Лимфом са мантилним ћелијама (МЦЛ) је ретка врста не-Ходгкиновог лимфома (НХЛ) која настаје у Б-лимфоцитима, врсти белих крвних зрнаца која помаже у борби против инфекције. МЦЛ обично погађа лимфне чворове, а може да захвати и друге органе. Већина људи са МЦЛ има агресиван облик болести који захтева брзо лечење. Кандидати за интензивну терапију могу постићи ремисије у трајању од 7 до 10 година, па чак и дуже. Постоји све већи број могућности лечења и за новооткривени и за рецидивирани МЦЛ. Мала група људи има много индолентнији облик МЦЛ који можда неће захтевати хитно лечење и може бити стабилан годинама.
Симптоми
Симптоми МЦЛ су слични симптомима многих других врста не-Ходгкиновог лимфома и могу да укључују једно или више од следећег:
- Безболни, отечени лимфни чворови
- Грознице и ноћно знојење
- Ненамерни губитак тежине
- Пролив, мучнина / повраћање, бол у трбуху или нелагодност
Најчешћи симптом МЦЛ је један или више безболних, отечених лимфних чворова. Могуће су и ноћно знојење, грозница и ненамерни губитак килограма, јер до једне трећине дијагностикованих пацијената има такве симптоме.
Увећани лимфни чворови могу бити довољно близу испод површине коже да се могу осетити рукама. Међутим, они могу бити и дубље у телу. Мање често, МЦЛ се развија изван лимфних чворова, у том случају је најчешће место гастроинтестинални тракт. Када МЦЛ утиче на стомак или црева, то може произвести симптоме попут дијареје и болова у стомаку.
У облицима МЦЛ који су мање агресивни, људи често немају увећање лимфних чворова и уместо тога имају увећану слезину. То може произвести никакве симптоме или може проузроковати осећај ситости или бола у левом горњем делу стомака који се може проширити на лево раме. Овај осећај ситости може бити донекле константан или се може приметити након једења само мале количине хране. Други израз за увећану слезину је спленомегалија.
Узроци
Као и многи облици карцинома, тачан основни узрок МЦЛ није познат, али истраживачи сумњају да одређени генетски фактори и фактори околине могу бити важни. МЦЛ углавном погађа старије одрасле особе, а уобичајено је да особе са дијагнозом МЦЛ буду у касним 50-им или раним до средњим 60-им. Мушкарци су погођенији од жена, али разлози за овај образац нису познати.
Малигне болести се развијају заједно са променама у генетском коду или мутацијама у ДНК. Већина људи са МЦЛ стекла је специфичну генетску абнормалност у којој је дошло до размене генетског материјала између два хромозома: хромозома 11 и 14. Ова размена се назива хромозомска транслокација, а ова посебна транслокација научно је написана као т (11; 14 ) (к13; к32). Када се ова транслокација догоди у Б-лимфоцитима, то може допринети развоју МЦЛ, као и другим малигним болестима Б-ћелија.
Други трагови о узроцима могу се односити на порекло МЦЛ ћелија. „Огртач“ у МЦЛ првобитно се односио на локацију ћелија за које се некад мислило да су примарно укључене у малигни тумор. Чинило се да се МЦЛ развија из дела лимфног чвора који се назива плаштна зона, подручја ћелија које окружују и обавијају другу структуру, заметни центар.
Дијагноза
Дијагноза МЦЛ, као и друге врсте лимфома, често зависи од трагова који се открију у процесу темељне клиничке процене. Могу се открити одређени симптоми и физички налази, а користе се разни специјализовани тестови за потврђивање специфичног типа и подтипа не-Ходгкиновог лимфома (НХЛ), одређивање обима болести и помоћ у дефинисању најприкладнијих третмана.
Током физичког прегледа, лекар може осетити лимфне чворове у одређеним областима да би открио било какав оток. Испит такође укључује додиривање стомака испод ребра, како би се покушало открити отечене органе (јетра, слезина) и абнормално накупљање течности које могу бити повезане са болестима лимфног система.
Тестови крви, биопсије, тестови слике, испитивање коштане сржи, ендоскопија и / или колоноскопија, анализа цереброспиналне течности (ЦСФ) и / или други тестови могући су као део обраде лимфома плаштних ћелија.
Биопсија
Узорак захваћеног ткива или биопсија узима се за проучавање његовог микроскопског изгледа и за извођење различитих тестова на сумњивој ћелији. Често се лимфни чворови биопсирају, или ће у неким случајевима бити уклоњен и проучен читав увећани лимфни чвор за који се сумња да је канцероген. У неким случајевима сумњива места можда неће бити лако доступна споља, а можда ће бити потребна лапароскопија или операција лапаротомије да би се узели узорци који су дубоко у абдомену или карлици.
Користећи ткиво за биопсију, изводе се специјализовани тестови који помажу у утврђивању специфичног типа ћелија порекла малигнитета. МЦЛ је лимфом Б-ћелија, а МЦЛ ћелије производе препознатљиве протеине (ЦД5, ЦД19, ЦД20 и ЦД22). Друге студије се често раде како би се открило присуство транслокације хромозома (11; 14) у малигним лимфоцитима и протеину циклин Д1. Ипак, друге студије, попут испитивања на присуство мутације ТП53, могу имати импликације на одлучивање о најбољем лечењу.
