Преглед хипербилирубинемије

Хипербилирубинемија је акумулација билирубина, смеђе-жутог једињења које настаје разградњом старих или оштећених црвених крвних зрнаца. Обично јетра билирубин хемијски мења тако да се може безбедно излучити столицом и урином.

Међутим, ако се ваше црвене крвне ћелије разграђују ненормално великом брзином или јетра не функционише како би требало, може доћи до хипербилирубинемије. Код новорођенчади то може бити једноставно због телесне неспособности да изврши задатак добро прочишћавање билирубина у првим данима живота. Међутим, стање код сваког може указивати на болест.

Симптоми хипербилирубинемије

Са хипербилирубинемијом, прекомерно накупљање билирубина може се манифестовати карактеристичним симптомима жутице, укључујући:

• Жутило коже и белих очију
• Грозница
• Затамњење урина, понекад до браонкастог тона
• Бледе столице боје глине
• Екстремни умор
• Губитак апетита
• Бол у стомаку
• Горушица
• Затвор
• Надимање
• Повраћање

Компликације могу настати, пре свега код новорођенчади, ако ниво билирубина постане токсичан у мозгу. То може довести до стања познатог као керництерус у којем могу настати напади, неповратно оштећење мозга и смрт.

Узроци

Постоји много различитих разлога због којих се хипербилирубинемија може појавити. Узроци се могу у целини поделити према врсти билирубина који је у питању:

• Некоњуговани билирубин настаје распадањем црвених крвних зрнаца. Нити је растворљив у води нити се може излучити урином.
• Коњуговани билирубин је некоњуговани билирубин који је јетра променила да би га учинила растворљивим у води и лакше се преноси у урину и жучи.

Уобичајени узроци хипербилирубинемије укључују:

• Хемолитичка анемија у којој се црвене крвне ћелије брзо уништавају, често као резултат рака (попут леукемије или лимфома), аутоимуних болести (попут лупуса) или лекова (као што су ацетаминофен, ибупрофен, интерферон и пеницилин)
• Болести јетре које спречавају претварање билирубина у коњуговани билирубин, укључујући вирусни хепатитис, цирозу и безалкохолну масну болест јетре
• Опструкција жучних канала у којој се билирубин не може испоручити у танко црево у жучи, често као резултат цирозе, жучних каменаца, панкреатитиса или тумора
• Недостатак дигестивних бактерија код новорођенчади што спречава разградњу билирубина (жутица новорођенчади)
• Генетски поремећаји који или индиректно нарушавају функцију јетре (попут наследне хемохроматозе или недостатка алфа-1 антитрипсина) или директно нарушавају функцију јетре (попут Гилбертовог синдрома)

Штавише, неки лекови могу индуковати хипербилирубинемију оштећењем функције јетре, често заједно са основном дисфункцијом јетре или као резултат дуже употребе или прекомерне употребе. Ови укључују:

• Одређени антибиотици (попут амоксицилина и ципрофлоксацина)
• Антиконвулзиви (попут валпроичне киселине)
• Антифунгици (попут флуконазола)
• Орална контрацепција
• Статин лекови
• Тиленол који се продаје без рецепта (ацетаминофен)

Познато је да су чак и одређене биљке и биљни лекови врло токсични за јетру, укључујући кинески гинсенг, гавез, Јин Бу Хуан, каву, чај од комбуче и сасафрас.

Дијагноза

Хипербилирубинемија се може дијагностиковати тестом крви. Тест мери ниво укупног билирубина (и коњугованог и некоњугованог) и директног (коњугованог) билирубина у крви.

О индиректним (некоњугованим) нивоима билирубина може се закључити из вредности укупног и директног билирубина. Иако лабораторије могу користити различите референтне вредности, постоје општеприхваћени нормални нивои.

Уобичајени распони билирубина

Генерално, за старију децу и одрасле, следећи опсези се сматрају нормалним:

• Укупни билирубин: 0,3 до 1 милиграма по децилитру (мг / дЛ)
• Директни (коњуговани) билирубин: 0,1 до 0,3 мг / дЛ

У новорођенчади, нормална вредност би била индиректни (некоњуговани) билирубин испод 8,7 мг / дЛ у првих 48 сати од рођења.

Билирубин је често укључен као део панела тестова који процењују функцију јетре и ензиме, укључујући аланин трансаминазу (АЛТ), аспартат аминотрансферазу (АСТ), алкалну фосфатазу (АЛП) и гама-глутамил транспептидазу (ГГТ) билирубин.

Могу се наручити додатни тестови како би се утврдио основни узрок дисфункције, посебно у присуству жутице. Може се наложити анализа урина ради процене количине излученог билирубина у урину, нудећи лекарима траг о месту проблема.

