Преглед мултицистичног диспластичног бубрега

Мултицистични диспластични бубрег резултат је абнормалног развоја фетуса у којем на једном или на оба бубрега бебе расту неправилне цисте свих различитих величина. У већини случајева, мултицистични диспластични бубрег погађа само један бубрег, најчешће се јавља на левој страни при приближно једном од 3.500 порођаја.

Постоје ретки случајеви (приближно један на 10.000 порођаја) у којима су погођена оба бубрега, што може бити врло озбиљно, јер су бубрези одговорни за производњу амнионске течности у материци, која је витална за развој плућа у фетусу.

Симптоми и дијагноза

Развој мултицистичног диспластичног бубрега започиње отприлике пет до шест недеља гестације када две епрувете (уретери) урасту у бубреге и разгране се тако да творе мрежу тубула. Тубуле сакупљају урин током формирања фетуса.

У случају деформисаног бубрега, урин нема где да путује и накупља се унутар бубрега, стварајући цисте. Ове цисте на крају узрокују ожиљак и спречавају функционисање бубрега.

Нема симптома мултицистичног диспластичног бубрега. Стање се најчешће налази током ултразвука и тада се може дијагностиковати. Други тестови, укључујући ЦТ, МРИ или нуклеарно скенирање, можда ће бити потребни да би се помогло у разликовању мултицистичног диспластичног бубрега од друге врсте блокаде бубрега, попут тумора или друге абдоминалне масе.

Важно је дијагностиковати мултицистични диспластични бубрег, јер ће око 50 посто беба које га имају имати и другу компликацију повезану са бубрезима.

Друге компликације бубрега могу укључивати:

• Везикуретерални рефлукс (ВУР): Стање у којем урин тече уназад у уретер и бубрег.
• Хидронефроза: отицање бебиног бубрега које је резултат накупљања урина
• Опструкција уретеропелвичног споја (УПЈ): делимична или потпуна блокада где се бубрег среће са уретером, што узрокује накупљање урина у бубрегу што доводи до опструкције и отказивања бубрега (такође понекад инфекције)

Сва ова стања могу довести до повећања инфекције, посебно инфекција уринарног тракта. Иако су шансе мање вероватне, мултицистични диспластични бубрег такође може мало повећати ризик од рака бубрега и високог крвног притиска.

Узроци

Узрок мултицистичне диспластичне бубреге није познат. У неким случајевима се може генетски наследити.

Најчешће је мултицистични диспластични бубрег узрокован непознатом блокадом која спречава путовање урина кроз бубрег.

Иако изузетно ретко, могуће је да дете има обострани мултицистични диспластични бубрег (што значи да су оба бубрега у стању), што се види на ултразвучном прегледу око 20 недеља трудноће. Фетуси са билатералним МЦДК обично не преживе.

Лечење

Једном када се дијагностицира мултицистични диспластични бубрег током ултразвука, дечији уролог може извршити тестове након рођења бебе, укључујући:

Ултразвук бубрега (РУС)

Ово је неинвазивни тест који користи звучне таласе за прављење слика бебиног бубрега, мокраћовода и бешике како би утврдио које су абнормалности присутне.

Цистоуретхрограм у празнини (ВЦУГ)

Рендген који истражује уринарни тракт уметањем катетера у бебину уретру (цев која је одговорна за одвод урина из бешике). Кроз катетер се бешика пуни течном бојом и снимају се рендгенске слике пуњења и пражњења бешике. Овај тест помаже да се покаже да ли постоји повратни проток урина назад у материцу и бубрег (који се назива везикоуретерални рефлукс).

У једном тренутку, сви мултицистични диспластични бубрези одстрањени су хируршки. У данашње време уклањање абнормалног бубрега обично није потребно. Лечење мултицистичног диспластичног бубрега варира у зависности од тежине абнормалног бубрега. Поред ових врста тестова, ваш дечји уролог може једноставно надгледати бубрег током прва три до четири месеца живота извођењем честих ултразвука бубрега како би утврдио да ли се величина бубрега променила.

Мултицистични диспластични бубрег може расти, остати исте величине или се у већини случајева временом смањити и потпуно нестати, остављајући беби један здрав, функционалан бубрег.

Ако се мултицистични диспластични бубрег не смањује, често је неопходна операција названа нефректомија. У зависности од пацијента, овај поступак се може обавити роботски. У неким случајевима се врши лапароскопија, што је минимално инвазиван поступак.

Дете ће добити општу анестезију, а родитељи могу очекивати да дете остане преко ноћи у болници једну до две ноћи да би се надзирало. Родитељ или старатељ ће такође вероватно моћи да остане у соби како би помогао у удобности и нези.

Сналажење

Слух да ваша беба има мултицистичну диспластичну дијагнозу бубрега на једном од ваших пренаталних снимака може бити крајње узнемирујуће. Међутим, беба којој је дијагностикован један мултицистични диспластични бубрег вероватно ће водити нормалан, здрав живот без икаквих других компликација које проистичу из овог стања. Потпуно је могуће функционисати са једним бубрегом - један бубрег може обавити посао двоје без додавања стреса у тело.

Једном када се мултицистични диспластични бубрег уклони (или нестане), мораће се успоставити годишње праћење и здраве навике како би се осигурало да преостали бубрег остане здрав. У зависности од пацијента, можда ће бити потребно надгледати вишак соли и протеина у исхрани. Такође су важни редовно вежбање и здрава тежина. Без обзира на бубреге, ово су нормални прописи за здрав начин живота.