Иако не постоји лек за цистичну фиброзу (ЦФ), напредак у лечењу продужио је и животни век и квалитет живота људи који живе са том болешћу. Лечење може укључивати различите поступке и лекове, укључујући технике чишћења дисајних путева, антибиотике, висококалоричну дијету, разређиваче слузи, бронходилататоре, ензиме панкреаса и лекове новије генерације познате као ЦФТР модулатори. У тежим случајевима може бити потребна трансплантација плућа.
Камен темељац плана лечења укључује превенцију респираторних инфекција, задржавање функције плућа и употребу дијететских помагала за надокнаду малапсорпције хранљивих састојака у цревима.
Временом ће несумњиво бити потребна прилагођавања.
Осамдесетих година прошлог века људи са ЦФ имали су средњи очекивани животни вијек мањи од 20 година. Захваљујући скринингу новорођенчади и напретку у лијечењу, они који живе с том болешћу могу очекивати да ће живјети и до 40-их година - а можда и дуже - ако лечење се започиње рано и њиме се доследно управља.
Веривелл / Емили Робертс
Брига о себи и животни стил
Иако је велико узбуђење било усредсређено на увођење новијих лекова против цистичне фиброзе, брига о себи и даље остаје темељ лечења ЦФ. То укључује технике чишћења дисајних путева за уклањање слузи из плућа, вежбање за одржавање капацитета и снаге плућа и дијететске интервенције за побољшање апсорпције масти и хранљивих састојака.
Технике чишћења дисајних путева
Технике чишћења дисајних путева (АЦТ) које обично користе људи са хроничном опструктивном плућном болешћу (ХОБП) једнако су ефикасне у лечењу ЦФ плућне болести. Циљ ових техника је избацивање слузи из ваздушних врећа плућа, тако да је можете искашљати. Они се могу изводити неколико пута дневно, у зависности од тежине вашег стања.
Постоји читав низ техника које се често користе, а неке од њих могу бити лакше за одрасле него за малу децу:
- Хуфф кашљање можете извести сами. За разлику од активног кашља, који вас може исцрпити, појачано кашљање укључује дубоке, контролисане инхалације, тако да довољно ваздуха може изаћи иза слузи у вашим плућима да је истисне. Тиме не морате да напрежете толико енергије да бисте је избацили. Дубоко удахнете, задржите дах и снажно издахнете да бисте избацили слуз.
- Перкусије грудног коша, такође познате као постуралне перкусије и дренаже, изводе се са партнером који ритмично тапше по леђима и грудима склопљеним рукама док мењате положаје. Једном кад се слуз олабави, можете је избацити уз јак кашаљ.
- Осцилација зида грудног коша делује слично постуралној дренажи, али користи ручни неелектрични уређај који вибрира и олабавља слуз. Неки од уређаја могу се повезати са небулизатором како би комбиновали осцилацију са испоруком инхалационих лекова.
- Високофреквентне осцилације грудног коша укључују прслук на надувавање причвршћен за генератор ваздушног импулса. Машина механички вибрира у грудима на високим фреквенцијама да би олабавила и пустила слуз.
Вежбајте
Вежбање је нешто што не можете приуштити да избегнете ако имате ЦФ. Вежбање не само да помаже у одржавању функције плућа, већ смањује ризик од компликација повезаних са ЦФ као што су дијабетес, болести срца и остеопороза.
Програми вежбања морају бити индивидуализовани на основу ваших година и здравственог стања и идеално дизајнирани са вашим физикалним терапеутом или медицинским тимом. Тестирање кондиције може се извршити унапред како би се утврдио основни ниво обуке.
Фитнес планови треба да укључују вежбе истезања (за унапређење флексибилности), аеробни тренинг (за побољшање издржљивости и кардиореспираторног здравља) и тренинг отпора (за изградњу снаге и мишићне масе). Приликом првог покретања можда ћете у почетку циљати на сесије од пет до 10 минута, које се изводе три или више дана у недељи, и постепено надоградити на сесије од 20 до 30 минута.
