Шта је карциноидни рак?

Карциноидни тумори су ретки, споро растући карциноми. Они су један подскуп тумора који се називају неуроендокрини тумори и обично започињу у слузници дигестивног тракта или у плућима. Расту споро и не производе симптоме у раним фазама и могу расти годинама пре него што им се постави дијагноза. У каснијим фазама тумори понекад производе хормоне који могу да изазову карциноидни синдром. Синдром узрокује испирање лица и горњег дела грудног коша, дијареју и проблеме са дисањем.

Хирургија је главни третман карциноидних тумора. Ако се нису проширили на друге делове тела, операција може излечити рак.

Цхиннапонг / Гетти Имагес

Чињенице о карциноидном раку

Карциноидни тумори су врло ретки и представљају око 0,5% свих дијагностикованих малигних обољења.Годишње постоји око 8.000 нових случајева карциноидних тумора гастроинтестиналног система и годишње се дијагностикује око 4.500 нових случајева карциноидних тумора плућа.Студије сугеришу да су се случајеви карциноидних тумора значајно повећали током последњих 25 година као резултат бољих испитивања за дијагнозу ових тумора. У

Неки тумори, посебно тумори желуца или слепог црева, можда неће узроковати знаке или симптоме. Карциноидни тумори се често налазе током тестова или третмана за друге болести. Просечна старост дијагнозе карциноидних тумора је 60,9 година, а од познатих случајева карциноидног карцинома код жена је пронађено 54,2%.

Кључне статистике о карциноидном раку

• Карциноидни тумори представљају само 0,5% свих новооткривених малигних обољења
• Скоро двоструко је вероватније да ће се наћи у гастроинтестиналном систему од плућа
• Нешто чешћи код жена него код мушкараца.
• Најчешће се дијагностикује око 60 година.

Врсте карциноидног карцинома

Карциноидни тумори могу расти било где у вашем телу где су присутне ћелије које производе хормоне. Хормони су хемијски преносници вашег тела који путују кроз крв.

Тумор обично расте у цревима или слепом цреву, али се такође може наћи у желуцу, панкреасу, плућима, дојкама, бубрезима или јетри.

Локације

Појава карциноидних тумора према месту порекла се дели на следећи начин:

• 28,5% танког црева
• Додатак од 5%
• 14% ректума
• 28% бронхијалног система плућа
• 5-7% дебелог црева
• 4% стомака
• 1% панкреаса
• > 1% јетре
• 8% остало

Симптоми карциноидног карцинома

Симптоми ће зависити од тога где се у телу развија тумор:

• Дебело црево: Може да изазове бол у стомаку, зачепљено црево (пролив, затвор, мучнина или болест) и ректално крварење.
• У плућима: Може изазвати кашаљ који може довести до искашљавања крви и узрокује звиждање, отежано дисање, бол у грудима и умор.
• У стомаку: Може да изазове бол, губитак тежине, умор и слабост.

Неки тумори можда не узрокују никакве симптоме и откривени су случајно.

Компликације

Карциноидни синдром: Око 10% карциноидних тумора ослобађа довољно супстанци сличних хормонима у крвоток да изазову симптоме карциноидног синдрома.

• Испирање лица (црвенило и осећај топлине)
• Тешка дијареја
• Пискање
• Убрзан рад срца

Већина случајева карциноидног синдрома јавља се тек након што се рак већ прошири на друге делове тела. Карциноидни тумори у слепом цреву, танком цреву, цекуму и узлазном дебелом цреву који се шире на јетру највероватније ће проузроковати карциноидни синдром.

Карциноидна болест срца: Супстанце које неки карциноидни тумори испуштају у крв могу оштетити срце. Карциноидна болест срца погађа више од 50% пацијената са карциноидним синдромом, а рани симптоми су умор и отежано дисање. На крају, пацијенти добијају течност у ногама, па чак и стомаку. Главни узрок је оштећење вентила срца.

