЛС) која се јавља код деце углавном погађа кожу, везивно ткиво, мишиће и кости. ЛС се такође назива морпхеа.

ЛС обично започиње као црвенкасте до пурпурне мрље (зване плакови) са нормалном текстуром и дебљином коже. Временом ће те мрље почети да бубре и постају тврде са жутим или белим воштаним центрима окруженим ружичастим или љубичастим ореолом. Ако се мрље погоршају, постају смеђе боје, а затим беле.

Педијатријски ЛС долази у пет различитих облика, сваки са својим јединственим скупом симптома.

Ограничена морфеја: Ово је најмање штетна врста ЛС, која углавном погађа кожу, а понекад и ткиво одмах испод коже. Закрпе су мале, малобројне и појавиће се само на једном или два дела тела.

Линеарна морфеја: Ово је најчешћа врста морфеје виђена код деце. Узрокује дугачке, линеарне површине плака да се појаве по телу. Ови линеарни мрље могу путовати у истом смеру као руке или ноге.

Са линеарном морфејом, задебљала кожа утиче на коштано и мишићно ткиво и ограничава кретање зглобова. Такође може утицати на власиште или лице узрокујући удубљене, вертикалне и обојене линије коже на челу или лицу.

Генерализована морфеја: Ова врста ЛС утиче на два или више подручја тела - обично труп и ноге. Плакете се могу ширити и спајати.

Булозна морфеја: Када се кожа у ЛС претвори у мехуриће или мехуриће, то се назива булозна. Обично се то дешава због трауме на месту плака или зато што је блокиран нормалан проток лимфне течности.

Дубока морфеја: Ово је најштетнији облик ЛС. Срећом, прилично је ретка. Дубока морфеја утиче на ткиво непосредно испод коже, укључујући кости и мишиће.

Системска склеродермија

Ова врста склеродермије, која се назива и системска склероза (СС), узрокује раширену задебљању коже по целом телу. Широко захваћеност коже може довести до ограниченог кретања зглобова и инвалидитета. Поред промена на кожи, ткиво ожиљака ће се развити и на унутрашњим органима, укључујући срце, плућа, бубреге и гастроинтестинални тракт.

СС је такође повезан са стањем званим Раинаудов феномен - поремећајем који узрокује смањени проток крви у прстима као одговор на хладноћу или стрес. Раинаудова болест такође може утицати на уши, ножне прсте, брадавице, колена или нос. Утиче на најмање 84% деце са СС.

СС може проузроковати умор, бол у зглобовима, проблеме са гутањем, отежано дисање и разне ГИ проблеме, укључујући болове у стомаку, горушицу и дијареју. Дечји СС је такође повезан са високим крвним притиском и проблемима са плућима, бубрезима или срцем.

Додатни симптоми СС укључују:

• Губитак способности коже да се истегне
• Смањена функција руку због затезања коже руку и прстију
• Увећани крвни судови на рукама, лицу и креветима за нокте - стање звано телангиектазије
• Наслаге калцијума на кожи или у другим областима - зване калциноза
• Ране - обично на врховима прстију
• Респираторни проблеми, укључујући хронични кашаљ и дисање
• Укљученост бубрега
• Слабост мишића

Педијатријска против одрасле склеродерме

Према Фондацији за склеродерму, склеродерма код детета се разликује од склеродермије код одраслих.Једна важна разлика је преваленција две врсте. Системска склеродермија је чешћа код одраслих, док је локализована склеродерма чешћа код деце и тинејџера.

Локализована склеродермија код деце узрокује велико захваћање коже, док одрасли облик узрокује површинске и генерализоване плакове.

Поред тога, деца ће такође имати дубље захваћеност ткива и не-кожне симптоме, укључујући контрактуре зглобова који утичу на кретање, неслагања дужине и опсега удова, промене лобање, власишта и вилице, лезије мозга и неуролошке симптоме.