Што се тиче програма, не постоји сет „тренинга цистичне фиброзе“. Уместо тога, ви и ваш физиотерапеут треба да пронађете активности (укључујући вожњу бициклом, пливање, ходање или јогу) и вежбе (попут трака за отпор, тренинга са теговима или унакрсних тренинга) које можете дугорочно одржавати са циљем да повећавајући интензитет и трајање тренинга како јачате.
Постављени програм за дете обично није потребан с обзиром на то колико су деца активна по природи. То је рекло, ако ваше дете има ЦФ, паметно је разговарати са својим пулмологом да бисте боље разумели ограничења детета, које активности могу бити боље од других и које мере предострожности треба предузети да би се спречила инфекција друге деце, па чак и заједничка спортска опрема.
Дијета
Цистична фиброза утиче на варење зачепљујући канале у панкреасу који производе дигестивне ензиме. Без ових ензима, црева су мање способна за разградњу и апсорпцију хранљивих састојака из хране. Кашаљ и борба против инфекције такође могу узети свој данак, сагоревајући калорије и остављајући вас исцрпљеним и уморним.
Да бисте надокнадили овај губитак и одржали здраву тежину, морате да се упустите у исхрану са високим уделом масти и калоријама, чиме ћете имати резерве енергије за бољу борбу против инфекција и одржавање здравог здравља.
Лекар ће одредити какву тежину треба да имате ви или ваше дете. Клиничке мере могу укључивати:
- Тежина за децу млађу од 2 године
- Проценти индекса телесне масе (БМИ) за људе узраста од 2 до 20 година (јер висина може значајно да варира током овог периода)
- Нумерички БМИ за особе старије од 20 година
На основу тога, ваше старости, нивоа кондиције и укупног здравља, специјалиста дијететичар може вам помоћи у дизајнирању дијете са правим балансом протеина, угљених хидрата и масти.
Фондација за цистичну фиброзу препоручује следећи дневни унос калорија за жене, мушкарце, малу децу, децу и тинејџере, у зависности од циљева тежине:
препоручени дневни унос калорија према старости
Лекови без рецепта
Цистична фиброза је повезана са хроничном упалом због повећаног стреса нагомилане слузи на плућа и панкреас.
Запаљење наноси плућима штету као и поновљена инфекција, а може довести и до оштећења панкреаса, бубрега, јетре и других виталних органа.
Нестероидни антиинфламаторни лекови (НСАИЛ), као што су Адвил (ибупрофен) и Алеве (напроксен), обично се прописују за смањење упале код људи са ЦФ. Преглед студија из Монтреалске дечје болнице закључио је да свакодневна употреба Адвила може значајно успорити напредовање ЦФ плућне болести, посебно код деце. Нежељени ефекти укључују мучнину, желучане тегобе, повраћање и чир на желуцу. Прекомерна употреба може проузроковати оштећење црева.
Остали ОТЦ лекови се могу користити за подршку висококалоричној исхрани.
Као помоћ у апсорпцији хранљивих састојака, лекар вам може прописати додатак ензима панкреаса.
Долазе у облику капсула и прогутају се целе након оброка или међуоброка. Иако су доступни без рецепта, лекар их мора прилагодити дози на основу ваше тежине и стања. Нежељени ефекти укључују надимање, дијареју, затвор, главобољу и грчеве.
Ензими панкреаса могу се такође прописати деци, када је то потребно. Капсулу можете разбити, измерити и посути храном ако треба прилагодити дозу или ако ваше дете не може да прогута таблете.
Лекар може такође препоручити витаминске или минералне суплементе ако тестови крви открију значајне недостатке. Чести су витамински суплементи растворљиви у мастима, попут витамина А, Д, Е и К, који су неопходни за раст и апсорпцију масти.
Водич за дискусију лекара цистичне фиброзе
Узмите наш водич за штампу за следећи преглед код лекара који ће вам помоћи да поставите права питања.
Пошаљите себи или вољеној особи.
Пријави сеОвај лекарски водич за дискусију је послат на {{форм.емаил}}.
