Различите врсте склеродермије (системска склероза)

Постоје две главне врсте или класе склеродермије: локализована склеродермија која погађа само одређене делове тела и укључује линеарну склеродермију и морфеју и системска склероза која погађа цело тело.

Склеродерма је симптом неколико реуматских болести (стања која карактеришу упале и болови у мишићима, зглобовима или влакнастом ткиву) и болести везивног ткива. Многи реуматолози називају цјелокупни процес болести системском склерозом, а захваћеност коже склеродермом. Склеродерма дословно значи „тврда кожа“, изведена из грчких речисклероза(што значи тврдоћа) идерма(што значи кожа).

Неке врсте склеродермије имају ограничен процес, што првенствено чини кожу тврдом и затегнутом. Друге врсте су сложеније, утичу на крвне судове и унутрашње органе, попут срца, плућа и бубрега.

Локализована склеродерма

Локализоване врсте склеродермије утичу на кожу и оближња ткива, а понекад и на мишиће испод. Унутрашњи органи нису погођени, али ефекти могу бити озбиљни и онеспособљавајући.

Локализована склеродермија никада не може да пређе у системски тип болести. Ове врсте се временом могу побољшати, али промене на кожи које се јављају док је болест активна могу бити трајне.

Постоје две врсте локализоване склеродермије:

• Морпхеа: Црвенкасте мрље коже које се задебљају у чврсте површине овалног облика су карактеристичне карактеристике типа морпхеа локализоване склеродерме. Центри закрпа су слоноваче, са љубичастим обрубима. Закрпе се могу појавити на грудима, стомаку, леђима, лицу, рукама и ногама. Фластери се обично минимално зноје и имају мало раста длаке. Морпхеа може бити локализована (ограничена на један или неколико места, у пречнику од пола инча до 12 инча) или генерализована (мрље на кожи су тврде и тамне и шире се на већим деловима тела). Морпхеа углавном нестаје за три до пет година, али мрље на тамној кожи могу остати, мада су ретке и слабости мишића.
• Линеарно: Препознатљива појединачна линија или трак задебљале, абнормално обојене коже типично карактерише линеарни тип локализоване склеродермије. Линија се обично спушта низ руку или ногу, али може и низ чело.

Системска склероза

Системска склероза не погађа само кожу већ укључује и крвне судове и главне органе.

ЦРЕСТ синдром

Системска склероза често укључује групу симптома познатих као ЦРЕСТ синдром.

Карактеристике ЦРЕСТ синдрома:

• Калциноза: Стварање наслага калцијума у ​​везивном ткиву
• Раинаудов феномен: крвни судови руку или стопала се сужавају као одговор на окидаче, попут прехладе или анксиозности
• Дисфункција једњака: Оштећена функција глатких мишића једњака
• Склеродактилија: Густа и затегнута кожа на прстима због наслага вишка колагена у слојевима коже
• Телангиектазије: Мале црвене мрље на рукама и лицу узроковане отицањем сићушних крвних судова

Касна компликација ЦРЕСТ-а може бити повишен притисак у плућној артерији. Препоручује се праћење овог стања, обично испитивањем плућне функције и / или ехокардиограмом.

Ограничена склеродерма

Системска склероза је подељена у две категорије, ограничену и дифузну. Ограничена склеродермија обично има постепени почетак и ограничена је на одређена подручја коже, као што су прсти, шаке, лице, потколенице и ноге.

Раинаудов феномен можете доживети годинама пре него што је очигледно задебљање коже. Понекад проблеми са кожом погађају већи део тела, временом се побољшавају, а само лице и руке остају затегнути, задебљали. Често следе калциноза и телангиектазије.

Ограничена склеродермија се понекад назива ЦРЕСТ синдром због превласти симптома ЦРЕСТ у овом стању.

Дифузна склеродермија

Дифузна склеродермија обично има изненадни почетак. Задебљање коже се брзо развија и покрива већи део тела, обично у симетричном обрасцу. Главни унутрашњи органи могу бити оштећени. Симптоми уобичајени код дифузне склеродермије укључују:

• Умор
• Губитак апетита или губитак тежине
• Отицање зглобова
• Бол у зглобовима

Кожа може да набрекне, изгледа сјајно и осећа се затегнуто и сврби. Оштећење дифузне склеродермије настаје током неколико година. После отприлике три до пет година стање се стабилише. Током ове фазе очигледно је мало прогресије и симптоми се смирују - али постепено промене на кожи почињу поново. Дешава се фаза препозната као омекшавање током које се ствара мање колагена и тело се ослобађа вишка колагена.

Најновија подручја задебљале коже су реверзибилно омекшана. Понекад се кожа нормализује, а неки људи развију танку и крхку кожу.

Најтежи ефекти ове врсте склеродермије су компликације које погађају бубреге, плућа, срце и дигестивни тракт. Мање од једне трећине пацијената са дифузном врстом склеродермије развија тешке компликације ових органа.

Системска склероза синусна склеродерма

Неки препознају синусну склеродерму системске склерозе као трећу категорију системске склерозе. Овај облик утиче на крвне судове и унутрашње органе, али не и на кожу.

Реч од врло доброг

Важно је разумјети врсту системске склерозе која вам је дијагностикована док разматрате ефекте свог лијечења. Иако не постоји лек за системску склерозу или склеродермију, постоје опције које ће вам помоћи да управљате својим стањем, смањите симптоме и наставите да живите добро.