Сарком је редак облик карцинома који посебно погађа везивна (мезенхимска) ткива, укључујући:
- Боне
- Хрскавица
- Дебео
- Мусцле
- Тетиве
- Нервна влакна
- Крвни и лимфни судови
Постоји више од 70 врста саркома, а симптоми се разликују у зависности од локације и величине тумора. Саркоми се дијагностикују на исти начин као и други карциноми солидног тумора (снимањем и биопсијом) и лече се хируршким путем, хемотерапијом, терапијом зрачењем и новијим циљаним и имунотерапијским лековима.
Саркоми су примарни тумори, што значи да започињу у коштаном и везивном ткиву. Они који започну у другом делу тела и шире се (метастазирају) у кости и везивна ткива сматрају се секундарним туморима и могу бити било које врсте карцинома.
ФатЦамера / Гетти Имагес
Врсте
Саркоми се широко класификују или саркоми костију или саркоми меког ткива, од којих сваки има више подтипова.
Коштани саркоми
Коштани саркоми су примарни тумори костију. Најчешћи типови укључују:
- Остеосарком (најчешћи)
- Цхордома
- Хондросарком
- Евинг сарком
- Фибросарком
- Гигантски тумор костију
- Малигни фиброзни хистиоцитом
- Неурофиброма костију
- Пегетова болест костију
Распрострањеност рака костију
Око 3.600 људи је погођено сарком костију у Сједињеним Државама сваке године. Примарни саркоми костију чине мање од 0,2% свих карцинома, али кости могу бити место ширења карцинома који су започели негде другде.
Сарком меког ткива
Саркоми меког ткива су такође примарни тумори који погађају тетиве, мишиће, судове, масти, нервна влакна и друга мека везивна ткива. Неки од најчешћих типова укључују:
- Алвеоларни сарком: Утиче на мека ткива као што су мишићи, масти или живци
- Ангиосарком: Обликује слузницу крвних и лимфних судова
- Сарком бистрих ћелија: налази се у стопалима, рукама и удовима
- Епителоидни сарком: Почиње у меком ткиву коже, обично на прсту, стопалу, шаци или уду
- Фибросарком: Почиње у влакнастим везивним ткивима око тетива
- Гастроинтестинални стромални тумор (ГИСТ): Јавља се било где у дигестивном тракту
- Капоси сарком: Обликује се испод коже, у лимфним чворовима, у слузници грла, уста, носа и других органа
- Леиомиосарком: Типично се развија у глатким мишићима као што су трбушни органи
- Липосарком: Почиње у масним ћелијама, најчешће у удовима, мишићима или абдомену
- Малигни фиброзни хистиоцитом (МФХ): Типично се налази у мишићима и тетивама, ретко у костима
- Малигни мезенхимом: Тумори меког ткива који садрже два или више подтипова саркома и обично почињу на врату, глави или удовима
- Малигни шваноми: формирају се у ткивима око нерава
- Неурогени сарком: Развија се на нервном омотачу
- Рабдомиосарком: Облици у скелетним мишићима
- Синовијални сарком: Налази се у удовима, близу зглобова и утиче на мишиће или лигаменте
- Сарком материце: започиње у мишићном слоју материце
Саркоми меког ткива
Саркоми меког ткива чине само 0,7% свих карцинома у Сједињеним Државама (или нешто више од 13.000 дијагноза).
Симптоми
Симптоми саркома се разликују у зависности од врсте, локације и обима малигнитета. Неки, попут Капосијевог саркома, могу изазвати само лезије коже, али не и друге отворене симптоме. Други, попут рабдомиосаркома бубрега, могу бити изузетно агресивни и брзо се проширити на јетру, плућа и друга места.
Коштани сарком
Најчешћи први знак саркома костију је бол у захваћеној кости. Бол може доћи и нестати или бити још гори током одређеног времена, на пример ноћу или током активности. Како болест напредује, бол ће постајати стални и бити ће интензивнији када буде активан.