Дошло је до грешке. Молим вас, покушајте поново.
Рецепти
Терапије лековима на рецепт користе се за управљање симптомима болести и успоравање опадања оштећења органа. Лекови се углавном могу поделити у четири класе:
- Бронходилататори
- Муцолитици
- Антибиотици
- ЦФТР модулатори
Лекови се могу давати орално, ињекцијом, интравенозно (у крвну вену) или инхалирати помоћу небулизатора, инхалатора дозираног на метар (МДИ) или инхалатора сувог праха (ДПИ), у зависности од лека.
Бронходилататори
Бронходилататори су лекови који опуштају сужене пролазе дисајних путева и омогућавају више ваздуха у плућа. Најчешће се испоручују са МДИ, који укључује аеросолизовани канистер и усник назван одстојником. Опције лекова укључују албутерол и Ксопенек (левалбутерол).
Бронходилататори се удишу 15 до 30 минута пре почетка чишћења дисајних путева. Они не само да повећавају количину слузи коју можете искашљати, већ вам помажу да удишете друге лекове, попут муколитика и антибиотика, дубље у плућа.
Нежељени ефекти укључују мучнину, дрхтање, убрзан рад срца, нервозу и вртоглавицу.
Муцолитици
Муколитици, познати и као разређивачи слузи, инхалациони су лекови који разређују слуз у плућима како бисте их лакше искашљали. Постоје две врсте које се обично користе у ЦФ терапији:
- Хипертонски физиолошки раствор, стерилни раствор соли, може се удахнути небулизатором након што сте узели бронходилататор. Садржај соли црпи воду из околног ткива и на тај начин разређује слуз у плућима.
- Пулмозим (дорназа алфа) је пречишћени ензим који разређује акумулирану слуз и повећава вискозност (клизавост) у плућима. Нежељени ефекти могу укључивати упалу грла, сузне очи, цурење носа, вртоглавицу, осип и привремену промену или губитак гласа.
Антибиотици
Антибиотици су лекови који убијају бактерије. Са цистичном фиброзом, накупљање слузи у плућима пружа бактеријама савршено легло за инфекцију. Због тога су поновљене инфекције плућа честе код људи. Што више инфекција имате, то ће вам плућа више оштетити.
Антибиотици се могу користити за лечење акутних симптома ЦФ (названи погоршање) или се прописују профилактички како би се спречило да се појаве инфекције. Достављају се орално или са небулизатором или ДПИ. Озбиљне инфекције могу захтевати интравенски третман.
Међу опцијама:
- Орални антибиотици се могу користити за лечење блажих хроничних инфекција и погоршања. Зитхромак (азитромицин) је антибиотик широког спектра који се обично користи за ово. Озбиљне бактеријске инфекције могу захтевати одређену, циљану класу антибиотских лекова.
- Инхалациони антибиотици се профилактички користе за спречавање бактеријске инфекције, али се такође могу користити током акутних погоршања. За ово се користе два антибиотика: Цаистон (азтреонам) и Тоби (тобрамицин). Инхалациони антибиотици се користе тек након што сте користили бронходилататор и муцолитик и извршили чишћење ваздушних путева.
- Интравенски антибиотици су резервисани за тешке случајеве. Избор антибиотика заснивао би се на врсти бактеријске инфекције коју имате. Ту могу бити пеницилини, цефалоспорини, сулфонамиди, макролиди или тетрациклини.
Без обзира на врсту коју сте добили, важно је узимати антибиотски лек према прописима, чак и ако више немате симптоме. Ако то не учините и зауставите се рано, било која бактерија која остане у вашем систему може постати отпорна на антибиотик, што отежава лечење ако се инфекција врати.
ЦФТР модификатори
Ген за трансмембрански рецептор цистичне фиброзе (ЦТФР) производи ЦФТР протеин, који регулише кретање воде и соли у и из ћелија. Ако је ЦТФР ген мутиран, као што је случај са овом болешћу, протеин који производи биће неисправан и проузроковаће да се слуз ненормално згусне у телу.
