Вон Зумбусцх псоријаза, позната и као акутна генерализована пустулозна псоријаза, ретка је врста псоријазе коју карактеришу бели пликови испуњени гнојем (пустуле). Пустуле нису заразне, али су резултат изненадне и екстремне аутоимуне упале. Разликује се од две друге врсте пустулозне псоријазе, које су углавном ограничене на шаке или стопала, и сматра се далеко озбиљнијом.
Вон Зумбусцх се може развити у било којој доби, али претежно погађа одрасле особе старије од 50 година. Избијање симптома, које се називају бљесковима, може изазвати било који број ствари, укључујући лекове и стрес. Дијагностикован физичким прегледом и проценом узорка гноја, Вон Зумбусцх готово увек захтева лечење у болници.
Симптоми
Вон Зумбусцх се може нагло појавити на кожи. Симптоми почињу са широко распрострањеним подручјима црвенила коже која постају све болнија и нежнија. За неколико сати појављују се ситне пустуле, од којих ће се многе консолидовати у веће пликове. Пустуле могу лако пукнути када се огребу или изгребу. Грозница и умор су чести.
У року од 24 до 48 сати, пустуле ће се осушити, остављајући застакљен и гладак изглед. Погођена кожа може бити изузетно сврбљива и ољуштити се у чаршавима. Ово није само болно, већ може довести до брзог губитка влаге и масивне дехидрације.
Симптоми тешке дехидрације могу бити:
- Екстремна жеђ
- Сува уста
- Главобоља
- Смањено мокрење
- Урин тамне боје
- Умор
- Поспаност
- Вртоглавица
- Конфузија
- Слабост мишића
- Брз рад срца
- Убрзано, плитко дисање
- Грозница и језа
- Отицање ногу
- Несвестица
Ако се не лечи одмах, тешка дехидрација може довести до церебралног едема (отицање мозга), нападаја, шока, акутне инсуфицијенције бубрега, срчане инсуфицијенције, коме и смрти.
Према прегледу из 2016. у часописуПсоријаза,не мање од 65% одраслих са пустуларном псоријазом имало је претходну дијагнозу псоријазе плака. Понављајуће бакље нису реткост.
Деца ретко оболевају од Вон Зумбусцх псоријазе. Када то учине, често је то њихов први псоријатични догађај и обично је мање тежак од онога што се види код одраслих.
Узроци
Као аутоимуну болест, псоријазу карактерише имуни систем који се покварио. Из слабо разумених разлога, имуни систем ће изненада сматрати нормалне ћелије коже штетним и покренути инфламаторни напад. То може довести до убрзане производње ћелија коже, омогућавајући им да се једна на другој накупљају у суве, љуспасте лезије познате као плакови.
Са пустулозном псоријазом, аутоимуни одговор је још тежи. Научници верују да је то узроковано дефектом запаљенског протеина познатог као интерлеукин. У нормалним околностима, постојаће „усклађени скуп“ молекула интерлеукина, један који подстиче упалу, а други који ублажава упале.
Ако је један од два молекула неисправан, може оставити упалу „на високој“, никако да је искључи. Резултат је масовни рафал упале који убија мноштво белих крвних зрнаца укључених у аутоимунски напад. Мртве ћелије у комбинацији са лимфном течношћу стварају оно што бела, гњецава супстанца препознаје као гној.
Окидачи
Основни механизми псоријазе још увек нису идентификовани, али научници верују да је укључена комбинација генетике (која вас предиспонира за болест) и покретача из околине (који актуелизују болест).
Код Вон Зумбусцх псоријазе постоје одређени специфични покретачи за које је познато да подстичу рак:
- Емоционални стрес
- Нагли укидање лекова кортикостероида
- Лекови, укључујући салицилате, литијум, пеницилин, интерферон и тербинафин
- Јаки, иритантни локални лекови, попут катрана угља или антралина
- Инфекције коже, посебноСтапхилоцоццус ауреусиСтрептоцоццус епидермидис
- Прекомерно излагање сунцу
- Фототерапија
- Хипокалцемија (низак ниво калцијума у крви)
- Трудноћа, нарочито током трећег тромесечја
- Вакцинација Бацилле Цалметте-Гуерин (БЦГ) против туберкулозе
Упркос мноштву уобичајених покретача, већина случајева пустуларне псоријазе је идиопатска, што значи да није познат узрок.