Главни третман карциноидне болести срца је лековима који блокирају излучивање додатних хормона у тумору. У неким случајевима може бити потребна операција срца како би се заменили оштећени вентили.

Цусхингов синдром: Неки карциноидни тумори производе хормон који узрокује да надбубрежне жлезде производе превише кортизола (стероида). То може изазвати Цусхингов синдром са симптомима:

• Добијање на тежини
• Слабост мишића
• Висок шећер у крви (чак и дијабетес)
• Висок крвни притисак
• Повећана длака на телу и лицу
• Избочина масти на задњем делу врата
• Кожне промене попут стрија (зване стрије)

Лечење може укључивати операцију, зрачење, хемотерапију или лекове који смањују кортизол.

Фактори ризика

Шансе за развој карциноидног тумора могу бити веће ако имате:

• Породична историја и наследни синдроми: Вишеструка ендокрина неоплазија типа 1 (МЕН1) ретко је наследно стање које повећава ризик од развоја тумора у хипофизи, паратироидној жлезди и панкреасу. Процењује се да је око 10% гастроинтестиналних карциноидних тумора повезано са МЕН1. Друга наследна стања као што су неурофиброматоза или туберкулозна склероза такође су фактори ризика.
• Раса и пол: Карциноидни тумори су чешћи међу белцима него црнцима. Нешто су чешћи код жена него код мушкараца.
• Старост: За гастроинтестиналне карциноидне туморе просечна старост на дијагнози је 55 до 65 година, за карциноидне туморе плућа просечна старост на дијагнози је 45. Деца ретко развијају ове туморе.

Узроци

Узрок карциноидних тумора тренутно није познат. Не могу се избећи фактори ризика који могу повећати ризик од настанка тумора код особе. Важно је напоменути да људи са неколико фактора ризика никада неће развити рак, док они који немају факторе ризика могу развити рак.

Превенција

У овом тренутку не постоји познат начин за спречавање карциноидних тумора. Међутим, рано лечење карциноидних тумора може вам помоћи да спречите симптоме карциноидног синдрома.

Дијагноза

Тешко је дијагностиковати мали карциноидни тумор који не узрокује симптоме карциноидног синдрома. Ови тумори се обично пронађу током операције или прегледа за неко друго стање. На пример, неки карциноидни тумори се открију када здравствени радник уклони слепо црево због слепог црева.

Ови тестови се могу користити за дијагнозу карциноидног тумора:

• Рендгенски снимци и скенирање: Рентген грудног коша, рачунарска томографија (ЦТ) и магнетна резонанца (МРИ) корисни су за дијагнозу.
• ПЕТ-ДОТАТЕ скенирање: Мала количина радиоактивног лека названог Дотатате даје се ињекцијом пре ПЕТ скенирања. Дотатат ​​се везује за туморе и приказује се као светле тачке.
• Испит и биопсија: Хируршки поступак за испитивање узорка ткива из карциноидног тумора и гледање под микроскопом важан је за дијагнозу. За неке гастроинтестиналне туморе то се постиже употребом флексибилног опсега за гледање у ваше тело. Овај поступак се назива ендоскопија.
• Тест урина: Ако имате карциноидни тумор који ствара превише хормона, он се може појавити као врста киселине у вашем урину која се назива 5-ХИАА (5-хидрокси индол сирћетна киселина). Ово је отпадни производ серотонина.
• Тест крви: Тест крви може показати повећани ниво хормона серотонина или висок ниво хромогранина А (ЦгА). Ово је још једна супстанца коју прави већина карциноидних тумора.

Лечење

Опције и препоруке лечења зависе од неколико фактора, укључујући локацију тумора (лечење карциноидних тумора плућа може се разликовати од карцинома гастроинтестиналног тумора), стадијума и степена рака, могућих нежељених ефеката и укупног здравља.