Последњих година научници су развили лекове под називом ЦФТР модулатор, који могу побољшати функцију ЦФТР код људи са специфичним мутацијама. Постоји више од 2.000 који могу изазвати ЦФ, а око 80 процената случајева повезано је са специфичном мутацијом познатом као делтаФ508. Лекови не делују свима и захтевају генетско тестирање да бисте утврдили које ЦФТР мутације имате .
Постоје три ЦФТР модулатора која су одобрена за употребу од стране америчке Управе за храну и лекове (ФДА):
- Калидецо (ивацафтор) је лек који се везује за дефектни ЦФТР протеин и „држи врата отворена“ тако да вода и сол могу да улазе и излазе из ћелија. Калидецо се може користити код одраслих и деце старије од 2 године.
- Оркамби (лумацафтор + ивацафтор) може се користити само код људи са две копије мутације делтаФ508. Поседовање две копије делтаФ508 узрокује озбиљну деформацију протеина. Оркамби делује тако што исправља облик протеина и враћа му унутарћелијску функцију. Оркамби се може користити код одраслих и деце шесте и више година.
- Симдеко (тезакафтор + ивакафтор) је такође коректор, дизајниран за људе са две делтаФ508 мутације. Користи се код људи који не могу толерисати Оркамби. Такође може побољшати ЦФТР функцију повезану са 26 других уобичајених ЦФТР мутација. Симдеко се може користити код одраслих и деце старијих од 12 година.
Лекови су доступни у облику таблета и узимају се сваких 12 сати. Формулација прашка Калидецо у праху, која се може посипати храном, доступна је за малу децу. Нежељени ефекти укључују главобољу, мучнину, вртоглавицу, умор, дијареју и загушење синуса. Катаракта је такође забележена код деце која користе ове лекове.
Други ЦФТР модификатори су тренутно у развоју, укључујући два експериментална лека - позната као ВКС-659 и ВКС-445 - који се проучавају у комбинацији са Симдеком. Рани резултати клиничких испитивања фазе 3 показали су да је употреба ВКС-659 или В-445 са Симдеком била боља од саме употребе Симдека.
Подржавајуће терапије
Током озбиљних погоршања или у случајевима хроничне болести, можда ће бити потребне мере подршке за помоћ у дисању или исхрани. То може укључивати терапију кисеоником и ентералну исхрану.
Терапија кисеоником
Терапија кисеоником подразумева употребу преносног резервоара за кисеоник са маском или назалним зупцима за испоруку концентрованог кисеоника у плућа.
Тренутно не постоје смернице о одговарајућој употреби дуготрајне терапије кисеоником (ЛТОТ) код људи са ЦФ и мало доказа о њеној користи на један или други начин. С тим у вези, садашње тело истраживања сугерише да терапија кисеоником има своје место у краткотрајном лечењу ЦФ плућне болести.
Људи са ЦФ који имају значајна оштећења плућа ће увек почети да доживљавају хипоксемију (ниско засићење крви кисеоником). То је стање повезано са лошим квалитетом сна, смањеном толеранцијом на вежбање и губитком мишићне масе.
Доказано је да додатни кисеоник ноћу побољшава квалитет спавања, док кисеоник са малим протоком који се испоручује током вежбања може повећати трајање и интензитет тренинга.
С обзиром на дегенеративну природу цистичне фиброзе, ЛТОТ може постати неопходан ако губитак плућне функције узрокује инвалидитет и низак квалитет живота.
Ентерална исхрана
Ентерално храњење (храњење у сонди) подразумева постављање или хируршку имплантацију храњења кроз који се испоручује течна храна. Научени сте како хранити храну код куће, обично, са истим течним додацима. Намењено је допуњавању јела, а не замени.
Храњење цевчицом се обично узима у обзир ако губите килограме упркос томе што једете висококалоричну исхрану, не подносите храну или покушавате да се угојите пре трансплантације плућа.
На пример, ако имате плућну инфекцију, сила потребна за дисање може сагорети много више енергије него што сте у могућности да добијете храном. Чак и ако можете да једете, оштећење панкреаса може да угуши вашу способност да се дебљате упркос вашим напорима.
