Преглед синдрома активације мастоцита

Синдром активације мастоцита (МЦАС) је поремећај код којег мастоцити могу постати неисправни и ослободити прекомерне количине хемијских медијатора, често до вишеструких стимулуса, што резултира низом симптома алергијског типа који утичу на различите системе тела.

Да бисте разумели синдром активације мастоцита, прво морате основно разумевање мастоцита. Сви имају мастоците у телу - ове ћелије имуног система контролишу како ваше тело реагује када дођете у контакт са нечим на шта сте алергични.

Када сте изложени алергену, ваше мастоците ослобађају низ природних хемијских медијатора, попут хистамина. Ови посредници, који се селективно ослобађају када ваше тело открије алерген, могу да изазову различите алергијске симптоме, укључујући испирање, свраб и кијање.

Симптоми

Симптоми синдрома активације мастоцита могу утицати на различите телесне системе.

Преглед у часописуАктуелни извештаји о алергијама и астмисугерише да МЦАС може утицати на више телесних система, укључујући:

• Кожа
• Гастроинтестиналног тракта
• Кардиоваскуларни систем
• Респираторни систем
• Неуролошки систем

Симптоми повезани са МЦАС могу се кретати од само неколико до обимног низа непријатних проблема, али обично укључују два или више органских система у телу. Симптоми укључују:

• Анафилаксија
• Свраб коже, осип или осип
• Отицање коже или слузокоже (може се видети код озбиљних алергијских реакција)
• Пискање
• Испирање или црвенило коже
• Црвене очи
• Гастроинтестинални проблеми (мучнина, повраћање, дијареја, грчеви или осетљивост на храну)
• Низак крвни притисак
• Онесвестити се
• Тахикардија или убрзани рад срца
• Назално зачепљење

Симптоми МЦАС могу се циклично распламсавати, варирати у тежини и мењати се током времена.

Људи са овим стањем могу имати и друге преклапајуће болести, као што су Ехлерс-Данлос синдром (ЕДС), постурална ортостатска хипотензија (ПОТС), интерстицијски циститис (ИЦ), синдром иритабилног црева (ИБС) и друге, али потребна су додатна истраживања да би се разумела веза коју ове болести могу имати са мастоцитима.

Узроци

Тренутно се сматра да је МЦАС породица поремећаја са неколико потенцијалних узрока. Они су класификовани као примарни, секундарни или идиопатски. Истраживања показују да можда постоји генетска предиспозиција за болест. Отприлике 74% људи са поремећајима који погађају мастоците такође имају једног или више рођака првог степена који имају и стање мастоцита.

У примарном МЦАС узрок је абнормалност у самим мастоцитима. Један од таквих поремећаја је мастоцитоза, која доводи до накупљања абнормалне количине мастоцита у различитим деловима тела. Две врсте мастоцитозе су кожне, које првенствено утичу на кожу, и системске, које могу утицати на многе системе тела.

Моноклонални МЦАС је још један примарни поремећај, код којег абнормални клон мастоцита узрокује симптоме.

У секундарном МЦАС-у, саме мастоците су нормалне, али се ненормално активирају спољашњим стимулусом. Људи са секундарним МЦАС имају окидаче који изазивају претјерани имуни одговор. Листа окидача је опсежна, али може садржати једно или више од следећег:

• Венома од угриза / убода пчела, паука и мува
• Промене временске температуре
• Храна
• Алкохол
• Вежбајте
• Лекови
• Хемикалије
• Инфекције
• Стрес

У идиопатском МЦАС-у, абнормална активација мастоцита се дешава без идентификованог, доследног окидача и не може се идентификовати ниједан примарни поремећај мастоцита. („Идиопатски“ значи „непознатог узрока“.)

Дијагноза

Тренутно не постоји тест који пресудно указује на то да ли неко има МЦАС или не. Међутим, три дела кључних дијагностичких критеријума идентификована су у чланку из 2013. објављеном уАктуелни извештаји о алергијама и астми.