Хирургија

Већина локализованих карциноидних тумора успешно се лечи само хируршки, а када потпуно уклањање тумора није могуће, понекад се препоручује операција дебулкинга. Хирургија дебулкинга уклања што је могуће већи део тумора и може пружити извесно олакшање од симптома, али углавном не лечи карциноидни тумор.

Лекови

Системска терапија је употреба лекова за уништавање ћелија карцинома. Ова врста лекова може доћи до ћелија карцинома у целом телу.

Врсте системских терапија које се користе за карциноидне туморе укључују:

• Аналоги соматостатина: Они успоравају производњу хормона, посебно хормона раста и серотонина.
• Хемотерапија: Нажалост, карциноидни тумори обично не реагују добро на хемотерапију, па се обично користи за туморе који су се проширили на друге органе или изазивају озбиљне симптоме.
• Циљана терапија: Показало се да циљани лек, еверолимус, помаже у лечењу напредних карциноидних тумора.
• Терапија радионуклидима пептидног рецептора (ПРРТ): Облик терапије зрачењем у облику лека. Лек путује по телу, веже се за ћелије рака и одаје зрачење да их убије.

Лечење метастаза

Ако се рак прошири на други део тела одакле је започео, лекари га зову стадијум ИВ или метастатски рак.

Ваш план лечења може садржати комбинацију горе описаних врста лечења. Аналози соматостатина, хемотерапија, циљана терапија и ПРРТ често се користе за лечење карциноидног карцинома стадијума ИВ. Хируршка интервенција се понекад користи за ублажавање симптома, а не за уклањање рака. Ако удаљене метастазе не узрокују симптоме, тада операција можда неће бити потребна.

Лечење карциноидног синдрома

Лечење карциноидног синдрома може укључивати хормонску терапију која спречава стварање додатних хормона:

Други начини за помоћ у лечењу карциноидног синдрома укључују избегавање ствари које изазивају црвенило или отежано дисање, попут алкохола, ораха, одређених сирева и хране са капсаицином, попут чили паприке. Избегавање стресних ситуација и одређених врста физичке активности такође може помоћи у лечењу карциноидног синдрома.

Прогноза

Петогодишња стопа преживљавања говори вам колики проценат људи живи најмање пет година након проналаска тумора. Петогодишња стопа преживљавања код људи са гастроинтестиналним карциноидним тумором који се није проширио на друге делове тела износи 97%. Ако се тумор проширио на оближње ткиво или регионалне лимфне чворове, петогодишња стопа преживљавања је 94%. Ако се тумор проширио на удаљена подручја тела, стопа преживљавања је 67%.

Када је карциноидни тумор плућа тек у раној фази, петогодишња стопа преживљавања је 97%. Стопа петогодишњег преживљавања ако се тумор проширио на оближња подручја, која се називају регионална, износи 86%. Када се болест прошири на друге делове тела, који се називају удаљени или ИВ стадијум, петогодишња стопа преживљавања износи 58%.

Сналажење

Свако лечење карцинома може проузроковати нежељене ефекте или промене на вашем телу и вашем осећају. Из многих разлога, људи немају исте нежељене ефекте чак и када им се даје исти третман за исту врсту рака. То може отежати предвиђање како ћете се осећати током лечења.

Разговарајте са својим лекаром о плану лечења који је најбољи за вас. Не занемарујте своје емоционалне потребе и обратите се пријатељима и породици за помоћ. Погледајте да ли се можете придружити групи за подршку у вашој близини где можете разговарати са људима који знају како је проћи кроз лечење и опоравак.

Реч од врло доброг

Карциноидни рак је релативно необичан. Понекад се може потпуно излечити, али чак и када стање није излечиво, обично се може лечити и има добру прогнозу.

Често људи који имају ретка здравствена стања могу имати користи од придруживања групама за подршку. Будући да ова врста рака није честа, можда у вашем подручју немате групу за подршку, па размислите о проналажењу заједнице на мрежи. Ваш медицински тим може вам пружити информације о угледним групама и удружењима.