Симптоми, дијагноза и лечење Евансовог синдрома

Евансов синдром је комбинација два или више имунолошких хематолошких поремећаја где ваш имуни систем напада ваше беле крвне ћелије, црвене крвне ћелије и / или тромбоците.Ту спадају имунска тромбоцитопенија (ИТП), аутоимуна хемолитичка анемија (АИХА) и / или аутоимуна неутропенија (АИН). Ове дијагнозе могу се јавити истовремено, али могу се јавити и код истог пацијента у два различита времена. На пример, ако вам се дијагностикује ИТП, а затим две године касније дијагностикује АИХА, имали бисте Евансов синдром.

Хунтстоцк / Цреативе РФ / Гетти Имагес

Симптоми

У већини случајева већ вам је дијагностикован један од појединачних поремећаја: ИТП, АИХА или АИН. Евансов синдром се јавља као било који појединачни поремећај.

Симптоми укључују:

Низак број тромбоцита (тромбоцитопенија):

• Повећане модрице
• Повећано крварење: мехурићи из уста у устима, крварење из носа, крварење из десни, крв у урину или столици
• Сићушне црвене тачке на кожи зване петехије

Анемија:

• Умор или умор
• Кратак дах
• Повишен пулс (тахикардија)
• Жутило коже (жутица) или очију (иктерус склера)
• Тамни урин (у боји чаја или кока-коле)

Низак број неутрофила (неутропенија):

• Грозница
• Инфекције коже или уста
• Често нема симптома

Зашто Евансов синдром доводи до тога да је број крви низак

Евансов синдром је аутоимуна болест. Из неког непознатог разлога, ваш имуни систем погрешно идентификује ваше црвене крвне ћелије, тромбоците и / или неутрофиле као „стране“ и уништава их.

Није потпуно разумљиво зашто неки људи имају само једну крвну ћелију погођену, као код ИТП, АИХА или АИН, у односу на више од једне код Евансовог синдрома.

Дијагноза

Како већина људи са Евансовим синдромом већ има једну од дијагноза, приказ друге је једнак Евансовом синдрому. На пример, ако вам је дијагностикована ИТП и развијете анемију, лекар ће морати да утврди узрок анемије. Ако се утврди да је ваша анемија последица АИХА, биће вам дијагностикован Евансов синдром.

Будући да ови поремећаји утичу на крвну слику, комплетна крвна слика (ЦБЦ) је први корак у раду. Ваш лекар тражи доказе о анемији (низак хемоглобин), тромбоцитопенији (низак број тромбоцита) или неутропенији (низак број неутрофила, врста белих крвних зрнаца). Ваша крв ће се прегледати под микроскопом како би се покушало утврдити узрок.

ИТП и АИН су дијагноза искључења, што значи да не постоји један одређени дијагностички тест. Ваш лекар мора прво искључити друге узроке. АИХА се потврђује вишеструким тестовима, тачније тестом названим ДАТ (директни антиглобулински тест). ДАТ тражи доказе да имунолошки систем напада црвене крвне ћелије.

Лечење

Дуга је листа могућих третмана. Третмани су усмерени на одређену погођену крвну ћелију и да ли имате било какве симптоме (активно крварење, отежано дисање, повишен рад срца, инфекција):

• Стероиди: Лекови попут преднизона користе се годинама код различитих аутоимуних поремећаја. Они су прва линија лечења за АИХА и такође се користе у ИТП. Нажалост, ако имате Евансов синдром, можда ће вам бити потребни стероиди током дужег временског периода, што може довести до других проблема попут високог крвног притиска (хипертензија) и повишеног нивоа шећера у крви (дијабетес). Из тог разлога, ваш лекар може потражити алтернативне терапије.
• Интравенски имуноглобулин (ИВИГ): ИВИГ је прва линија лечења за ИТП. У основи, ИВИГ привремено одвлачи ваш имунолошки систем тако да се тромбоцити не униште тако брзо. ИВИГ није толико ефикасан код АИХА или АИН.
• Спленектомија: Слезина је главно место уништавања црвених крвних зрнаца, тромбоцита и неутрофила код Евансовог синдрома. Код неких пацијената хируршко уклањање слезине може побољшати крвну слику, али ово може бити само привремено.
• Ритуксимаб: Ритуксимаб у леку који се назива моноклонско антитело. Смањује ваше Б-лимфоците (бела крвна зрнца која стварају антитела), што може побољшати вашу крвну слику.
• Г-ЦСФ (филграстим): Г-ЦСФ је лек који се користи за стимулисање коштане сржи да ствара више неутрофила. Понекад се користи за повећање броја неутрофила у АИН-у, посебно ако имате инфекцију.
• Имуносупресивни лекови: Ови лекови инхибирају имуни систем. То би укључивало лекове као што су мотел микофенолата (ММФ), азатиоприн (имуран), такролимус (Програф). У

Иако пацијенти могу одговорити на појединачне третмане побољшањем крвне слике, овај одговор, ако често привремено захтева додатне третмане.