Преглед идиопатске плућне фиброзе

Идиопатска плућна фиброза је прогресивна болест плућа коју обележава ожиљак (фиброза) плућа. Први знак је обично отежано дисање, али због симптома који су слични другим стањима као што су болест срца и плућа, дијагноза се често одлаже. По дефиницији, узрок идиопатске плућне фиброзе није познат, али фактори ризика могу укључивати гастроезофагеални рефлукс, породичну историју поремећаја и још много тога. Дијагноза се најчешће поставља ЦТ-ом грудног коша високе резолуције. До 2014. године није било одобрених третмана, али лекови названи инхибиторима тирозин киназе сада могу значајно успорити напредовање болести, бар на неко време.

Природна историја идиопатске плућне фиброзе

Идиопатска плућна фиброза (ИПФ) је најчешћи облик групе болести познатих као идиопатска интерстицијска пнеумонија. Израз интерстицијално значи да се стање јавља у областима плућа између алвеола (ситних ваздушних врећица на крају респираторног дрвета где се одвија размена кисеоника и угљен-диоксида) и у алвеоларним облогама.

Фиброза једноставно значи ожиљке. Управо ово ожиљак на алвеоларним зидовима и ткивима између њих омета способност кисеоника да пролази кроз зидове алвеола и у крвоток. У прошлости се мислило да је ИПФ запаљен процес. Сада се сматра да започиње оштећењем плућа из комбинације извора, праћено ненормалним зарастањем - фиброзом.

Да бисте замислили како је ово, можете визуализирати посекотину на кожи која зараста ожиљком. Код многих људи посекотина зараста танком црвеном линијом која временом постаје бела. Код неких људи кожа зацељује ненормално, остављајући задебљали и неугледни келоидни ожиљак. Фиброза у ИПФ је слична овој врсти ожиљака, али није видљива изван тела.

Учесталост

Бројеви се разликују када се посматра инциденција идиопатске плућне фиброзе, али консензус је да је стање недовољно дијагностиковано; многи људи вероватно имају ИПФ и дијагностикује им се друго стање или премину пре него што се постави одговарајућа дијагноза.

На основу једне анализе у Сједињеним Државама, утврђено је да је инциденција (број људи којима се сваке године дијагностикује) ИПФ била 58,7 на 100.000 људи. У другој студији из 2011. године утврђено је да је преваленција (број људи који живе са том болешћу) ИПФ 495,5 случајева на 100.000 корисника Медицаре-а. (Болест која је ретка дефинише се као болест код које мање од 1 на 50 000 људи има болест. Дакле, ИПФ је неуобичајена, али не ретка.)

Гледајући процењене смртне случајеве од ИПФ-а, предвиђало се да ће од ИПФ-а у Сједињеним Државама 2014. године умрети 13 000 до 17 000 људи, а у Европи између 28 000 и 65 000 људи. Да се ​​ово стави у перспективу, отприлике 40.000 људи годишње умре од рака дојке у Сједињеним Државама, што ИПФ чини значајним узроком болести и смрти.

Поред тога што је самостално прогресивна болест, студија из 2015. процењује да се од десет одсто људи са ИПФ-ом очекује рак плућа.

Симптоми

Симптоми идиопатске плућне фиброзе обично се не јављају док се не појаве значајни ожиљци. Први симптоми су обично отежано дисање, што се може приметити само при раној активности. Како је болест напредовала, отежано дисање почиње да се јавља у мировању. Остали симптоми могу да укључују сув кашаљ, умор, убрзано и плитко дисање и ненамерни губитак тежине.

Узроци и фактори ризика

Тачни узроци идиопатске фиброзе плућа су непознати, па отуда термин „идиопатски“, што значи „не знамо узрок“. Међутим, постоје фактори ризика који могу предиспонирати људе на болест. Неки од њих укључују:

• Старост: ИПФ се обично дијагностикује код средовечних људи и старијих
• Пушење: Отприлике 60 посто људи који развију ИПФ имају историју пушења
• Вирусне инфекције попут Епстеин-Барр вируса, који узрокује заразну мононуклеозу
• Изложеност околине и на радном месту
• Гастроезофагеална рефлуксна болест (ГЕРБ): Већина људи којима је дијагностикован ИПФ има историју ГЕРБ-а са жгаравицом
• Породична историја (генетска предиспозиција): ИПФ се дешава у породицама и чини се да неколико мутација гена повећава ризик.

Постоји неколико познатих узрока плућне фиброзе, попут зрачења и лекова, али они по дефиницији не би били класификовани каоидиопатскиплућна фиброза.

Дијагноза

Тренутно не постоји скрининг тест за идиопатску плућну фиброзу, али како се све више људи подвргава скринингу рака плућа, сматра се да ће се болест чешће откривати.

Дијагноза може бити изазовна и већина људи је тражила одговоре годину дана или више пре постављања дијагнозе. Део разлога је што симптоми могу блиско опонашати симптоме срчаних болести или других плућних болести.

ЦТ скенирања грудног коша високе резолуције је изабрани метод снимања за постављање дијагнозе. Понекад се препоручују други тестови да би се искључили други услови.

Када се постави дијагноза, врши се даље испитивање како би се утврдила тежина болести и планирало лечење. То може укључивати тестове плућне функције, посебно спирометрију, гасове артеријске крви и оксиметрију за одређивање садржаја кисеоника у крви.

Лечење

До 2014. године није било одобрених третмана идиопатске плућне фиброзе. Иако се ИПФ још увек не може излечити, лечи се, а третмани могу побољшати квалитет живота и често продужити преживљавање.

Инхибитори тирозин киназе

2014. године одобрени су лекови пирфенидон и нинтеданиб за лечење ИПФ. Ови лекови су класификовани као инхибитори тирозин киназе и инхибирају ензим зван тирозин киназа. Поједностављено, тирозин киназа активира факторе раста који доводе до фиброзе, тако да лекови могу инхибирати овај процес.

Са само дијарејом као уобичајеним нежељеним ефектима, лекови су у клиничким испитивањима преполовили прогресију ИПФ-а.

Операција за трансплантацију плућа

Употреба трансплантација плућа за идиопатску плућну фиброзу расте, а ИПФ је сада водећа дијагноза међу људима који чекају трансплантацију плућа. Иако постоје значајни ризици са трансплантацијом, ово је једини начин лечења који тренутно повећава преживљавање.

Неге

Терапије за побољшање симптома и контролу других медицинских проблема (попут рефлукса киселине, апнеје у сну, плућне хипертензије и још много тога) изузетно су важне за максимализовање квалитета живота са болешћу.

То може укључивати терапију кисеоником, плућну рехабилитацију, имунизацију против грипа и упале плућа, као и повезивање са другима који се носе са болешћу.

Реч од врло доброг

Из непознатих разлога изгледа да се смртност од ИПФ повећава у целом свету. Истовремено, нови и побољшани третмани се развијају како се наставља истраживање ове болести. Након дијагнозе, и ваш лекар треба да раде заједно како би пронашли опцију лечења која одговара вашем појединачном случају. Доступни су разни лекови, а неки пацијенти могу бити кандидати за трансплантацију плућа. Поред тога, доступне су групе за подршку где се можете повезати са другима и научити технике за бољи живот упркос томе што имате ИПФ. На крају, и ваша активна улога у вашој здравственој заштити може донети разлику.