Полицитемија вера је поремећај код којег коштана срж ствара превише црвених крвних зрнаца, белих крвних зрнаца и тромбоцита, што може довести до повећаног ризика од настанка крвних угрушака.
Превише црвених крвних зрнаца је најистакнутији клинички знак полицитемије вере. Мутација гена за ЈАК2, протеин који је укључен у сигнализацију унутар ћелије, пронађена је код многих људи са овим стањем.
спантелдотру / Гетти Имагес
Ко добија полицитемију веру?
Полицитемија вера може се јавити у било којој доби, али се често дешава касније у животу. Ако погледате узраст свих људи са овим стањем, средњи број за време дијагнозе био би 60 година, а то се често не види код људи млађих од 40 година. Инциденција полицитемије вере је мало већа код мушкараца него код жена а највиша је за мушкарце старости од 70 до 79 година.
Колико људи је погођено?
Тешко је са сигурношћу рећи, јер особа може ово стање имати дуго и не знати, али процене су око једне или две особе од 100.000.
Према Инците Цорпоратион, биофармацеутској компанији са седиштем у Вилмингтону у држави Делаваре, специјализованој за онкологију, у Сједињеним Државама живи приближно 25.000 људи који живе са полицитемијом вером и сматрају се неконтролисанима јер развијају резистенцију на или главну подлогу терапије лековима, хидроксиуреу .
Да ли је то рак или болест?
Полицитемија вера има неке карактеристике сличне раку, јер укључује неконтролисану поделу незреле ћелије и није излечива. Знајући ово, сазнање да ви или вољена особа имате овај поремећај може разумљиво бити стресно. Међутим, знајте да се овим стањем може ефикасно управљати веома дуго.
Национални институт за рак дефинише полицитемију веру на следећи начин: „Болест код које има превише црвених крвних зрнаца у коштаној сржи и крви, због чега се крв згушњава. Број белих крвних зрнаца и тромбоцита такође се може повећати. Додатне крвне ћелије могу се сакупљати у слезини и довести до њеног повећања. Такође могу изазвати проблеме са крварењем и створити угрушке у крвним судовима. “
Према Друштву леукемије и лимфома, људи са полицитемијом вером су у нешто већем ризику од опште популације због развоја леукемије као резултат болести и / или одређених утврђених третмана лековима. Иако је ово хронично стање које се не лечи, имајте на уму да се њиме обично може ефикасно управљати дуго, дуго - и обично не скраћује очекивани животни век. Поред тога, компликације се могу лечити и спречити медицинским надзором.
Напредак
Да, али детаљи о ризику од напредовања још увек се истражују. Иако људи можда немају симптоме дуги низ година, полицитемија вера може довести до развоја бројних симптома и знакова, укључујући умор, свраб, ноћно знојење, бол у костима, грозницу и губитак тежине. Отприлике 30% до 40% људи са полицитемијом вером има повећану слезину. Код неких појединаца то може довести до исцрпљујућих симптома и кардиоваскуларних компликација. Терет ове болести и даље се активно истражује.
Дијагноза
Тест назван концентрација хематокрита користи се и за дијагнозу полицитемије вере и за мерење реакције особе на терапију. Хематокрит је удео црвених крвних зрнаца у запремини крви и обично се даје као проценат или повећање концентрације хемоглобина у крви.
У здравих људи концентрација хематокрита се креће од око 36 до 46% код жена и од 42 до 52% код мушкараца. Остале информације које се могу добити из тестова крви су такође корисне у дијагнози, укључујући присуство мутације - мутације ЈАК2 - у крвним ћелијама. Иако није потребно постављати дијагнозу, неки људи могу такође имати анализу коштане сржи као део обраде и процене.
Водич за дискусију доктора о полицитемији Вера
Узмите наш водич за штампу за следећи преглед код лекара који ће вам помоћи да поставите права питања.
Пошаљите себи или вољеној особи.
Пријави сеОвај лекарски водич за дискусију је послат на {{форм.емаил}}.
Дошло је до грешке. Молим вас, покушајте поново.
Лечење
Према Друштву леукемије и лимфома, флеботомија или уклањање крви из вене уобичајена је полазна тачка лечења за већину пацијената. Ово може смањити концентрацију хематокрита, што обично резултира побољшањем одређених симптома као што су главобоља, зујање у ушима и вртоглавица.
Терапија лековима може укључивати агенсе који могу смањити концентрацију црвених ћелија или тромбоцита - једињења која се називају миелосупресивни агенси. Најчешће коришћени миелосупресивни агенс за полицитемију веру је хидроксиуреа, која се даје орално. Најчешћи нежељени ефекти укључују кашаљ или промуклост, грозницу или језу, бол у доњем делу леђа или на боку и болно или отежано мокрење.
О Јакафију за Полицитхемиа Вера
Јакафи (руксолитиниб) је лек на рецепт који се користи за лечење људи са полицитемијом вером који су већ узимали хидроксиуреју и није успео довољно добро или нису могли да га толеришу. Јакафи се такође користи за лечење одређених врста мијелофиброзе - ожиљака на коштаној сржи.
Према ФДА, Јакафи делује тако што инхибира ензиме назване Јанус Ассоциатед Кинасе (ЈАК) 1 и 2 који су укључени у регулацију крви и имунолошко функционисање. Одобрење лека за лечење полицитемије вере помоћи ће смањењу појаве повећане слезине - спленомегалије - и потребе за флеботомијом, поступком уклањања вишка крви из тела.
Најчешћи нежељени ефекти повезани са употребом Јакафија код учесника са полицитемијом вером у квалификованим клиничким испитивањима били су низак број црвених крвних зрнаца (анемија) и низак број тромбоцита у крви (тромбоцитопенија). Најчешћи нежељени ефекти повезани са крвљу били су вртоглавица, затвор и херпес зостер.
.jpg)
