Хронична мијелоична леукемија (ХМЛ) је хронична врста леукемије која има тенденцију да полако расте и напредује. То је врста мијелогене леукемије која започиње у мијелоидним ћелијама, које су врста незрелих белих крвних зрнаца (ВБЦ).
ХМЛ је једна од четири главне категорије леукемије. Преостала три су акутна мијелоична леукемија (АМЛ), акутна лимфобластна леукемија (АЛЛ) и хронична лимфоцитна леукемија (ЦЛЛ).
Андрев Броокес / Гетти ИмагесСве леукемије почињу у ћелијама које формирају крв у коштаној сржи. Свака врста леукемије именује се на основу брзине раста рака (акутни карцином расте брзо; хронични расте полако), као и врсте ћелија које формирају крв из којих се малигнитет развио.
Шта узрокује ЦМЛ?
Одређене промене у ДНК могу довести до тога да нормалне ћелије коштане сржи постану ћелије леукемије.
Људи са ЦМЛ углавном имају хромозом Филаделфија, који садржи абнормални ген БЦР-АБЛ. Ген БЦР-АБЛ доводи до раста белих крвних зрнаца на абнормалан, неконтролисан начин, што доводи до леукемије.
Ко добија ЦМЛ?
ЦМЛ се може јавити у било којој доби, али је чешћи код одраслих старијих од 50 година, који чине скоро 70 процената свих случајева. Кареем Абдул-Јаббар је познати Американац коме је дијагностикован ХМЛ.
Колико је уобичајен ЦМЛ?
ХМЛ је релативно ретка. У Сједињеним Државама се процењује да се дијагностикује 8.950 нових случајева и 1.080 људи годишње умре од ове болести.
Симптоми
Будући да је ЦМЛ споро растући рак, многи људи немају симптоме у време постављања дијагнозе. Заправо, до 40 до 50% оних са леукемијом уопште нема симптоме, а дијагностикује се на основу абнормалности откривених рутинским налазом крви.
ЦМЛ може узроковати симптоме како временом напредује.
Најчешћи симптоми су:
- Екстремни умор или умор
- Слабост
- Грозница
- Ноћно знојење
- Необјашњив губитак килограма
- Бол или пуноћа у горњем левом делу стомака, испод ребара
Пунина стомака се развија услед спленомегалије (увећања слезине), која је присутна код 46 до 76% особа са ХМЛ. Слезина нормално складишти крвне ћелије и уништава старе крвне ћелије. У ЦМЛ, слезина се може повећати због свих додатних белих белих тела која заузимају орган. Спленомегалија може створити притисак на оближње органе, попут желуца, што може допринети осећају да постанете сити након што поједете само мале количине хране.
Слабост и умор могу бити узроковани анемијом, недостатком црвених крвних зрнаца (РБЦ) које носе кисеоник у ткива. Анемија може учинити да се осећате као да нећете моћи да се напрежете или да мишиће користите тако енергично као обично.
Дијагноза
Када се процени могућа леукемија, лекар ће вам узети историју болести и обавити физички преглед. И имали бисте много истих прелиминарних дијагностичких корака чак и ако пролазите рутински медицински преглед.
Величина слезине
Обично се ваша слезина не може осетити на физичком прегледу, али повећана слезина може се открити током физичког прегледа. Може да изазове пуноћу на левој страни горњег дела стомака, испод ивице ребра.
Лабораторијски тестови
Превише белих белих крвних зрнаца и абнормални нивои одређених хемикалија у крви могу указивати на ХМЛ. Они се често описују као експлозије (незрели бели телесци) на основу њиховог изгледа.
Ако су ваши тестови крви у складу са ХМЛ, можда ће вам требати аспирација коштане сржи. То укључује поступак у коме се игла убацује дубоко у кост ради сакупљања узорка крвних зрнаца. Узорак се испитује микроскопом. У ХМЛ су присутне вишак ћелија које формирају крв, а срж је описана као хиперцелуларна.
