Преглед акутне лимфобластичне леукемије

Акутна лимфобластна леукемија (АЛЛ) је врста леукемије која највише погађа децу, мада може да захвати и одрасле. Такође се назива акутном лимфоцитном или акутном лимфоидном леукемијом. СВЕ утиче на незреле лимфоците - врсту белих крвних зрнаца - познату као експлозије.

Преглед

АЛЛ је заправо најчешћи рак код деце, одговоран за око 25 процената дечијег карцинома. Близу 7.000 људи сваке године развије СВЕ са око 1.500 смртних случајева, мада су отприлике две трећине оних који умру одрасли.

Ова болест напредује прилично брзо и карактерише је велики број незрелих белих крвних зрнаца у крви и коштаној сржи. Иако је у прошлости ово била брзо фатална болест, сада је у великој мери преживљена хемотерапијом.

Такав опис истовремено агресивности и преживљавања може за неке људе збунити, поготово ако случајно прочитате стару медицинску књигу која СВЕ описује као изузетно агресиван рак. Стога може помоћи размишљању о томе како делује хемотерапија нападом на ћелије које се најбрже деле.

У ери у којој имамо одличне лекове за хемотерапију, агресивни рак се на неки начин може сматрати „бољим“, барем у спознаји да имамо начин за агресивно лечење болести. Насупрот томе, тумори који споро расту имају мање шансе да се излече хемотерапијом. И док се овај рак, на жалост, јавља код деце, деца често имају много бољу болест од одраслих.

Шта су лимфобласти?

Лимфобласти су незрели облик врсте белих крвних зрнаца познатији као лимфоцити. У коштаној сржи се одвија процес назван хематопоеза, што у основи значи стварање наших имуних и крвних зрнаца.

Овај процес започиње хематопоетском матичном ћелијом која може да еволуира дуж миелоидне линије (која тада постаје врста белих крвних зрнаца позната као гранулоцит, црвена крвна зрнца или тромбоцити) или лимфоидне линије. Лимфобласт је „беба“ у овом процесу. Лимфобласти могу постати Т лимфоцити (Т ћелије), Б лимфоцити (Б ћелије) или природне ћелије убице (НК ћелије).

Узроци

Није тачно познато шта узрокује СВЕ, али фактори ризика могу укључивати:

• Нека генетска стања, попут Довновог синдрома
• Неке хромозомске промене или мутације гена
• Изложеност супстанцама, попут бензена
• Ин утеро (пренатално) излагање рентгенским зрацима
• Изложеност лечењу карцинома, укључујући зрачење и хемотерапију

Симптоми

Будући да лимфобласти „живе“ у коштаној сржи, то може утицати на све врсте крвних зрнаца, укључујући беле крвне ћелије, црвене крвне ћелије и тромбоците. Беле крвне ћелије које се производе - чак и ако су веће од нормалног броја - не раде добро као обично и често постоји смањен број других облика белих крвних зрнаца, црвених крвних зрнаца и тромбоцита.

Симптоми могу укључивати:

• Умор и слабост
• Бледо
• Грозница (грозница непознатог порекла код деце) или ноћно знојење
• Честе инфекције (ово може бити тешко утврдити код деце која обично добију неколико инфекција сваке године)
• Модрице
• Кратак дах
• Смањење апетита и губитак тежине
• Петехије (мрље на кожи које изгледају црвене и не нестају када притиснете кожу - немојте бланширати)
• Болови у костима и зглобовима, посебно у дугим костима
• Безболни увећани лимфни чворови на врату, пазуху и препонама
• Нежност горњег десног или левог стомака, одмах испод ребара

Дијагноза

Обично се прво сумња на АЛЛ, на основу повећаног броја белих крвних зрнаца са повећаним бројем незрелих лимфоцита. Даљи тестови урађени у дијагностичком процесу могу укључивати:

• Још тестова крви
• Биопсија коштане сржи
• Сликовни тестови за тражење тумора, посебно у абдомену, грудном кошу или кичменој мождини
• Лумбална пункција (кичмена пипа се ради како би се утврдило присуство ћелија карцинома у цереброспиналној течности)

Лечење

Можда би било корисно одмах схватити да се, за разлику од неких врста карцинома, хемотерапија за СВЕ често ради у периоду од неколико година, а не неколико недеља.

Лечење АЛЛ се у основи може поделити на следеће фазе, али обично укључује интензивну хемотерапију (трансплантација матичних ћелија и зрачна терапија понекад су део лечења):

• Индукциона терапија (индукција ремисије): Када се дијагностикује АЛЛ, први корак је смањење броја експлозија и обнављање производње нормалних ћелија у коштаној сржи. То укључује агресивну хемотерапију и понекад се ради као стационар. Када се овај корак заврши, неко са СВЕ је обично у ремисији.
• Консолидација: Следећи корак (који се сматра једним од корака у пост-индукционој терапији) је „чишћење“ свих ћелија карцинома које су „остале“ након индукционе терапије.
• Терапија одржавања: Чак и након што је овај рак у фази ремисије, а даљи третман је елиминисао све дуготрајне ћелије карцинома, он има тенденцију да се понавља без даљег лечења. Терапија одржавања је дизајнирана да спречи понављање леукемије и резултира дугорочним преживљавањем.
• Превенција / лечење ЦНС: Ако је АЛЛ присутан у цереброспиналној течности, обично се ради интратекална хемотерапија, јер већина лекова за хемотерапију не прелази крвно-мождану баријеру. За многу децу и одрасле који нису укључени у ЦНС, лечење (укључујући ово, као и могуће терапију зрачењем) врши се како би се спречило да се рак појави или понови у мозгу.

Прогноза за децу је нешто боља од одраслих за СВЕ. Тренутно близу 95 процената деце постигне ремисију, а више од 80 процената деце ће наставити са дугорочним преживљавањем са болешћу.

Подршка и суочавање

Често је то дете које доживљава СВЕ, па подршка мора бити усмерена и на децу која живе са СВИМ и на њихове родитеље. Научите што више о болести. Потражите помоћ. Лечење леукемије је маратон, а не спринт и може вам помоћи да некима од људи који нуде помоћ одмах кажу да вам није потребна, али да помогнете како време пролази.

Подршка деци оболелој од рака драматично се побољшала током последње деценије, па чак и кампови за децу која се носе са болешћу сада постоје широм земље. Ови кампови помажу деци да се осећају као да не пропуштају оно у чему уживају њихови вршњаци без рака.

Водич за дискусију о лекару за леукемију

Узмите наш водич за штампу за следећи преглед код лекара који ће вам помоћи да поставите права питања.

Пошаљите себи или вољеној особи.

Овај лекарски водич за дискусију је послат на {{форм.емаил}}.

Дошло је до грешке. Молим вас, покушајте поново.