ЕСЕНЦИЈАЛНА ТРОМБОЦИТЕМИЈА И АБНОРМАЛНО ЗГРУШАВАЊЕ КРВИ

Симптоми

Људима са есенцијалном тромбоцитемијом често се дијагностикује након развоја специфичних симптома повезаних са крвним угрушком, који може бити венски или артеријски. У зависности од тога где се угрушак налази, симптоми могу укључивати:

Главобоља

Вртоглавица или вртоглавица

Слабост

Ливедо ретицуларис (карактеристичан осип на кожи)

Онесвестити се

Болови у грудима

Промене у виду

Утрнулост, црвенило, пецкање или пецкање у рукама и ногама

Већи ризик од крварења

Ређе се абнормално крварење може развити као резултат ЕТ. Иако низак број тромбоцита може проузроковати крварење због недостатка згрушавања, прекомерни тромбоцити могу имати исти ефекат као и протеини потребни за њихово лепљење (звани вон Виллебрандов фактор) да би се могли превише раширити да би били ефикасни. Када се то догоди, могу се појавити абнормалне модрице, крварење из носа, крварење из уста или десни или крв у столици.

Стварање крвних угрушака понекад може бити озбиљно и потенцијално може довести до срчаног удара, можданог удара, пролазног исхемијског напада („мини мождани удар“) или дигиталне исхемије (губитак протока крви у прсту руке или стопала). Повећана слезина се такође примећује у око 28 до 48% случајева због ометања циркулације крви.

Додатне компликације укључују повећани ризик од губитка трудноће и друге компликације трудноће код особа са ЕТ. Особе са ЕТ додатно имају повећан ризик од развоја мијелодиспластичних синдрома (МДС) или акутне мијелоичне леукемије (АМЛ).

Дијагноза

Есенцијална тромбоцитемија се често примећује током рутинског прегледа крви код особа које немају симптоме или су нејасне, неспецифичне симптоме (попут умора или главобоље). Свака крвна слика од преко 450.000 тромбоцита по микролитру сматра се црвеном заставом. Они преко милион по микролитру повезани су са већим ризиком од абнормалних модрица или крварења.

Физичким прегледом може се открити повећање слезине које карактерише бол или пуноћа у левом горњем делу стомака која се може проширити на лево раме. Такође се могу извршити генетска испитивања за откривање мутација ЈАК2, калретицулина и МПЛ.

Дијагноза ЕТ-а је углавном искључујућа, што значи да било који други узрок високог броја тромбоцита мора бити прво искључен да би се поставила коначна дијагноза. Остали услови повезани са великим бројем тромбоцита укључују полицитемију веру, хроничну мијелоичну леукемију и мијелофиброзу.

Третмани

Лечење есенцијалне тромбоцитемије у великој мери зависи од тога колико је повишен број тромбоцита, као и од вероватноће компликација. Нису сви људи са ЕТ потребни лечења. Неке једноставно треба надгледати како би се осигурало да се стање не погоршава.

Ако је потребно, лечење може укључивати свакодневне ниске дозе аспирина за оне за које се сматра да су под већим ризиком од крварења (на основу старије старости, историје болести или фактора животног стила као што су пушење или гојазност) или за пацијенте нижег ризика који имају вазомотор симптоми (знаци ширења и сужења крвних судова).

Лекови као што је хидроксиуреа често се користе за број тромбоцита изнад 1 милиона како би помогли у смањењу нивоа тромбоцита. Остали лекови који се могу прописати укључују анагрелид и интерферон-алфа.

У хитним случајевима може се извршити тромбоцитереза (процес у коме се крв раздваја на своје појединачне компоненте) ради брзог смањења броја тромбоцита. Међутим, ово је краткотрајно решење које обично прати употреба лекова за смањење тромбоцита на мање од 400.000.