Шта је рак плућа малих ћелија?

Малоћелијски рак плућа (СЦЛЦ) чини отприлике 15% свих карцинома плућа. Може изазвати симптоме у распону од умора до искашљавања крви и агресивнији је од уобичајеног не-ћелијског карцинома плућа (НСЦЛЦ). Пушење је водећи узрок СЦЛЦ, а за потврђивање дијагнозе потребна је биопсија. Иако у почетку може да одговори на зрачење и хемотерапију, СЦЛЦ се може брзо проширити, често чинећи операцију или коначни лек мање одрживим.

Симптоми карцинома малих ћелија

На почетку ова врста рака обично не узрокује приметне проблеме. Али када симптоми започну, могу се брзо погоршати у року од неколико недеља.

Први симптоми карцинома плућа малих ћелија могу бити резултат оштећења плућа, попут отежаног дисања. Али рани симптоми СЦЛЦ могу бити системски (укључујући укупни метаболизам или телесну функцију), попут губитка тежине.

Ефекти СЦЛЦ могу да укључују:

• Упорни кашаљ
• Хемоптиза (искашљавање крви)
• Хронична и / или акутна отежано дисање
• Пискање
• Перзистентна упала плућа или бронхитис
• Понављајуће инфекције плућа
• Отицање врата и / или лица услед инвазије горње шупље вене
• Промукао глас
• Проблеми са гутањем
• Нелагодност у грудима
• Умор
• Необјашњив губитак килограма
• Болови у мишићима
• Удруживање (заобљење) прстију

Како тумор расте, може напасти структуре у близини плућа, попут грудног коша, једњака и грла, са одговарајућим симптомима.

Знаци метастаза

Ако СЦЛЦ метастазира (прошири) на друге делове тела, већа је вероватноћа да ће имати системске манифестације него када је ограничен на плућа. Метастатски СЦЛЦ такође може да изазове проблеме повезане са одредишним местима у телу - понекад и без изазивања симптома повезаних са плућима.

Ефекти метастатског СЦЛЦ могу да укључују:

• Отицање или болност једне руке или ноге због метастаза у лимфним чворовима
• Главобоља, напади, промене вида, промене понашања и / или слабост једне стране тела услед метастаза у мозгу
• Бол или прелом леђа, кука, ногу, рамена или ребара као резултат метастаза у костима
• Нелагодност или бол у стомаку, жутица (жућкаста кожа или очи) услед метастаза у јетри
• Бол у трбуху или нелагодност услед метастаза у надбубрежној жлезди

Паранеопластични ефекти

СЦЛЦ такође може изазвати паранеопластичне синдроме. Ови услови се јављају када ћелије рака производе хормоне који путују кроз крвоток и стимулишу друге органе или ћелије, обично на штетан начин.

Иако су ретки, ови паранеопластични ефекти су чешћи код СЦЛЦ него код других врста карцинома плућа и могу бити први уочљиви знаци стања.

Паранеопластични ефекти СЦЛЦ могу да укључују:

• Паранеопластична церебеларна дегенерација: Губитак координације, нестални покрети очију и проблеми са контролом гласа
• Ламберт-Еатон миастенички синдром: Слабост и умор руке, промене вида и отежано гутање
• Полинеуропатија: Смањен осећај и / или слабост мишића у целом телу
• Синдром неодговарајуће секреције антидиуретског хормона (СИАДХ): Слабост, умор и низак ниво натријума у ​​крви
• Паранеопластични лимбични енцефалитис, који узрокује промене личности и дефицит памћења

Узрок

СЦЛЦ је чврсто повезан са пушењем, мада је повезан и са другим факторима ризика као што су изложеност радону и азбесту. Инциденција СЦЛЦ опада у Сједињеним Државама, а смањена стопа пушења се сматра могућим објашњењем зашто.

Генерално, СЦЛЦ обично започиње у великим бронхијама (дисајним путевима) плућа. Ова врста рака плућа почиње да се развија када мутација (промена гена) узрокује плућне ћелије да се понашају ненормално и агресивно.

Ретко је да неко ко никада није пушио развије СЦЛЦ, па се верује да се генетске мутације јављају као последица оштећења ДНК изазваног токсинима у цигаретном диму.