Такође може бити оток или кврга испод коже на месту бола. Често овај симптом постаје приметан тек неко време након што бол започне. Ако је рак у вратним костима, то може проузроковати потешкоће са гутањем. Ако су захваћене кости кичме, притисак на живце може довести до болова у леђима, укочености и слабости удова или стомака и проблема са мокрењем или избацивањем столице. Ако се нервне ћелије оштете од притиска, може доћи до парализе.
Најчешће место ширења или метастазирања остеосаркома су плућа. Ређе се може проширити и на кости.
Ретко саркоми могу бити повезани са повећаним нивоом калцијума (хиперкалцемија) и могу проузроковати камење у бубрезима, затвор, конфузију или срчане проблеме.
Сарком меког ткива
Један од најзапаженијих знакова саркома меког ткива је развој квржице или чвора. Израслина има тенденцију да буде безболна, чврста и фиксирана на свом месту, а може се јавити на рукама и ногама две трећине времена. Друга трећина се јавља на глави, врату, трупу, абдомену и ретроперитонеуму - простор иза трбушног зида који садржи део аорте, доњу шупљу вену, панкреас и бубреге.
Често нема других симптома осим квржице. Ако квржица нарасте довољно велика док пролази непримећена, може изазвати симптоме попут бола, отока, едема и ометања функционисања костију, живаца и крвних судова.
Ако се квржица налази на одређеним подручјима, то може проузроковати опструкцију гастроинтестиналног тракта, што доводи до симптома као што су губитак апетита, затвор и грчеви. Велики саркоми који притишћу живце могу довести до неуролошких проблема, а они у удовима могу изазвати дубоку венску тромбозу.
Узроци
Научници не разумеју у потпуности шта узрокује сарком, иако су одређени фактори ризика снажно повезани са болешћу.
Коштани сарком
Саркоми костију повезани су са факторима околине и наследним генетским мутацијама. Изложеност зрачењу и специфичним агенсима који се налазе у лековима за хемотерапију (алкилишући агенси) повећавају ризик од остеосаркома и других карцинома костију. Наслеђени генетски синдроми, укључујући Пагетову болест и Ли-Фрауменијев синдром, такође су снажно повезани са болешћу.
Сарком меког ткива
Многи саркоми меког ткива - посебно дечији карциноми попут алвеоларних саркома - повезани су са спорадичним генетским мутацијама, од којих се неке могу развити док се ембрион формира. Други су повезани са наследним генетским синдромима попут Ли-Фрауменија, неурофиброматозе типа 1 и породичне аденоматозне полипозе. Фактори ризика за животну средину укључују претходно излагање зрачењу, индустријски хемијски винил хлорид и претходну историју лимфедема.
Старост такође игра улогу. Иако је већина људи са саркомом меког ткива старијих од 50 година, неки подтипови се често виде код деце.
Дијагноза
И саркому костију и саркому меког ткива дијагностикује се комбинацијом физичког прегледа, сликовних студија и биопсије. Лабораторијски тестови су мање корисни за дијагнозу саркома и, код многих људи са саркомом меког ткива, општи тестови крви показаће нормалне резултате. Постоје неке мале разлике у тестовима и поступцима који се користе.
Коштани сарком
Примарни дијагностички алат за снимање саркома костију је рентген. Остали алати за снимање који се могу користити укључују рачунарску томографију (ЦТ), сцинтиграфију костију или магнетну резонанцу (МРИ).
Биопсија се може урадити иглом или резом. Методе укључују:
- Аспирација танком иглом (ФНА)
- Биопсија игле језгра
- Хируршка биопсија кости
Врста извршене биопсије зависи од локације тумора. Биопсија уклања мали узорак ткива који се затим прегледава микроскопом како би се поставила тачна дијагноза. Када се врше биопсије игле, узорак ткива се уклања кроз малу рупу створену у кости. Ако биопсија захтева рез, у тумору се прави мали рез.
