Шта је миастенија Гравис?

Миастенија гравис (МГ) је стање које узрокује дубоку мишићну слабост као резултат напада имунолошког система на рецепторе (места пристајања) који се налазе на мишићном ткиву. Мишићи на капцима и они који су причвршћени за очну јабучицу обично су први (а понекад и једини) мишићи погођени миастенијом гравис. Остали мишићи који могу постати слаби укључују вилице, удове и чак мишиће дисања.

Иако још увек нема лека за миастенију гравис, позитивно је то што постоји неколико доступних терапија за побољшање симптома.

Симптоми миастеније Гравис

Примарни симптом миастеније гравис је значајна, специфична мишићна слабост која се постепено погоршава током дана, посебно ако се погођени мишићи пуно користе.

Обично ће неко са миастенијом гравис прво доживети опуштене капке или „уморне очи“ (птоза) и / или замагљен или двострук вид (диплопија).

Док неки људи са МГ имају само слабост очних мишића (очна миастенија), други прелазе у општији облик болести у којој је захваћен више мишића.

Код тих особа, поред проблема повезаних са очима, могу се јавити и ови симптоми:

• Слабост уста / вилице доводи до проблема са жвакањем или гутањем хране или нејасног говора
• Ограничени изрази лица
• Слабост руку, руку, прстију, ногу и / или врата

Имајте на уму да се слабост миастеније гравис разликује од на пример умора који би неко могао осећати у ногама након целог дана стајања или рада.Слабостподразумева само једва могућност померања одређеног мишића.

Ретко се може јавити миастенична криза, ово је животно опасно стање које се карактерише отежаним дисањем због јаке слабости респираторних мишића. Често га покреће промена у лековима, инфекција или операција.

Због сродне тешке отежаног дисања потребна је интубација (стављање на апарат за дисање) и праћење у јединици интензивне неге.

Узроци

Миастенија гравис се јавља када антитела (протеини које ствара имуни систем) погрешно нападају рецепторе за ацетилхолин - хемијски преносник који ослобађају нервне ћелије да стимулишу контракције мишића. Ова антитела називају се антителима на ацетилхолински рецептор (АЦхР). Као резултат ометања преноса сигнала нерв-мишић, развија се мишићна слабост.

Важно је напоменути да у неким случајевима, уместо антитела која се производе против рецептора ацетилхолина, особа са миастенијом гравис има антитела произведена против протеина који се налазе на површини мишићне мембране. Ова антитела се називају антитела на тирозин киназу специфичних за мишиће (МуСК).

Дијагноза

Дијагноза миастеније гравис започиње историјом болести и неуролошким прегледом. Затим, ако су присутни симптоми и знаци који указују на миастенију гравис, извршиће се додатни потврдни тестови, често од стране неуролога.

Историја болести и неуролошки испит

Током историје болести, лекар ће пажљиво саслушати вашу здравствену причу и распитати се о одређеним детаљима. На пример, могу поставити следећа питања ако сумњају на миастенију гравис на основу тога што сте приметили „уморне или испуштене очи“.

• Да ли имате потешкоћа са говором или гутањем?
• Осим слабости очију, да ли и негде другде у телу осећате слабост (нпр. Руке или ноге)?
• Да ли је ваша слабост гора ујутро или увече?

Након ових питања, лекар ће извршити неуролошки преглед у којем ће проценити вашу снагу и тонус мишића. Такође ће вам проверити очи да ли постоје проблеми са кретањем очију.

Тестови крви

Поред историје болести и физичког прегледа, ако особа има симптоме који указују на миастенију гравис, постоје и тестови крви за антитела који се могу урадити да би се потврдила дијагноза.

Најспецифичнији тест је тест на антитела на ацетилхолински рецептор, којим се у крви проверава присуство абнормалних антитела, а присуство антитела потврђује дијагнозу. Ваш лекар такође може да провери присуство антитела на МуСК.

Електрофизиолошке студије

Електрофизиолошке студије, као што су понављајуће студије стимулације нерва и електромиографија са једним влакнима (ЕМГ), могу бити од велике помоћи у дијагностицирању миастеније гравис - посебно ако су други тестови (попут теста крви за антитела) нормални, али сумња лекара на МГ је и даље велика на основу нечијих симптома.

Едрофонијумски тест

Тест едрофонијума, који се назива и Тенсилон тест, углавном је престао да се користи због недоступности хемикалије потребне за његово извођење.

Историјски гледано, међутим, током овог теста, лекар убризгава едрофонијум - лек који спречава разградњу ацетилхолина - у вену. Ако се снага мишића побољша након давања овог лека, тест се сматра позитивним и нуди снажну подршку за дијагнозу МГ.