Сликовни тестови попут ултразвука и рачунарске томографије (ЦТ) посебно су корисни јер могу да помогну у разликовању билијарне опструкције и болести јетре, укључујући рак. Ултразвук то може учинити брзо и без јонизујућег зрачења. ЦТ снимци су осетљивији у откривању абнормалности јетре или панкреаса.

Биопсија јетре користила би се само ако већ постоји чврста дијагноза цирозе или рака јетре.

Без обзира на основни узрок, тестирање билирубина би се обично поновило како би се надзирао ваш одговор на лечење или како би се пратило напредовање или решавање болести.

Диференцијалне дијагнозе

Ако вам се ниво билирубина повиси, лекар ће желети да идентификује основни узрок. Важно је запамтити да хипербилирубинемија није сама по себи болест, већ карактеристика болести.

У ту сврху лекар ће морати да разликује узроке који се широко могу класификовати на следећи начин:

• Прехепатична: Проблем се појавио пре јетре, наиме као резултат брзог распадања црвених крвних зрнаца.
• Јетра: Проблем се јавио у јетри.
• Постхепатични: Проблем се појавио након јетре, наиме као резултат опструкције жучних канала.

Предхепатични узроци

Узроци прехепатике разликују се недостатком билирубина у урину (пошто се некоњуговани билирубин не може излучити урином). Поред панела тестова црвених крвних зрнаца, ваш лекар може затражити биопсију или аспирацију коштане сржи ако се сумња на рак или друге озбиљне болести.

Што се тиче симптома, слезина би вероватно била увећана, док би боја столице и урина била нормална.

Узроци јетре

Узроке јетре карактеришу повишени ензими јетре и докази билирубина у урину. Сликовни тестови попут ултразвука или рендгенског снимка могу се користити да би се утврдило да ли је јетра упала.

Биопсија јетре може се препоручити ако постоје докази о цирози или раку јетре. Генетско тестирање може се користити за разликовање различитих врста вирусног хепатитиса или за потврђивање генетских поремећаја попут хемохроматозе или Гилбертовог синдрома. Очекивало би се повећање слезине.

Постхепатични узроци

Постхепатичне узроке карактеришу нормални некоњуговани ниво билирубина и нормална слезина. За идентификацију жучних каменаца могу се користити рачунарска томографија (ЦТ), магнетна резонанца жучног тракта или ендоскопска ултрасонографија, док се ултразвук и тестови столице могу открити за откривање абнормалности панкреаса.

На крају, не постоји ниједан тест који би могао да разликује основне узроке хипербилирубинемије.

Лечење

Лечење хипербилирубинемије зависи од основног узрока. Стање се не лечи изоловано. Лечење је усмерено на дијагностиковано стање и може се кретати од укидања токсичног лека до хирургије и дуготрајне хроничне терапије.

Жутица код одраслих можда неће захтевати специфично лечење, као у случајевима акутног вирусног хепатитиса, где симптоми хипербилирубинемије обично нестају сами како се инфекција реши. Исто се односи и на Гилбертов синдром, који се не сматра штетним и не захтева лечење.

Ако је стање изазвано лековима, све што може бити потребно је укидање или промена лекова. Хемолитичка анемија се може лечити суплементима гвожђа.

У случајевима опструктивне хипербилирубинемије, можда ће бити потребна операција (обично лапароскопска) за уклањање каменаца у жучи или других извора опструкције.Тешка обољења јетре или панкреаса захтевала би негу квалификованог хепатолога, са опцијама лечења од терапија лековима до краја до трансплантације органа.

Хипербилирубинемија новорођенчади можда неће захтевати лечење ако је жутица блага. За умерене до тешке случајеве, лечење може да подразумева светлосну терапију (која мења структуру молекула билирубина код новорођенчади), интравенски имуноглобулин (који спречава брзо распадање црвених крвних зрнаца) или трансфузију крви.

Иако не постоје кућни третмани који могу нормализовати хипербилирубинемију, можете избећи додатни стрес на јетру избацивањем алкохола, црвеног меса, прерађене хране и рафинисаног шећера.

Уставни симптоми жутице могу се ублажити антацидима, лаксативима или омекшивачима столице који се продају без рецепта. Иако повећано дијетално влакно може помоћи у ублажавању затвора, такође може повећати надимање. Ако имате јаку мучнину или повраћање, лекар вам може прописати антиеметички лек Реглан (метоклопрамид).

Ако имате хипербилирубинемију или било који симптом оштећења јетре, разговарајте са својим лекаром пре него што узмете било какве лекове, фармацеутске или на неки други начин.