Лонг КТ синдром (ЛКТС) је поремећај електричног система срца који може довести до потенцијално фаталног типа вентрикуларне тахикардије познате каоторсадес де поинтес.
Пиранка / Гетти Имагес
ЛКТС може бити наследни поремећај или стечен након рођења, али докази сугеришу да чак и људи са стеченим типом ЛКТС имају генетску предиспозицију за то стање.
У сваком случају, људи који имају ЛКТС ризикују синкопу (губитак свести) и изненадну смрт, често у младости.
Преглед
Људи са ЛКТС имају продужене КТ интервале на својим ЕКГ-има. КТ интервал представља реполаризацију или „пуњење“ срчане ћелије. Након што срчани електрични импулс стимулише срчану ћелију (узрокујући тако да куца), мора се догодити поновно пуњење како би ћелија била спремна за следећи електрични импулс. КТ интервал (који се мери од почетка КРС комплекса до краја Т таласа на ЕКГ) представља укупно време потребно за пражњење, а затим за пуњење срчане ћелије. У ЛКТС, КТ интервал је продужен. Абнормалности у КТ интервалу одговорне су за аритмије повезане са ЛКТС.
Узроци
Конгенитални ЛКТС. Идентификовано је неколико гена који утичу на КТ интервал, па постоји неколико врста ЛКТС. Неке породице имају врло високу учесталост ЛКТС. Будући да толико много гена може утицати на КТ интервал, идентификоване су многе варијације у ЛКТС. Неки од њих („класични“ ЛКТС) повезани су са великом учесталошћу опасних аритмија и изненадне смрти, које се често јављају код неколико чланова породице. Други облици урођених ЛКТС могу бити много мање опасни.
Стечени ЛКТС. Људи са стеченим обликом ЛКТС имају нормалне основне ЕКГ, укључујући нормалне КТ интервале. Међутим, њихови КТ интервали могу се продужити и могу постати изложени ризику од опасних аритмија, када су изложени одређеним лековима или ако развију одређене метаболичке или електролитне абнормалности.
Дугачка листа лекова може покренути ЛКТС код ових особа укључују антиаритмичке лекове, антибиотике (посебно еритромицин, кларитромицин и азитромицин), неколико лекова који се користе за мучнину и повраћање, као и многе антидепресиве и антипсихотичне лекове.
Поред тога, хипокалемија (низак ниво калијума у крви), хипомагнезиемија (низак ниво магнезијума у крви) и проблеми са јетром или бубрезима такође могу покренути ЛКТС код осетљивих људи.
Многи стручњаци сада верују да многи (ако не и већина) људи са стеченим ЛКТС-ом такође имају основну генетску предиспозицију за ЛКТС, што постаје очигледно тек када су „под стресом“ због проблема са лековима, електролитима или метаболизмом.
Преваленција
Конгенитални ЛКТС присутан је отприлике код једне од 2000 особа. ЛКТС је један од најчешћих узрока изненадне смрти младих. Стечене варијанте ЛКТС су много чешће и вероватно погађају око 2 - 4% популације.
Симптоми
Симптоми ЛКТС јављају се само када пацијент развије епизоду опасне вентрикуларне тахикардије, а степен симптома зависи од дужине трајања аритмије. Ако траје само кратко, неколико секунди екстремне вртоглавице може бити једини симптом. Ако траје дуже од 10 секунди или више, долази до синкопе. А ако траје дуже од неколико минута, жртва се обично никада не освести.
Код оних са неким сортама ЛКТС, епизоде су често покренуте изненадним налетима адреналина; као што се може догодити током физичког напора, када се јако запрепасти или када постане изузетно љут.
Срећом, већина људи са ЛКТС варијантама никада не доживљава симптоме опасне по живот.
Дијагноза
Лекари би требали размишљати о ЛКТС код сваког ко је имао синкопу или срчани застој, као и код чланова породице особе са познатим ЛКТС. Свака млада особа са синкопом која се догоди током вежбања или у било којој другој околности у којој је вероватно био присутан пораст нивоа адреналина, треба посебно да искључи ЛКТС.
Дијагноза ЛКТС се обично поставља посматрањем абнормално продуженог КТ интервала на ЕКГ-у. Понекад је неопходан тест траке за трчање да би се утврдиле ЕКГ абнормалности. Генетичка испитивања за ЛКТС и његове варијанте постају много чешћа у употреби него што је била пре само неколико година.
Третмани
Многи пацијенти са очигледним ЛКТС лече се бета блокаторима. Бета блокатори пригушују вал адреналина који покреће епизоде аритмија код ових пацијената. Ови лекови штите од изненадног застоја срца (СЦА) код неких пацијената, а код других смањују нежељене догађаје. Међутим, бета блокатори можда неће значајно смањити укупну инциденцију синкопе и изненадне смрти код свих пацијената са ЛКТС.
Посебно је важно за људе са ЛКТС и његовим варијантама да избегну многе лекове који узрокују продужење КТ интервала. Код ових људи такви лекови врло вероватно изазивају епизоде вентрикуларне тахикардије. Лекови који продужавају КТ интервал су нажалост чести. ЦредиблеМедс одржава ажурирану листу лекова који често продужавају КТ интервал.
За многе људе са ЛКТС имплантабилни дефибрилатор је најбољи третман. Овај уређај треба користити код пацијената који су преживели срчана застоја, а вероватно и код пацијената који су имали синкопу због ЛКТС, нарочито ако се синкопа јавља док већ узимају бета блокаторе.
За људе који не могу толерисати бета блокаторе или који још увек имају догађаје док су на терапији, може се извршити операција леве срчане симпатичке денервације.
Реч од врло доброг
ЛКТС је поремећај електричног система срца који може да произведе изненадне, потенцијално опасне по живот срчане аритмије. Класични облик ЛКТС се наслеђује, али чак и „стечене“ варијанте имају тенденцију да имају основну генетску компоненту.
Фатални исходи са ЛКТС могу се скоро увек спречити, све док се могу идентификовати они који су у опасности од опасних аритмија.
.jpg)