Могу се урадити лабораторијски тестови као што је тест крви. Нивои алкалне фосфатазе и лактат дехидрогеназе имају тенденцију да буду повишени код остеосаркома и Евинг саркома. Међутим, висок ниво ових не значи да је рак присутан. Током високе ћелијске активности, на пример када деца расту или кост зараста од прекида, ниво алкалне фосфатазе је такође висок. Требаће да се уради више тестова како би се утврдило да ли је присутан сарком костију.
Сарком меког ткива
Технике снимања које се користе за дијагнозу саркома меких ткива укључују:
- МРИ
- Скенирање позитронске емисионе томографије (ПЕТ)
- ЦТ скенирање
- Комбиновани ПЕТ-ЦТ скенирање
Ови алати могу указати на могућу дијагнозу саркома, али ће бити потребна биопсија да би се потврдила дијагноза и утврдила врста присутног саркома. МРИ су врло погодни за снимање меких ткива, али ЦТ може бити кориснији за дијагнозу саркома у грудима или абдомену.
Може се користити или игла или резна биопсија, у зависности од локације тумора. Патолог специјализован за саркоме меког ткива може прегледати ткиво издвојено током биопсије. Алати за снимање попут ултразвука или магнетне резонанце могу помоћи у увођењу игле у тумор. Будући да је за уклањање саркома меког ткива често потребна даља операција, инцизијске биопсије се обично не раде. Већина лекара више воли да користи ФНА или биопсију језгрене игле и размотриће операцију само ако лабораторијске процене нису закључне или је тумор тешко доступан.
Режирање и оцењивање
Дијагноза где се рак налази у телу, где се можда проширио и ако су погођени други делови тела назива се инсценацијом. Тестирање се врши ради откривања стадијума рака, а ове информације воде ток лечења и помажу у одређивању шанси пацијента за опоравак (прогнозу). Различите врсте карцинома имају јединствене критеријуме постављања, али ТНМ (тумор, чвор, метастазе) водич за постављање користи се за све.
ТНМ постављање користи информације о:
- Величина и локација тумора
- Без обзира да ли се и како проширио на лимфне чворове
- Да ли се и колико рак широко проширио на друге делове тела
Ови резултати се узимају у обзир за одређивање стадијума рака, од 1 до 4, који затим одређује лечење. Фазе 1 до 3 указују на величину тумора и његово ширење на околна ткива, док фаза 4 указује на то да се рак проширио на даље области тела.
Лекари такође користе систем оцењивања да покажу колико су ћелије рака сличне здравим ћелијама под микроскопом. Ћелије рака које подсећају на здраве ћелије називају се „добро диференцираним“ или „тумором ниског степена“, тумори средњег степена су „умерено диференцирани“, а ћелије рака које за разлику од здравих ћелија називају се „слабо диференцираним“ или „високо граде тумор “.
Тумори нижег степена обично указују на мање шансе за брзо ширење, а самим тим и на повољнију прогнозу. Што је оцена виша, то ће можда требати бити агресивнији третман. У случају саркома меких ткива, оцењивање је од виталног значаја за одређивање прогнозе.
Стагенирање и оцењивање, заједно са статусом учинка пацијента - колико добро могу да обављају свакодневне задатке и толеришу третмане - и други фактори помажу у доношењу одлука о лечењу и укупној прогнози.
Лечење
Иако се лечење саркома може разликовати у зависности од врсте карцинома, операција остаје најчешћи третман у раним фазама. Хемотерапија или зрачење могу се користити пре операције за смањивање тумора (неоадјувантна терапија) или после операције за уклањање преосталих ћелија карцинома (помоћна терапија).
Употреба лекова, која се назива и системска терапија, укључује:
- Имунотерапија
- Хемотерапија
- Циљана терапија
Они се могу користити истовремено, појединачно или у комбинацији са операцијом саркома костију и меких ткива.
Коштани сарком
Ток и врста лечења ће се разликовати у зависности од стадијума и степена рака. За саркоме ниског степена који започињу у кости, типично је хируршко уклањање тумора и околине. За примарни сарком костију високог степена, операција се такође може комбиновати са другим третманима као што су лекови и зрачење.