Многи су предусретљиви око тога кад први пут почну, али већина људи (укључујући децу) научи да се прилагођава.
Родитељи деце са ЦФ често кажу да храњење у собама уклања стрес током оброка, брже повећава тежину детета и смањује забринутост због дугорочног здравља и развоја детета.
Ентерално храњење може имати неколико облика. Међу њима:
- Насогастрично храњење је најмање инвазивни облик ентералног храњења код којег се НГ цев ставља у ноздрву, низ грло и у стомак. Цев се може уметнути сваке ноћи и уклонити ујутру.
- Гастростомија је трајнија опција код које се Г-цев убацује у стомак кроз рез на стомаку. Ово омогућава доставу хране директно у стомак. У неким случајевима хирург може да постави дугме на нивоу коже које вам омогућава да отворите и затворите цев по потреби (и сакрије цев испод кошуље).
- Јејуностомија је поступак у коме се Ј-цев убацује кроз стомак у део танког црева који се назива јејунум. Ово се најчешће користи ако не можете толерисати храњење у стомаку.
Трансплантација плућа
Без обзира колико сте марљиви у лечењу, доћи ће дан када ће ваша плућа бити мање способна да се носе. Штета настала током целог живота учинит ће свој данак, умањујући не само способност дисања већ и сам квалитет живота. У овом тренутку, ваш пулмолог вам може препоручити трансплантацију плућа која би вам могла додати године у живот.
Улазак на листу чекања
Трансплантација плућа захтева опсежну процену како би се проценило ваше здравље, финансијска подобност и способност да се носите и одржавате добре здравствене праксе након подвргавања трансплантацији. Процес укључује мноштво тестова за које је потребно до недељу дана.
Уопштено говорећи, за трансплантацију бисте се сматрали само ако резултат теста плућне функције, назван форсирани волумен издисаја у једној секунди (ФЕВ1), падне испод 40 процената.
Штавише, ваше функције плућа морале би се смањити до тачке када је за обављање чак и најосновнијих задатака потребна механичка вентилација.
Ако будете прихваћени, бићете постављени на националну листу чекања за трансплантацију плућа. Деци која испуњавају услове нуде плућа по принципу „ко први дође, први добије“. Насупрот томе, одрасли добијају оцену алокације плућа (ЛАС) од 0 до 100 на основу тежине њиховог стања. Они са вишим ЛАС имат ће приоритет.
Иако је немогуће предвидети колико дуго можете чекати, према истраживању објављеном уАмерички часопис за трансплантацију, средње време чекања на трансплантацију плућа је 3,7 месеци.
Неки примаоци могу плућа добити брже од овог, док ће други можда морати чекати годинама.
Како се изводи операција
Једном када се пронађе донаторски орган и утврди да вам одговара, одмах сте заказани за операцију у специјалној болници са искуством у трансплантацији. У већини случајева подвргли бисте се двострукој трансплантацији плућа, а не једној.
Након електрокардиограма (ЕКГ) и рендгенског снимања грудног коша, одвешћете се у операциону салу и обезбедите интравенску линију у руци за анестезију. Остале ИВ линије се постављају у врат, зглоб, кључну кост и препоне како би се надзирао пулс и крвни притисак.
Када се испоручи општа анестезија и када заспите, трансплантација траје шест до 12 сати и укључује следеће кораке:
- Хирург прави хоризонтални рез испод ваших дојки с једне на другу страну грудног коша.
- Постављени сте на апарат за срце-плућа како бисте осигурали да кисеоник и крв непрекидно циркулишу вашим телом.
- Једно плуће се уклања уклањајући главне крвне судове и на његово место се поставља ново плуће.
- Затим хирург зашива цеви за дисајне путеве и поново спаја главне крвне судове.
- Затим се на исти начин трансплантира и друго плуће.
- По завршетку трансплантације, грудне цеви се убацују за одвод ваздуха, течности и крви.
- Коначно, уклањате се из апарата за срце-плућа након што плућа раде.