Дијагноза
Не постоје лабораторијски тестови или сликовне студије које могу дефинитивно дијагнозирати псоријазу. Дијагноза Вон Зумбусцх-а започиње физичким прегледом и прегледом ваше историје болести.
Иако појава пустула може бити поклон, лекар ће потражити друге трагове како би потврдио сумњу, укључујући претходну историју псоријазе плака, породичну историју аутоимуних болести или недавну изложеност одређеним лековима.
Ваш лекар ће можда желети да узме узорак гноја за процену у лабораторији. Будући да пустулозна псоријаза није узрокована инфекцијом, у узорку не би требало бити доказа о бактеријама, вирусима или гљивама.
Ако резултати нису коначни, извршила би се диференцијална дијагноза како би се Вон Зумбусцх псоријаза разликовала од других болести са сличним карактеристикама. Ови укључују:
- Импетиго
- Дерматитис херпетиформис
- Бактеријска септикемија
- Секундарна инфекција генерализованог атопијског дерматитиса или себороичног дерматитиса
- Имуноглобулин А (ИгА) пемфигус, поремећај аутоимунског мехурића
Лечење
Вон Зумбусцх псоријаза може бити опасна по живот и захтева хитну медицинску негу. Ово се најчешће испоручује у болници у којој се пружа рехидрација и подршка. Протокол лечења сличан је оном код тешке опекотине.
Циљеви лечења су:
- Спречити губитак течности
- Стабилизујте телесну температуру
- Вратите кожи хемијску равнотежу
Поред интравенских (ИВ) течности, локални, орални или ИВ антибиотици могу се користити за спречавање секундарних инфекција.
Подржавајућа терапија хладним облозима и физиолошким раствором или купкама од овсене каше може помоћи да се кожа умири и нежно уклони (дебридира) мртву кожу.
Да би се помогло ублажавању акутног напада, обично се прописује орални ретиноид назван Сориатане (ацитретин). Ретиноиди успоравају хиперпродукцију ћелија коже и помажу да се акутни симптоми ставе под контролу. У тежим случајевима могу бити потребни имуносупресиви (метотрексат, циклоспорин) или биолошки лек Ремицаде (инфликсимаб).
Када акутна криза прође, псорален и ултраљубичасти А (ПУВА) - врста фототерапије - могу се користити за довођење стања у трајну ремисију.
Превенција
Заправо не постоји начин да се спречи псоријаза Вон Зумбусцх с обзиром да се тако мало зна о основним узроцима. Узимајући то у обзир, ако сте претходно имали рак, постоји ризик од поновног појаве и мораћете предузети превентивне мере. Ово треба да укључује:
- Избегавање познатих окидача: Ако нисте сигурни шта су, водите дневник свих псоријатичних симптома који се појаве, ма колико они били мали. Ово може помоћи у одређивању услова или супстанци које треба да избегавате.
- Престанак пушења: Пушење је један од главних фактора ризика за Вон Зумбусцх псоријазу. Не мора нужно покренути болест, али чини се да експоненцијално повећава ризик.
- Смањивање уноса алкохола: Ово је нарочито тачно са не-лаганим пивом, што повећава ризик од псоријазе уопште. Ако не можете потпуно да се зауставите, ограничите се на највише два до три пића дневно, замењујући не-светло пиво светлим пивом или вином.
- Избегавање прекомерног излагања сунцу: Ограничите свакодневно излагање сунцу на 15 до 20 минута (количина која може користити вашој кожи) и увек носите пуно креме за сунчање. Избегавајте соларијуме.
- Управљање стресом: Терапије менталног тела попут медитације, вођених слика и прогресивног опуштања мишића (ПМР) могу помоћи у смањењу стреса и, заједно са њим, ризика од појаве ракета.