Тамо где је ампутација некада била уобичајена страна лечења саркома костију, операција која штеди удове сада се може користити у 90% случајева у комбинацији са хемотерапијом.Када се тумор екстрахује, уклања се и околно коштано ткиво у случају да се ћелије карцинома прошире . Већина ових операција може поштедети уд, иако ампутације и даље могу бити потребне, у зависности од величине и локације тумора.
Напредни малигни тумори и даље могу захтевати ампутацију или врсту хирургије која се назива ротациона пластика, при којој се део кости уклања неовлаштеним крајевима и поново закачи. Хирургија се такође користи за лечење саркома костију који се проширио (метастазирао) на друга подручја тела.
Сарком меког ткива
Лечење саркома меког ткива варира у зависности од врсте, локације и стадијума. У већини случајева тумори стадијума 1 и 2 се хируршки уклањају и лече помоћним зрачењем. За стадијум 3 и неке стадијуме 2 малигних обољења, такође би се користила хемотерапија.
За саркоме меког ткива у фази 4, операција се обично избегава, јер ретко побољшава исходе. У таквим случајевима зрачење или хемотерапија могу се користити сами или у комбинацији за смањење тумора и успоравање напредовања болести.
У ретким приликама операција се може користити за уклањање примарног тумора и метастаза, обично када се мали број метастаза проширио на грудну дупљу, али чак и тако, ризик од рецидива је висок.
Прогноза
Генерално, стопа преживљавања саркома меког ткива боља је од стопе главне врсте рака костију, остеосаркома. Све у свему, сарком има петогодишњу стопу преживљавања од 65%. Стварна стопа преживљавања за сваког пацијента зависи од фактора као што су:
- Где се налази тумор
- Ако, где и колико се проширио
- Како се брзо ћелије карцинома шире
- Када се рак пронађе
Остеосарком има једну од најсиромашнијих прогноза код деце и тинејџера, чак и уз агресиван третман. Према Америчком друштву за рак, укупна петогодишња стопа преживљавања деце и тинејџера са остеосаркомом је 69%. Упркос томе, постоје неки саркоми костију, попут хондросаркома и кордома, који имају далеко оптимистичнији изглед.
Уопштено говорећи, сарком има лошије исходе од других чешћих врста карцинома (попут карцинома) у истом органу. На пример, сарком материце има укупну петогодишњу стопу преживљавања од 42% у поређењу са карциномом ендометријума који има укупну стопу преживљавања од 81%.
Стопе преживљавања заснивају се на епидемиолошким подацима које је прикупио Национални институт за рак, назван СЕЕР база података. За овај систем класификације, фазе се дефинишу према томе да ли је рак локализован (ограничен на примарни тумор), регионални (утиче на оближња ткива) или удаљени (метастатски).
Стопе преживљавања су само процене и сваки појединачни пацијент имаће јединствену прогнозу. С обзиром на то да се ове статистике узимају на сваких 5 година, можда неће увек узимати у обзир новије облике лечења који су у употреби у текућих 5 година.
Стопе петогодишњег преживљавања односе се на то када се рак први пут дијагностикује, а не односе се на случајеве када се рак могао проширити или је лечен.
Реч од врло доброг
Саркоми костију и меких ткива су ретки, а ако имате квржице или друге симптоме, велика је вероватноћа да то није рак. Договорите састанак са својим лекаром да бисте искључили било какве сумње.
Ако сте ви или вољена особа имали дијагнозу саркома, следите савете лекара и план лечења. Знајте да постоје опције за лечење.
Колико год дијагноза саркома била мучна, сваке године се развијају нови третмани који повећавају и време преживљавања и преживљавање без болести, чак и код оних са стадијумом 4. Лекови који циљају неуобичајене облике саркома су све доступнији. Разговарајте са својим лекаром о томе које су вам могућности лечења доступне.
.jpg)
.jpg)