Мутације које доводе до ове врсте карцинома откривене су у епителу бронхија код људи који имају СЦЛЦ. Генетске промене узрокују проблеме који укључују:

• Умањена имунолошка функција
• Пролиферација раста ћелија карцинома
• Предиспозиција за ширење ћелија карцинома у друге делове тела

Генетика

Гени повезани са раком укључују онкогене и гене за супресију тумора.

Онкогени су гени који почињу здраво, али могу довести до рака када се промене. Гени за сузбијање тумора су здрави гени који спречавају рак, али престају да раде исправно када су измењени мутацијама.

Промене у ове две врсте гена су значајније у СЦЛЦ од других врста карцинома плућа, а људи са овим раком могу имати више врста мутације гена.

Примери мутација гена повезаних са СЦЛЦ укључују гене за супресију тумора РБ1 и ТП53.

Дијагноза

Дијагноза СЦЛЦ укључује бројне приступе, укључујући неинвазивне тестове слике, бронхоскопију и биопсију.

Неке карактеристичне карактеристике СЦЛЦ могу се дефинисати сликовним тестовима попут рентгенског снимања грудног коша, рачунарске томографије (ЦТ), магнетне резонанце (МРИ), ултразвука и позитронске емисионе томографије (ПЕТ скенирање). Али ове карактеристике нису довољно поуздане да би дефинитивно разликовале СЦЛЦ од других врста рака плућа - или чак од рака који је метастазирао у плућа са других места у телу.

Често су потребни и сликовни тестови на другим деловима тела осим плућа да би се утврдило да ли је било метастаза СЦЛЦ.

Биопсија

Најочитији начин да се верификује да ли је рак НЦЛЦ је узорак биопсије плућа добијен бронхоскопом, иглом или операцијом. Током поступка бронхоскопије, флексибилни уређај опремљен камером убацује се у нос или уста и напредује низ грло у бронхије у плућима.

Користећи бронхоскоп, лекар ће погледати ваше дисајне путеве и узети мали узорак тумора како би се могао пажљиво анализирати.

Ако се тумор не може биопсирати помоћу бронхоскопије (на пример, зато што је на неприступачном месту), лекар може добити узорак биопсије иглом која је убачена кроз зид грудног коша или обимнијим хируршким поступком. Овим инвазивним техникама обично се руководи сликање како би се могло утврдити тачно подручје.

Једном када се добије узорак ткива, врста рака се дијагностикује прегледом његовог микроскопског изгледа. СЦЛЦ има препознатљив изглед, са малим, релативно неправилним плућним ћелијама које нису поредане онако како су здраве плућне ћелије.

Инсценација

Традиционално, СЦЛЦ је класификован на основу система за инсценацију плућних студија Велике администрације (ВАЛГ) као ограничени СЦЦ или СЦЛЦ опсежне фазе.

• Рак плућа у ограниченом стадијуму: СЦЛЦ је присутан само у једном плућу и можда се проширио на оближње супраклавикуларне лимфне чворове или на медијастинум (простор између плућа), али није метастазирао у друге делове тела.
• Рак плућа у широкој фази: СЦЛЦ је метастазирао у други део тела, попут удаљених лимфних чворова, костију или мозга.

Отприлике 60% до 70% људи са СЦЛЦ већ има обимну фазу болести у време постављања дијагнозе.

Поред тога, СЦЛЦ је такође класификован у складу са системом постављања који се користи за НСЦЛЦ, који је познат као систем за постављање метастаза туморских чворова (ТНМ).

Овде се користи класификациона структура заснована на величини тумора, обиму захваћености лимфних чворова и обиму метастаза.

ТНМ постављање је описније. Користи нумеричке вредности у распону од 0 (најблаже) до 4 (најтеже) за сваки од три фактора, као и поткатегорије означене словима.

Лечење

Лечење СЦЛЦ укључује комбинацију хемотерапије, зрачења и хирургије. Ако имате ову врсту карцинома, ваш план лечења биће прилагођен тежини вашег тумора, као и вашем укупном здрављу, укључујући вашу способност да издржите и спремност за лечење.

Лечење СЦЛЦ може продужити преживљавање, али обично није ефикасно за лечење болести. СЦЛЦ се често понавља након почетног лечења и може постати отпоран на накнадну хемотерапију.