Шта очекивати након операције
Када се операција заврши, смештате се на неколико дана у јединицу интензивне неге, где вас држе на респиратору и обезбеђује вам исхрана кроз цев за храњење. Грудне цеви се држе на месту неколико дана и уклањају се након што се стабилизују.
Једном кад се стабилизујете, премештате се у болничку собу на отприлике једну до три недеље како бисте започели опоравак. Да бисте избегли одбацивање органа, постављени сте на доживотне имуносупресивне лекове.
Компликације трансплантације плућа укључују инфекцију, крварење и сепсу. Излагање лековима за сузбијање имуности може резултирати пост-трансплантационим лимфопролиферативним поремећајем (ПТЛД), обликом лимфома који може изазвати туморске масе, гастроинтестиналну упалу и опструкцију црева.
Када се вратите кући, просечно време опоравка је око три месеца и подразумева опсежну рехабилитацију са физиотерапеутом на основу теретане.
Напредак у нези након лечења повећао је време преживљавања примаоца трансплантата плућа са 4,2 године деведесетих на 6,1 годину до 2008, према истраживању објављеном уЧасопис за торакалне болести.
Комплементарна медицина (ЦАМ)
Људи са цистичном фиброзом често прихватају комплементарне терапије како би побољшали дисање и побољшали апетит и исхрану. Ако се одлучите за било који облик комплементарне или алтернативне медицине (ЦАМ), важно је да разговарате са својим лекаром како бисте били сигурни да то није у сукобу са вашом терапијом нити да наноси штету.
Углавном, ЦАМ нису регулисане на исти начин као фармацеутски лекови или медицинска средства и као такве не могу се одобрити као ефикасно средство лечења. Ипак, постоје неки ЦАМ-ови који су сигурнији од других, а неки који могу чак бити од користи људима са ЦФ.
Бутеико дисање
Бутеико дисање је техника дисања која укључује свесну контролу брзине дисања и / или запремине. Неки верују да побољшава уклањање слузи без исцрпног процеса кашља.
Бутеико дисање укључује дијафрагматично дисање (у јоги познато као Адхам пранајама), као и носно дисање (Нади сходхана пранаиама). Иако су докази о његовим предностима слабо подржани, не сматрају се штетним и могу помоћи у смањењу стреса, анксиозности и проблема са спавањем.
Гинсенг
Гинсенг је лек који се користи у традиционалној кинеској медицини и који често обећава више него што пружа. С тим у вези, показало се да орална употреба раствора гинсенга код мишева нарушава заштитни биофилмПсеудомонас ауругиносабактерије обично повезане са ЦФ плућним инфекцијама. (Међутим, исти резултат не може бити загарантован код људи.)
Истраживање Универзитета у Копенхагену сугерише да ометање биофилма гинсенгом може ометати колонизацију бактерија и подржати антибиотике у контроли инфекција.
Куркума
Куркума садржи моћно антиинфламаторно једињење звано куркумин, које делује на исти начин као и лекови који инхибирају ЦОКС. Нејасно је да ли може смањити запаљенске ефекте ЦФ јер се тако слабо апсорбује у цревима и вероватно неће достићи терапеутски ниво, показало је истраживање објављено уЈоурнал оф Генетиц Синдромес анд Генетиц Тхерапиес.
Иако се генерално сматра сигурним, прекомерна употреба куркуме може проузроковати надимање и пробавне сметње.
Марихуана
Познато је да је медицинска марихуана, иако потпуно неприкладна за децу и тинејџере, снажан стимуланс апетита за људе који имају анорексију повезану са болестима или лечењем. Међутим, нејасно је какав ефекат пушење марихуане може имати на плућа која су већ тешко оштећена ЦФ.
У ту сврху постоје неки рани докази да орални лекови који садрже активни састојак марихуане, тетрахидроканабинол (ТХЦ), могу не само да помогну у постизању дебљања, већ и да побољшају ФЕВ1 код људи са ЦФ. Истраживање је у току.
-is-treated.jpg)