Имагинг

Неки пацијенти са миастенијом гравис имају тумор тимусне жлезде - жлезду имунолошког система која се налази у вашим грудима. Тестови снимања, обично рачунарска томографија (ЦТ) или магнетна резонанца (МРИ), могу дијагностиковати тимоме.

Током дијагностичког поступка може се наложити и магнетна резонанца мозга како би се проценило имитирање стања попут можданог удара, тумора мозга или мултипле склерозе.

Лечење

Иако не постоји лек за миастенију гравис, постоје третмани који ублажавају симптоме и смирују болест.

Инхибитори ацетилхолина

Лекови названи инхибитори ацетилхолинестеразе, који блокирају разградњу ацетилхолина, могу помоћи у повећању нивоа ацетилхолина на неуромускуларном споју. Главни инхибитор ацетилхолинестеразе који се користи за лечење миастеније гравис је Местинон (пиридостигмин).

Потенцијални нежељени ефекти овог лека укључују дијареју, грчеве у стомаку и мучнину, иако узимање са храном може смањити гастроинтестинални поремећај.

Имуносупресиви

Глукокортикоиди, попут преднизона, често се користе за сузбијање абнормалне производње антитела код људи са миастенијом гравис.

Остали лекови за сузбијање имуног система који се понекад користе за лечење миастеније гравис укључују:

• Имуран (азатиоприн)
• ЦеллЦепт (мофетилмикофенолат)
• Програф (такролимус)
• Ритуксан (ритуксимаб)

Имуносупресиви захтевају пажљиво надгледање лекара, јер сви они могу проузроковати потенцијално озбиљне нежељене ефекте.

Плазмафереза

Размена плазме (плазмафереза), при којој се уклања крвна плазма која садржи абнормална антитела и враћа свежа плазма, користи се за лечење акутне миастеничне кризе. Овај поступак се може урадити и пре операције у покушају да се избегне миастеничка криза.

Упозорење у вези са плазмаферезом је да, иако делује у року од неколико дана, користи су краткотрајне (обично само недеље). Поред тога, плазмафереза ​​је скупа и могу настати компликације, као што су:

• Низак крвни притисак
• Срчане аритмије
• Грчеви у мишићима
• Крварење

Интравенски имуноглобулин

Интравенски имуноглобулин (ИВИГ) подразумева давање особи (кроз вену) високу концентрацију антитела прикупљених од здравих давалаца. Примјена ИВИГ-а обично се врши у периоду од два до пет дана. Иако су могући нежељени ефекти ИВИГ-а углавном благи, могу се јавити озбиљне компликације, укључујући отказивање бубрега, менингитис и алергијске реакције.

Баш као и плазмафереза, интравенски имуноглобулин (ИВИГ) може се користити за лечење миастеничне кризе или применити пре операције. Такође, ефекти ИВИГ-а су краткотрајни.

Тхимектомија

Операција уклањања тимусне жлезде (тиметомија) може смањити, а можда чак и решити симптоме миастеније гравис.

Иако је операција дефинитивно назначена код људи са тумором на тимусној жлезди, мање је јасно да ли је тиметомија назначена у другим случајевима. У овим случајевима је важно пажљиво разговарати са неурологом који има искуства у лечењу миастеније гравис.

Сналажење

Кључна стратегија за спречавање напада миастенике је избегавање / минимизирање могућих окидача.

Потенцијални покретачи миастеничких напада укључују:

• Емоционални стрес
• Хирургија
• Трудноћа
• Болести штитњаче (недовољно активне или преактивне)
• Повећање телесне температуре

Одређени лекови такође могу изазвати напад, као што су:

• Ципро (ципрофлоксацин) или други антибиотици
• Бета-блокатори, попут Индерала (пропранолол)
• Литијум
• Магнезијум
• Верапамил

Појединци са миастенијом гравис треба да буду опрезни пре започињања било ког новог лека и пажљиво прате након узимања знакова слабости мишића.

Инфекција, попут грипа или упале плућа, такође може изазвати појаву миастеније.Уз то обавезно набавите све препоручене вакцине, попут годишњег вакцина против грипа.

Реч од врло доброг

Будућност миастеније гравис је светла, јер истраживачи неуморно раде на проналажењу терапија које циљају и можда отклањају абнормалност имуног система која лежи у корену миастеније гравис. До тада, и даље будите активни у здравственој заштити: Редовно се обраћајте лекару, одмах пријављујте све нове симптоме и узимајте лекове по препоруци.