Хемотерапија

Хемотерапија је један од третмана који се користи за СЦЛЦ, посебно када су у питању лимфни чворови или метастазе. Овај приступ користи моћне лекове за уништавање ћелија карцинома. Међутим, хемотерапија може бити интензивна и може проузроковати нежељене ефекте као што су губитак косе и мучнина.

Бројни хемотерапеутски лекови су одобрени за лечење СЦЛЦ, укључујући Мустарген (мехлоретамин хидрохлорид) и метотрексат.

Имунотерапија

Имунотерапија је врста хемотерапије која се користи за модификовање сопственог имунолошког система у борби против болести. За разлику од традиционалних врста хемотерапије, имунотерапија обично не изазива опсежне системске нежељене ефекте, а тачније је усмерена на лечење одређене врсте карцинома.

Тецентрик (атезолизумаб), Опдиво (ниволумаб) и Кеитруда (пембролизумаб) су међу врстама имунотерапије која се користи за лечење СЦЛЦ. Понекад се имунотерапија користи у комбинацији са другим врстама хемотерапије, посебно за поновљени рак.

Радиотерапија

И за ограничени и за обимни стадијум карцинома, зрачна терапија се често користи заједно са хемотерапијом и / или операцијом. Терапија зрачењем користи моћне рендгенске зраке за уништавање ћелија карцинома и може продужити преживљавање.

Међутим, може изазвати нежељене ефекте, укључујући ослабљени имунолошки систем и умор. Такође повећава ризик од развоја другог карцинома у будућности.

Понекад се препоручује профилактичко кранијално зрачење (ПЦИ) - превентивна терапија зрачењем у мозак како би се смањио ризик од метастаза у мозгу, врло честог места рецидива рака. Нежељени ефекти могу да укључују когнитивне промене, попут смањења памћења и концентрације.

Хирургија

Операција није уобичајен приступ у лечењу СЦЛЦ, јер је ова врста карцинома често метастатска у време дијагнозе. Међутим, повремено се разматра хируршка интервенција код врло раних карцинома ограничене фазе када је мали изоловани чвор присутан у плућима.

Зрачење се може размотрити пре операције смањења тумора и после операције ради спречавања рецидива. Обично се препоручује адјувантна хемотерапија (хемотерапија после операције) ако се операција ради на малим ћелијским карциномима плућа.

Операција се може препоручити чак и код узнапредовале болести када вам може помоћи да смањите симптоме и побољшате квалитет живота, на пример уклањањем метастаза које блокирају црева.

Палијативна терапија

Поред лечења СЦЛЦ, можда ће вам бити потребна и палијативна нега - третман за ублажавање симптома.

На пример, можда ће вам требати лекови за смањење мучнине, чести нежељени ефекат хемотерапије. Можда ће вам требати и лекови против болова ако имате метастазе у костима.

Палијативна терапија такође може да укључује интервенције као што је додавање кисеоника ако имате тешко дисање. А ако имате анемију (низак ниво црвених крвних зрнаца) због проблема као што је искашљавање крви, можда ће вам требати трансфузија крви.

Ако имате било каквих сметњи у свом стању, немојте се устручавати да затражите лечење, јер палијативна терапија може побољшати квалитет вашег живота у било којој фази лечења карцинома. Лечење палијативним карциномом може се мењати током трајања болести.

Прогноза

Генерално, што је мањи по величини и мање раширен СЦЛЦ, то је боље очекивано преживљавање. Старије године, нижи статус перформанси и паранеопластични ефекти су такође повезани са лошијом укупном прогнозом.

Имунохистохемија је техника у којој се биохемијски маркери идентификују хемијским третирањем узорака биопсије. Неки маркери су повезани са повољном или неповољном прогнозом или очекиваним одговором на лечење. Међутим, ови приступи су још увек у развоју.

Реч од врло доброг

Откривање да имате СЦЛЦ може бити запањујуће, посебно зато што се ова врста рака често препознаје када је већ у прилично напредној фази. Будући да СЦЛЦ можда неће добро реаговати на стандардне третмане, можда ћете желети да размотрите разговор са својим лекаром о учешћу у клиничком испитивању. Такође вам може бити корисно да се повежете са групом за подршку. И не оклевајте да потражите помоћ свог медицинског тима и ваше породице или пријатеља док започињете свој план лечења.

Водич за дискусију о лекару рака плућа