Тестови гена
Такође ће се обавити тестирање гена како би се утврдило да ли имате хромозом Филаделфија и / или ген БЦР-АБЛ. Ако немате филаделфијски хромозом или БЦР-АБЛ ген, можда имате другу врсту рака, али то није ЦМЛ.
Тестови за снимање
Дијагностички тестови слике нису потребни за дијагнозу ЦМЛ. Међутим, они се могу изводити као део процене одређених симптома или за процену отока стомака.
Фазе ЦМЛ
ЦМЛ се може класификовати у три различите фазе. Фаза се заснива на броју експлозија у крви и коштаној сржи. Познавање фазе вашег ЦМЛ може вам помоћи да схватите како ће болест утицати на вас у будућности.
Хронична фаза
У првој фази ХМЛ имали бисте повећан број белих крвних зрнаца у крви и / или коштаној сржи. Међутим, експлозије би и даље требале да чине мање од 10 процената ћелија.
Обично, у хроничној фази, нема симптома, али може постојати нека пуноћа горњег левог подручја стомака. Ваш имуни систем и даље треба да функционише прилично добро у хроничној фази, тако да можете да водите добру борбу против инфекција. Човек може бити у хроничној фази од само неколико месеци до толико, много година.
Убрзана фаза
У убрзаној фази, број експлозија у крви и / или коштаној сржи је већи него у хроничној фази. Симптоми могу укључивати врућицу, губитак тежине, смањени апетит и повећану слезину.
Број белих белих крвних зрнаца већи је од нормалног, а можете имати и друге промене у крвној слици, попут великог броја базофила (врста белих белих крвних зрнаца) или малог броја тромбоцита.
Постоје различити скупови критеријума који се користе за дефинисање убрзане фазе. Критеријуми Светске здравствене организације (СЗО) дефинишу убрзану фазу као присуство било чега од следећег:
- 10 до 19% експлозија у крвотоку и / или коштаној сржи
- Више од 20% базофила у крвотоку
- Веома висок или врло низак број тромбоцита који није повезан са лечењем
- Повећавање величине слезине и висок број белих белих крвних судова упркос лечењу
- Нове генетске промене или мутације
Фаза експлозије
Ова фаза се често назива експлозивном кризом. То је трећа и последња фаза и потенцијално може бити опасна по живот. Број експлозија у крви и / или коштаној сржи постаје веома висок и могу се проширити на друга ткива. Симптоми су много чешћи у фази експлозије и могу укључивати инфекције, крварење, болове у стомаку и кости.
У фази експлозије, ЦМЛ може изгледати више попут АМЛ (акутна мијелоична леукемија) или АЛЛ (акутна лимфобластна леукемија) него хронична леукемија.
СЗО дефинише фазу експлозије као већу од 20% бласт ћелија у крвотоку или коштаној сржи. Међународни регистар за трансплантацију коштане сржи дефинише фазу експлозије као више од 30% бласт ћелија у крви и / или коштаној сржи. Обе дефиниције такође укључују присуство бласт ћелија изван крви или коштане сржи.
Прогноза
Фаза вашег ЦМЛ је важан фактор у вашој прогнози, али није једини фактор.
Ваша старост, величина слезине и крвна слика такође се користе за сврставање у једну од три категорије: ниску, средњу или високо ризичну.
Вероватније је да ће људи у истој ризичној групи реаговати на сличан начин на лечење. Људи из групе са ниским ризиком углавном боље реагују на лечење. Међутим, ове групације су алати, а не апсолутни показатељи.
ЦМЛ третмани
Сви третмани имају потенцијалне ризике и користи, а лечењу ЦМЛ претходиће дискусија са лекаром о ризицима и вашој толеранцији на нежељене ефекте. Не прима свака особа са ЦМЛ-ом сваки третман ЦМЛ-а доле размотрени.