Имагинг
Можда ће бити потребан било који број сликовних студија, укључујући рендгенско снимање, скенирање рачунарском томографијом (ЦТ), снимање магнетном резонанцом (МРИ), позитронска емисиона томографија (ПЕТ) и / или друге студије. ЦТ скенирање може се извршити како би се погледала подручја као што су врат, грудни кош, стомак и карлица како би се открило повећање одређених болести лимфних чворова које су се прошириле на одређене органе. МРИ се може користити за откривање било које болести мозга и кичмене мождине. Други облици снимања, као што је ФДГ-ПЕТ, могу пружити важне информације о болести и њеном обиму.
Испитивање коштане сржи
Преглед коштане сржи заправо се састоји од два одвојена, али обично истовремена теста: тежња коштане сржи за преузимање течног дела коштане сржи и биопсија коштане сржи за чврсти део. Тестови на крвним ћелијама добијеним из коштане сржи могу помоћи у утврђивању да ли МЦЛ уопште укључује коштану срж.
Анализа цереброспиналне течности
Понекад се препоручује анализа цереброспиналне течности ради тражења абнормалности које би указивале на ширење рака на мозак и кичмену мождину. Ова течност се добија за анализу поступком познатим као лумбална пункција.
Део израде МЦЛ-а је успостављање дијагнозе, али други део је покушај добијања што више информација о ризику од ове болести. Мали проценат случајева МЦЛ је индолентнији; други се понашају агресивније. Уобичајено је да се МЦЛ шири преко лимфних чворова да би утицао на слезину, коштану срж и органе изван лимфног система, као што су јетра или региони дигестивног (гастроинтестиналног [ГИ]) тракта у време постављања дијагнозе.
У одређивању стадијума МЦЛ и гледању на лечење, сакупља се читав низ информација како би се предвидео потенцијални ток болести и размотриле одговарајуће могућности лечења. Ваша старост и опште здравствено стање, величина тумора, нивои ензима лактат дехидрогеназе и други фактори могу бити основа за одлуку о лечењу.
Остали тестови могу се урадити у очекивању лечења; на пример, могу постојати тестови срца и плућа пре интензивног лечења како би били сигурни да би такав третман био препоручљив.
Лечење
Постоји низ различитих могућности лечења за пацијенте којима је тек дијагностикована МЦЛ. Прави за вас зависиће од ваше болести, ваших циљева и ваших индивидуалних околности. Често су режими лечења категорисани као агресивна терапија или мање агресивна терапија.
Лечење прве линије
Примери агресивног лечења укључују следеће за индукцију ремисије:
- РДХА (ритуксимаб, дексаметазон, цитарабин) + платина (карбоплатин, цисплатин или оксалиплатин)
- Наизменични РЦХОП / РДХАП (ритуксимаб, циклофосфамид, доксорубицин, винкристин, преднизон) / (ритуксимаб, дексаметазон, цитарабин, цисплатин)
- Режим НОРДИЦ (индукциона имунохемотерапија појачане дозе са ритуксимабом + циклофосфамидом, винкристином, доксорубицином, преднизоном [маки-ЦХОП]) наизменично са ритуксимабом + цитарабином у великим дозама)
Млади пацијенти са МЦЛ обично добијају агресивну, интензивну хемотерапију високим дозама цитарабина, а затим и трансплантацију матичних ћелија. Алогена трансплантација матичних ћелија је опција при првој ремисији или у тренутку рецидива.
Примери мање агресивног третмана прве линије могу да укључују:
- Бендамустин + ритуксимаб
- ВР-ЦАП (бортезомиб, ритуксимаб, циклофосфамид, доксорубицин и преднизон)
- РЦХОП
Терапија одржавања може следити режим прве линије. Ритуксимаб сваких осам недеља је један такав режим за који се тренутно процењују користи.
Ако анализа малигнитета покаже да су присутне одређене мутације, попут мутација ТП53, клиничари имају тенденцију да фаворизују више истраживачких приступа попут клиничких испитивања за ове пацијенте.
Лечење друге линије
Било након седам година ремисије или након само три године након мање агресивног почетног лечења, постоји много опција за друго лечење. Истраживачи и даље покушавају да реше како би могли започети и како најбоље да их секвенцирају. Примери укључују:
- Ацалабрутиниб
- Ибрутиниб ± ритуксимаб
- Леналидомид ± ритуксимаб
- Венетоцлак
- Бендамустин ± ритуксимаб (ако претходно није дат)
- Бортезомиб ± ритуксимаб
Избор третмана друге линије зависи од фактора као што су који режим је добио прву линију, колико је трајала ремисија са тим почетним третманом, индивидуалних карактеристика особе са МЦЛ (старост, целокупно здравље, друга здравствена стања) и карактеристика болести МЦЛ особе (већи ризик насупрот нижем ризику), као и личне преференције и статус осигурања / економске забринутости.
Реч од врло доброг
Једна од најважнијих ствари коју треба имати на уму у вези са МЦЛ је да ваш МЦЛ није исти као нечији МЦЛ и да нисте статистика. Односно, различити људи имају веома различита искуства са овом болешћу.
Неки облици МЦЛ, попут бластоидне варијанте, изузетно су агресивни и третирају се као такви. Остали облици понашају се више као хронична лимфоцитна леукемија, рак крви с којим већина људи „умире, а не умире“. Нажалост, потоња група је више била изузетак него правило за МЦЛ. Међутим, напредак у лечењу чешћих лимфома Б-ћелија појављује се рекордним темпом, и вероватно је да ће људи са МЦЛ-ом такође имати користи од ових открића.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