Трајање активне болести ЛС код деце је дуже него код одраслих - три до пет година за одрасле и седам до 10 година за дечју склеродермију. Са дужим трајањем болести код деце и тинејџера, има више времена за оштећења, раст и развојни проблеми и симптоми удова и лица.

Са системском склеродермом, тешка болест је ређа код деце и тинејџера. Учешће органа је такође ређе. Стопе смртности код деце и тинејџера са СС ниже су него што се примећује код одраслог типа, а студије су показале да је стопа дечјег СС много већа у односу на болест код одраслих.

Узроци

Тачан узрок дечје склеродермије није познат. Склеродерма је аутоимуна болест, што значи да симптоми настају јер тело напада сопствена здрава ткива.

У нормалним околностима, имунолошки систем брани тело од страних освајача. У дечјој склеродермији, имуни систем прекомерно делује и покреће производњу превише колагена. Додатни колаген се таложи у кожи и органима.

Истраживачи мисле да склеродерма такође може имати генетску компоненту, јер се склеродерма понекад јавља у породицама. Такође је чешћа у одређеним етничким групама, укључујући црноамериканце, према Сцлеродерма Фоундатион.

Код неких људи склеродерму могу изазвати окидачи из околине, укључујући изложеност вирусима и одређеним лековима. Понављано излагање хемикалијама и другим штетним супстанцама може повећати ризик од склеродермије.

Дијагноза

Дијагноза педијатријске склеродермије започиње тако што здравствени радник вашег детета (ХЦП) пита о дететовој здравственој историји и породичној историји. ХЦП ће проценити на кожи отицање, затезање и знакове Раинауд-овог феномена. Такође ће тражити увећане крвне судове и наслаге калцијума у ​​кожи.

Ако лекар вашег детета сумња на склеродермију, биће наложени тестови како би се потврдила дијагноза или утврдила тежина болести. Тестирање може обухватати:

• Тестови крви проверавају повишене маркере у крви, укључујући антинуклеарна антитела, која се налазе у 90–95% људи са склеродермом. Будући да су ове врсте антитела честе код многих различитих врста аутоимуних болести, нису довољне да потврде дијагнозу , али ће се користити са другим факторима да би се утврдило да ли дете или тинејџер има склеродермију.
• Тестирање плућне функције мери функцију плућа и утврђује да ли се склеродермија проширила на плућа. Рентгеном или рачунарском томографијом (ЦТ) могу се утврдити оштећења плућа.
• Електрокардиограм проверава да ли је склеродермија утицала на срце.
• Ехокардиограм (ултрасонограм) проверава стања попут плућне хипертензије или конгестивне срчане инсуфицијенције.
• Ендоскопија омогућава прегледом једњака и црева да утврде да ли је склеродермија проузроковала оштећење ГИ.
• Тестови бубрежне функције, укључујући крвопролиће, раде се како би се утврдило да ли је склеродермија утицала на бубреге.

Лечење

Лечење педијатријске склеродерме зависиће од старости детета, симптома, општег здравља и тежине стања.

Генерално, лечење може обухватати:

• Лекови за ублажавање бола и упале, попут нестероидних антиинфламаторних лекова (НСАИД) или кортикостероида
• Лекови који успоравају раст коже и одлажу оштећења унутрашњих органа, укључујући терапију пенициламином
• Лекови за смањење активности имунолошког система упаковали су имуносупресивне лекове, укључујући метотрексат
• Лечење специфичних симптома стања, укључујући лечење Раинауд-овог феномена
• Физичка терапија за одржавање снаге мишића

Реч од врло доброг

Не постоји начин да се спречи дечија склеродермија. То је животни услов који ће напредовати током многих година. Изгледи за децу и адолесценте са овим стањем зависиће од тога колико је захваћено коже и да ли су то погођени унутрашњи органи.

Већина деце и адолесцената са дечјом склеродермом могу живети нормалним животом. Могу похађати школу, бити активни и учествовати у разним активностима. Обично немају ограничења и могу да учествују у било којој безбедној физичкој активности.