Терапија инхибиторима тирозин киназе
Терапија инхибиторима тирозин киназе је врста циљане терапије која инхибира деловање абнормалног гена БЦР-АБЛ. Ови лекови долазе у облику таблета које се могу прогутати.
Терапија
Опис
Иматиниб
Да ли је ФДА одобрила први инхибитор тирозин киназе за лечење ЦМЛ; одобрен 2001. године.
Дасатиниб
Одобрен је за лечење ЦМЛ 2006. године.
Нилотиниб
Први пут му је одобрено лечење ЦМЛ-а 2007. године.
Босутиниб
Одобрено за лечење ЦМЛ 2012. године, али одобрено само за људе који су лечени другим инхибитором тирозин киназе који је престао да делује или је проузроковао веома лоше нежељене ефекте.
Понатиниб
Одобрено за лечење ЦМЛ-а 2012. године, али је одобрено само за пацијенте са мутацијом Т315И или ЦМЛ-ом који је отпоран или нетолерантан на друге инхибиторе тирозин-киназе.
Имунотерапија
Интерферон је супстанца коју имуни систем природно ствара. ПЕГ (пегиловани) интерферон је дуго делујући облик интерферона.
Интерферон се не користи као почетни третман за ХМЛ, али за неке пацијенте то може бити опција када нису у стању да толеришу терапију инхибиторима тирозин киназе. Интерферон долази у облику течности која се ињекцијом убризгава под кожу или у мишић.
Хемотерапија
Омацетаксин је хемотерапијски лек који се користи за лечење ЦМЛ који је отпоран на друге третмане и / или ако имате интолеранцију на два или више инхибитора тирозин киназе. Отпор је када ЦМЛ не реагује на лечење или ако болест у почетку реагује, али онда престане да реагује. Нетолеранција је када се лечење леком мора прекинути због озбиљних нежељених ефеката.
Омацетаксин се даје у облику течности која се ињекцијом убризгава под кожу иглом. Остали лекови за хемотерапију могу се убризгати у вену или се могу дати као таблета за гутање.
Трансплантација хематопоетских ћелија (ХЦТ)
ХЦТ је поступак који замењује ћелије у вашој коштаној сржи новим, здравим ћелијама које формирају крв. Висока доза хемотерапије се користи пре поступка за уништавање и нормалних ћелија и ЦМЛ ћелија у коштаној сржи.
Алогенски ХЦТ је сложен третман и може изазвати врло озбиљне нежељене ефекте. Обично се сматра опцијом лечења за пацијенте млађе од 65 година.
Клиничка испитивања: истраживачке терапије
Нови лекови за лечење ХМЛ континуирано се истражују. Клиничка испитивања могу бити опција за неке пацијенте. Можете питати свој тим за лечење да ли постоји отворено клиничко испитивање којем се можете придружити и да ли верују да бисте били добар кандидат за такво клиничко испитивање.
Реч од врло доброг
Ваша прогноза за ХМЛ зависи од фактора као што су старост, фаза болести, број експлозија у крви или коштаној сржи, величина слезине на дијагнози и ваше укупно здравље.
Увођењем инхибитора тирозин киназе 2001. године, многи људи са ХМЛ су прошли врло добро и болест се често може годинама држати у хроничној фази.
Ипак, остаје низ изазова: од почетка може бити тешко предвидети који ће пацијенти са ХМЛ вероватно имати лоше исходе.Поред тога, већина пацијената треба да узима лечење на неодређено време, а супресивни третмани нису без нежељених ефеката. Дакле, иако је напредак значајан последњих деценија, још увек има простора за даља побољшања.
Водич за дискусију о лекару за леукемију
Узмите наш водич за штампу за следећи преглед код лекара који ће вам помоћи да поставите права питања.
Пошаљите себи или вољеној особи.
Пријави сеОвај лекарски водич за дискусију је послат на {{форм.емаил}}.
Дошло је до грешке. Молим вас, покушајте поново.
