Преглед Стевенс-Јохнсон синдрома

Стевенс-Јохнсон синдром (СЈС) обично се сматра тешким обликом мултиформног еритема, који је сам по себи врста реакције преосетљивости на лек, укључујући лекове који се продају без рецепта, или инфекцију попут херпеса или ходајуће упале плућа која је изазвано одМицопласма пнеумониае.

Други стручњаци сматрају Стевенс-Јохнсон-ов синдром одвојеним од мултиформног еритема, који уместо тога деле на мултиформни еритем и главне облике мултиформног еритема.

Да ствари буду још збуњујуће, постоји и тешки облик Стевенс-Јохнсоновог синдрома: токсична епидермална некролиза (ТЕН), који је познат и као Лајелов синдром.

Стевенс-Јохнсон синдром

Два педијатра, Алберт Масон Стевенс и Франк Цхамблисс Јохнсон, открили су Стевенс-Јохнсон синдром 1922. године. Стевенс-Јохнсон синдром може бити опасан по живот и може изазвати озбиљне симптоме, попут великих мехурића на кожи и осипања коже детета.

На жалост, око 10% људи са Стевенс-Јохнсон синдромом и 40% -50% са токсичном епидермалном некролизом има толико озбиљне симптоме да се не опорављају.

Деца било које старосне доби и одрасли могу бити погођени Стевенс-Јохнсоновим синдромом, мада су људи са ослабљеним имунитетом, попут ХИВ-а, вероватно више изложени ризику.

Симптоми

Стевенс-Јохнсон синдром обично започиње симптомима сличним грипу, попут грознице, упале грла и кашља. Следеће, у року од неколико дана, дете са Стевенс-Јохнсон синдромом ће се развити:

• Пецкање на уснама, унутар образа (букалне слузнице) и очију.
• Равни црвени осип који може имати тамне центре или се развити у пликове.
• Отицање лица, капака и / или језика.
• Црвене, крваве очи.
• Осетљивост на светлост (фотофобија).
• Болни чиреви или ерозије у устима, носу, очима и слузници гениталија, што може довести до појаве кора.

Компликације Стевенс-Јохнсоновог синдрома могу укључивати улцерацију и слепило рожњаче, пнеумонитис, миокардитис, хепатитис, хематурију, отказивање бубрега и сепсу.

Позитиван Николски-ов знак, код кога се трљају горњи слојеви коже детета, знак је озбиљног Стевенс-Јохнсон-овог синдрома или да је еволуирао у токсичну епидермалну некролизу.

Дете је такође класификовано као токсична епидермална некролиза ако има више од 30% одвајања епидермиса (коже).

Узроци

Иако више од 200 лекова може изазвати или покренути Стевенс-Јохнсон синдром, најчешћи укључују:

• Антиконвулзиви (епилепсија или третмани напада), укључујући Тегретол (карбамазепин), Дилантин (фенитоин), фенобарбитал, депакоте (валпроична киселина) и Ламицтал (ламотригин)
• Сулфонамидни антибиотици, као што је Бацтрим (Триметоприм / Сулфаметоксазол), који се често користи за лечење УТИ и МРСА
• Бета-лактамски антибиотици, укључујући пеницилине и цефалоспорине
• Нестероидни антиинфламаторни лекови, посебно типа оксикам, као што је Фелдене (пироксикам) (који се обично не преписују деци)
• Жилоприм (алопуринол), који се обично користи за лечење гихта

Обично се сматра да је Стевенс-Јохнсон синдром узрокован реакцијама на лек, али инфекције које такође могу бити повезане са њим могу укључивати оне узроковане:

• Херпес симплек вирус
• Мицопласма пнеумониаебактерије (ходајућа упала плућа)
• Хепатитис Ц
• Хистопласма цапсулатумгљива (хистоплазмоза)
• Епстеин-Барр вирус (моно)
• Аденовирус

Третмани

Третмани Стевенс-Јохнсоновог синдрома обично започињу заустављањем било ког лека који је покренуо реакцију, а затим и подржавајућом негом док се пацијент не опорави за око четири недеље. Овим пацијентима је често потребна нега у јединици интензивне неге, уз третмане који могу да укључују:

• ИВ течности
• Додаци исхрани
• Антибиотици за лечење секундарних инфекција
• Лекови против болова
• Рана нега
• Стероиди и интравенски имуноглобулин (ИВИГ), иако је њихова употреба и даље контроверзна

Лечење Стевенс-Јохнсон синдрома често се координише у тимском приступу са лекаром ЈИЛ-а, дерматологом, офталмологом, пулмологом и гастроентерологом.

Родитељи би требали одмах потражити медицинску помоћ ако сматрају да њихово дете може имати Стевенс-Јохнсон синдром.