Јувенилна мијеломоноцитна леукемија (ЈММЛ) је редак и агресиван рак крви који погађа новорођенчад и малу децу. ЈММЛ чини мање од 1% дечјих леукемија и обично се дијагностикује до две године. То је више него двоструко чешће код дечака него код девојчица.
Истоцкпхото.цом / Макси Магес
ЈММЛ се такође назива и јувенилна хронична мијелогена леукемија (ЈЦМЛ), малолетничка хронична гранулоцитна леукемија, хронична и субакутна мијеломоноцитна леукемија и инфантилна моносомија 7.
Симптоми
Знаци и симптоми ЈММЛ повезани су са акумулацијом абнормалних ћелија у коштаној сржи и органима. Могу да укључују:
- Бледа кожа
- Понављане грознице или инфекције
- Абнормално крварење или модрице
- Отечени стомак због повећане слезине или јетре
- Оток лимфних чворова
- Осип
- Смањен апетит
- Хронични кашаљ
- Отежано дисање
- Кашњења у развоју
- Болови у костима и зглобовима
То такође могу бити знаци и симптоми других неканцерозних стања. Ако сте забринути за здравље свог детета, најбоље је да посетите свог здравственог радника.
Напредак болести
Ток ЈММЛ-а може се разликовати од детета до детета. Уопштено говорећи, постоје три различита начина деловања ЈММЛ:
- Код првог типа, болест брзо напредује.
- У другом типу постоји прелазни период када је дете стабилно, праћен брзо прогресивним током.
- У трећем типу, деца се могу побољшати и остати само благо симптоматична до девет година, а у том тренутку болест постаје брзо прогресивна уколико се на одговарајући начин не лечи.
Узроци
ЈММЛ се јавља када се у ДНК коштане сржи развијају генетске мутације. То ће проузроковати да коштана срж производи лоше обликоване беле крвне ћелије (односно моноците) које не сазревају и почињу да се брзо множе ван контроле.
Како се број абнормалних ћелија повећава, они ће почети да преузимају коштану срж и ометају њен примарни главни посао, а то је производња здравих црвених крвних зрнаца, белих крвних зрнаца и тромбоцита.
Научници још нису идентификовали специфичне комбинације мутација потребних за покретање ЈММЛ-а, али су открили да мутацијеНФ1, НРАС, КРАС, ПТПН11, иЦБЛгени се јављају у 85% деце са ЈММЛ. Све ове мутације могу се наследити од родитеља.
Деца са неурофиброматозом типа И и Ноонановим синдромом имају повећан ризик од ЈММЛ. У ствари, до 20,8% деце којој је дијагностикован ЈММЛ такође ће имати Ноонанов синдром (ретки генетски поремећај који спречава нормалан развој у различитим деловима тела).
Дијагноза
Да би дијагностиковали ЈММЛ, лекари ће испитати резултате крвних тестова, као и аспирацију коштане сржи и биопсију. Ови узорци могу бити подвргнути генетском тестирању како би се идентификовале мутације снажно повезане са ЈММЛ. Одређени налази снажно указују на ЈММЛ:
- Повишен број белих крвних зрнаца (посебно високи моноцити)
- Низак број црвених крвних зрнаца (анемија)
- Низак број тромбоцита (тромбоцитопенија)
- Абнормалности у хромозому 7
Тестови за снимање (као што су рендген, ЦТ, МРИ или ултразвук) могу се користити за проверу масе ћелија леукемије у грудном кошу која би могла утицати на дисање или циркулацију крви.
Недостатак филаделфијског хромозома помоћи ће у разликовању ЈММЛ од сличног стања званог хронична миелогена леукемија (ЦМЛ).
Лечење
За разлику од других облика карцинома, ЈММЛ има лош одговор на хемотерапију. Пуринетхол (6- меркаптопурин) и Сотрет (изотретиноин) су лекови који се користе са малим успехом. Због своје ограничене користи у лечењу ЈММЛ, хемотерапија није стандард.
Алогена трансплантација матичних ћелија је једини третман који може понудити дугорочни лек за ЈММЛ. Сличне стопе успеха примећују се код подударних породичних давалаца матичних ћелија или подударних не-породичних давалаца.
Истраживања сугеришу да стопа релапса ЈММЛ након трансплантације матичних ћелија може бити и до 50%. Релапс се скоро увек догоди у року од годину дана. Упркос обесхрабрујућим бројевима, деца са ЈММЛ често постижу трајну ремисију након друге трансплантације матичних ћелија.
Улога хирургије у лечењу ЈММЛ је контроверзна. Један протокол који је издала Дечја онколошка група (ЦОГ) препоручује уклањање слезине (спленектомија) код деце са ЈММЛ која имају увећану слезину. Непознато је да ли је дугорочна корист од операције већа од ризика.
Упркос потреби за агресивним лечењем, деци са ЈММЛ иде много боље него икада раније. Једно истраживање је известило да је петогодишња стопа преживљавања деце која се подвргавају трансплантацији матичних ћелија између 50% и 55%.
Сваког дана се напредује у побољшању ових цифара.
Реч од врло доброг
Као родитељу, једна од најтежих ствари коју можете замислити је да се ваша беба или дете разболе. Ова врста болести може огромно оптеретити дете и остатак породице. Можда се трудите да објасните својој деци сложену ситуацију, а да сами не можете да је омотате.
Искористите све групе за подршку или ресурсе које нуди ваш центар за рак, као и подршку вољених, пријатеља, породице и комшија. Иако ви и ваша породица можда доживљавате широк спектар емоција и осећања, важно је запамтити да постоји нада за лек и да нека деца са ЈММЛ настављају да воде здрав и продуктиван живот.
Водич за дискусију о лекару за леукемију
Узмите наш водич за штампу за следећи преглед код лекара који ће вам помоћи да поставите права питања.
Пошаљите себи или вољеној особи.
Пријави сеОвај лекарски водич за дискусију је послат на {{форм.емаил}}.
Дошло је до грешке. Молим вас, покушајте поново.