Прво, лекар који је упознат са МЦАС-ом можда ће моћи да дијагностикује појединца на основу њене клиничке слике када су погођени два или више органских система тела. На пример, особа са МЦАС може имати повећани пулс, осип и повраћање - могуће су многе комбинације симптома.

Друга је да особа која искуси осетно олакшање од симптома када јој се дају лекови - попут Х1 или Х2 блокатора хистамина који помажу у стабилизацији мастоцита - подржава идеју да пацијент можда показује знаке МЦАС.

Коначно, током избијања МЦАС-а, особа може имати повишене нивое хемијских медијатора попут триптазе или хистамина у урину или крви током две или више епизода. Овај лабораторијски тест може помоћи у подршци дијагнози МЦАС.

Остали фактори који помажу лекару да постави дијагнозу МЦАС су:

• узимање детаљне историје болести
• довршавајући темељну процену
• искључивање других медицинских стања која могу проузроковати сличан скуп знакова и симптома
• рутинско праћење ради праћења развоја других болести

Лечење

До данас не постоји лек за МЦАС. Примарни циљеви лечења су стабилизација мастоцита тако да престану да ослобађају своје хемијске медијаторе, пружају олакшање симптома и минимизирају познате покретаче. Сви различито реагују на лечење, па ће бити потребно мало покушаја и грешака да бисте пронашли оно што вам одговара.

Ако су ваши симптоми благи (попут главобоље или сврбежа коже), можда ћете их моћи ублажити лековима који се продају без рецепта, попут ибупрофена или хидрокортизонске масти или креме. Ако симптоми напредују до умереног нивоа интензитета, Х1 антихистаминични блокатори као што су дифенхидрамин (Бенадрил), хидроксизин (Вистарил) или лоратадин (Цларитин) могу бити корисни у борби против свраба, болова или нелагодности у стомаку и испирања или црвенила на коже.

Остали антихистаминици - познати као Х2 блокатори - попут фамотидина (Пепцид) могу смањити гастроинтестиналне тегобе и смањити мучнину. Обе врсте антихистаминика помажу у смањењу ослобађања хемијског посредника хистамина.

Остали стабилизатори мастоцита као што је кромолин могу такође да помогну у смањењу симптома. У тежим случајевима МЦАС-а, кортикостероиди се могу препоручити да ублаже текућу каскаду хемијских медијатора и упале.У случају анафилаксије, можда ћете морати да носите ЕпиПен за давање ињекције епинефрина.

Имајте на уму да можда постоје друге врсте лекова које овде нису поменуте и које ће вам лекар можда прописати за симптоме МЦАС.

Без обзира на то које лекове узимате, најбоља пракса је имати на уму своје окидаче и потрудити се да их избегнете.

Сналажење

МЦАС може изазвати знатну количину невоље код људи који је имају, а болест може бити усамљена и изолована. Понекад, ма колико се трудили да избегнете потенцијалне окидаче, стање се ионако разбукта - можда се чини да нико не разуме кроз шта пролазите.

Постоји мноштво интернетских група и форума на којима се пацијенти окупљају како би дијелили стратегије лијечења, ресурсе и подржавали једни друге. Придруживање групи може вам помоћи да се осећате као да нисте сами, а такође ће вам пружити драгоцене информације како бисте пронашли стручњака вештог у лечењу болести захваћених мастоцитима. Можете научити шта је помогло другима, а шта може бити корисно и вама.

Ако вам је дијагностикован МЦАС или сумњате да га имате, база података лекара Друштва за мастоцитозу може вам помоћи да пронађете стручњака и надамо се да ћете кренути на пут да се осећате боље.

Реч од врло доброг

Иако не постоји познати лек за МЦАС и стање може бити врло фрустрирајуће за решавање, будите уверени да се можете повезати са другим људима који пролазе кроз слична искуства. Разговарајте са својим лекаром о најбољем начину управљања симптомима - можете се повезати са Друштвом за мастоцитозу да бисте контактирали лекара који је упознат са вашим стањем.