Фронтотемпорална деменција Преглед

Фронтотемпорална деменција (ФТД) је врста деменције која се често називала Пикова болест. Обухвата групу поремећаја који утичу на понашање, емоције, комуникацију и когницију. Друга имена која се користе за ФТД укључују:

• фронтотемпорална дегенерација
• фронтална темпорална деменција
• Пицк-ов комплекс
• фронтотемпорална лобарна дегенерација
• фронтална деменција

Код ФТД, фронтални и темпорални режњеви мозга су погођени и атрофирају се (смањују) у величини. ФТД обично погађа релативно младе особе (50-их до 60-их), али је такође идентификован и код људи од 21 и до касних 80-их. Око 60% случајева ФТД-а чине људи између 45 и 64 године.

Арнолд Пицк је први пут идентификовао абнормалне колекције тау протеина у мозгу (названа Пицк-ова тела) 1892. године. Пицк-ова тела су присутна у неким врстама ФТД-а и могу се видети само под микроскопом током обдукције.

Врсте

Четири поремећаја која спадају у категорију ФТД укључују:

• Фронтотемпорална деменција у понашању: Као што назив алудира, варијанта понашања ФТД значајно утиче на понашање, узрокујући социјално неприкладне интеракције и емоције.
• Примарна прогресивна афазија: Примарна компонента ове врсте ФТД-а јеафазија, што се односи на оштећење језичке способности. То може утицати на способност комуникације и разумевања.
• Прогресивна супрануклеарна парализа: Супрануклеарна парализа утиче на равнотежу и кретање, као и на когнитивне способности. Изражен симптом је отежано кретање очију.
• Кортикобазална дегенерација: Симптоми кортикобазалне дегенерације често се јављају као слабост мишића и подрхтавање и обично почињу на само једној страни тела. Проблеми са памћењем и понашањем се такође развијају како овај поремећај напредује.

Симптоми

Промене у понашању: Људи са ФТД-ом често показују социјално неприкладно понашање, као што су нетактични коментари, недостатак увида или емпатије, дистракција, повећано интересовање за секс или значајне промене у преференцијама према храни. Други показују лошу хигијену, понављане коментаре или понашања, ниску енергију и лошу мотивацију. Они такође могу иматиравни или тупи афекат, што значи да њихова лица показују мало или нимало израза осећања, укључујући тугу, радост или бес.

Промене у комуникацији: ФТД често утиче на способност комуникације у обаизражајни говор(способност употребе речи за изражавање) ирецептивни говор(способност разумевања говора). Појединци могу имати проблема с проналажењем праве речи, говорити врло неодлучно и полако, тешко читати и писати тачно и неће бити у стању да обликују реченице на начин који има смисла.

Промене у кретању: ФТД често утиче на способност контроле кретања и других моторичких радњи. Они са ФТД могу често падати или имати нежељене покрете руку и ногу или дрхтавост.

Занимљиво је да човеково сећање и разумевање простора око себе често остају релативно нетакнути, посебно у ранијим фазама.

Како се разликују ФТД и Алзхеимер'с

У Алзхеимеровој болести типични почетни симптоми су краткотрајно оштећење меморије и потешкоће у учењу нечег новог. Код ФТД-а меморија обично у почетку остаје нетакнута; рани симптоми укључују потешкоће са одговарајућим социјалним интеракцијама и емоцијама, као и неке језичке изазове.

ФТД и Алзхеимер се такође разликују у томе како је мозак физички погођен. ФТД углавном утиче на фронтални и сљепоочни режањ мозга; док Алцхајмерова болест утиче на сљепоочне режње у раним фазама, али са прогресијом утиче на већину подручја мозга.

ФТД такође циља млађе појединце. Просечна старост почетка ФТД-а је око 60 година. Иако неки људи имају рану Алзхеимерову болест, већина пацијената има више од 65 година, а многи од њих су већ у 70-има или 80-има.

Узроци

Узрок ФТД није познат. Иако се чини да се већина случајева ФТД-а развија случајно, генетика у неким случајевима игра улогу. Отприлике 10% случајева може се пратити до промене једног гена. Ова генска мутација се директно наслеђује, што значи да ако ваша мајка или отац има тај специфични ген за ФТД, имате 50% шансе да развијете ФТД.

Додатних 20% до 40% људи којима је дијагностикован ФТД има породичну везу где је више од једног рођака током две или више генерација дијагностиковано ФТД.

Дијагноза

Слично дијагнози Алцхајмерове болести, не постоји ниједан тест који може дијагностиковати ФТД. Пацијенти се обично подвргавају одређеном сликовном тестирању, попут МРИ или ПЕТ скенирања, когнитивног тестирања за мерење памћења и језичких способности, физичког покрета, можда кичмене пипе и неких тестова крви. Дијагноза се поставља прикупљањем свих резултата ових тестова, искључивањем других узрока, као што су недостатак витамина Б12 или инфекције, и упоређивањем ваших симптома са другим случајевима ФТД-а. Важно је да у ову процену буде укључен неуролог упознат са ФТД и другим врстама деменције, јер одређени аспекти ФТД опонашају друге поремећаје.

Третмани

Не постоје лекови који циљају ову врсту деменције, па је циљ лечења да контролише симптоме што је више могуће. Лекари могу да преписују лекове који се често користе за проблеме кретања код Паркинсонове болести, укључујући Царбидопа / леводопу (Синемет). Понекад се понашање ФТД-а решава антипсихотичним лековима ако су не-лековити приступи неефикасни.

Антидепресиви, посебно селективни инхибитори поновног преузимања серотонина (ССРИ), показали су одређену корист у лечењу неких опсесивних или компулзивних понашања ФТД-а. Неки лекари ће такође прописати лекове који се обично дају пацијентима са Алцхајмеровом болешћу, укључујући инхибиторе холинестеразе. Истраживање, међутим, још увек није јасно показало да су ови лекови ефикасни за ФТД.

Радна и физичка терапија такође могу имати користи од пацијената помажући им у одржавању или успоравању погоршања моторичких и покретних способности, док логопедска терапија понекад може помоћи у комуникацијским недостацима.

Преваленција

Око 10% до 20% свих деменција су ФТД, што значи да се процењује на 50.000 до 60.000 Американаца. ФТД је једна од најчешћих врста деменције код одраслих млађих од 65 година, а чешћа је код мушкараца него код жена.

Прогноза

Прогноза ФТД је лоша. Очекивани животни век креће се од две до 20 година након дијагнозе, у зависности од брзине напредовања и присуства других болести. ФТД не узрокује смрт, али отежава борбу против других болести и инфекција.

Реч од врло доброг

Фронтотемпорална деменција је једна врста деменције која углавном није ни приближно толико позната као Алцхајмерова болест. Ако стекнете разумевање како то може утицати на вас или вашу вољену особу, може вам помоћи да се припремите за оно што можете очекивати и како се најбоље носити са његовим ефектима.