Идиопатска плућна фиброза (ИПФ) није излечива, али се лечи. Срећом, нови лекови су одобрени тек од 2014. године који утичу на симптоме, квалитет живота и напредовање код људи који живе са том болешћу. Насупрот томе, за неке људе са ИПФ сматра се да лекови који су се донедавно користили наносе више штете него користи. Ако вам је дијагностикована ова болест, уверите се да вас старије информације не обесхрабре.
Истоцкпхото.цом / Стоцк Пхото / Драгон Имагес
Циљеви лечења идиопатске плућне фиброзе
Штета која је настала у ИПФ је по дефиницији неповратна; настала фиброза (ожиљци) не може се излечити. Стога су циљеви лечења:
- Смањите даље оштећење плућа. Будући да је основни узрок ИПФ оштећење праћено абнормалним зарастањем, лечење је усмерено на ове механизме.
- Побољшати тешкоће дисања.
- Максимално повећајте активност и квалитет живота.
С обзиром да је ИПФ неуобичајена болест, корисно је ако пацијенти могу потражити негу у медицинском центру специјализованом за идиопатску плућну фиброзу и интерстицијску болест плућа. Специјалиста вероватно поседује најновије знање о доступним опцијама лечења и може вам помоћи да одаберете ону која најбоље одговара вашем појединачном случају.
Лекови за идиопатску плућну фиброзу
Инхибитори тирозин киназе
У октобру 2014. године, два лека су постала први лекови које је ФДА одобрила посебно за лечење идиопатске плућне фиброзе. Ови лекови, пирфенидон и нинтеданиб, циљани су ензими звани тирозин киназа и делују смањењем фиброзе (антифибротици).
Поједностављено, ензими тирозин киназе активирају факторе раста који узрокују фиброзу, стога ови лекови блокирају ензиме, а тиме и факторе раста који би могли да изазову даљу фиброзу.
Утврђено је да ови лекови имају неколико предности:
- Смањили су напредовање болести за пола током године када су пацијенти узимали лек (сада се проучава током дужег временског периода).
- Они упола смањују функционални пад функције плућа (смањење ФВЦ је мање).
- Резултат су мање погоршања болести.
- Пацијенти који користе ове лекове имали су бољи квалитет живота у вези са здрављем.
Ови лекови се генерално толеришу прилично добро, што је веома важно за прогресивну болест без лечења; најчешћи симптом је дијареја.
Н-ацетилцистеин
У прошлости се н-ацетилцистеин често користио за лечење ИПФ, али новије студије нису откриле да је ово ефикасно. Када се рашчлани, чини се да људи са неким врстама гена могу побољшати лекове, док они који имају други тип гена (други алел) лек заправо наноси штету.
Инхибитори протонске пумпе
Интересантна је једна студија рађена помоћу есомепразола, инхибитора протонске пумпе, на плућним ћелијама у лабораторији и на пацовима. Овај лек, који се обично користи за лечење гастроезофагеалне рефлуксне болести, резултирао је повећаним преживљавањем и у плућним ћелијама и код пацова. Будући да је ГЕРД уобичајени претходник ИПФ, сматра се да киселина из желуца која се усисава у плућа може бити део етиологије ИПФ. Иако ово тек треба испитати на људима, свакако треба размотрити лечење хроничне ГЕРБ-е код особа са ИПФ.
Операција за трансплантацију плућа
Употреба билатералне или појединачне трансплантације плућа као лечења за ИПФ непрекидно се повећава током последњих 15 година и представља највећу групу људи који чекају на трансплантацију плућа у Сједињеним Државама. Носи значајан ризик, али је једини начин лечења који је засад познат и који јасно продужава очекивани животни век.
Тренутно је просечно преживљавање (време након којег је половина људи умрло, а половина је још увек живо) 4,5 године са трансплантацијом, мада је вероватно да се преживљавање побољшало за то време док медицина постаје напреднија. Стопа преживљавања је већа код билатералних трансплантација него код појединачне трансплантације плућа, али сматра се да то има више везе са другим факторима осим трансплантације, попут карактеристика људи којима је пресађено једно или два плућа.
Супортивни третман
Будући да је ИПФ прогресивна болест, супортивно лечење како би се осигурао најбољи квалитет живота је изузетно важно. Неке од ових мера укључују:
- Управљање истовременим проблемима.
- Лечење симптома.
- Вакцина против грипа и упала плућа за спречавање инфекција.
- Плућна рехабилитација.
- Терапија кисеоником - Неки људи оклевају да користе кисеоник због стигме, али неким људима са ИПФ може бити од велике помоћи. Свакако, олакшава дисање и омогућава особама са болестима бољи квалитет живота, али такође смањује компликације повезане са смањеним кисеоником у крви и смањује плућну хипертензију (висок крвни притисак у артеријама који путују између десне стране срце и плућа).
Супостојећи услови и компликације
Неколико компликација је често код људи који живе са ИПФ. Ови укључују:
- Апнеја током спавања
- Гастроезофагеална рефлуксна болест (ГЕРБ)
- Плућна хипертензија - Висок крвни притисак у артеријама плућа отежава потискивање крви кроз крвне судове који пролазе кроз плућа, па десна страна срца (десна и лева комора) мора напорно да ради.
- Депресија
- Рак плућа - Отприлике 10 посто људи са ИПФ развија рак плућа
Једном када вам се дијагностикује ИПФ, требало би да разговарате са лекаром о могућности ових компликација и осмислите план како најбоље да их управљате или чак спречите.
Групе и заједнице за интернетску подршку
Не постоји ништа попут разговора са другом особом која се носи са болешћу попут вас. Ипак, пошто је ИПФ необичан, у вашој заједници вероватно нема групе за подршку. Ако се лечите у установи која је специјализована за ИПФ, можда ће преко вашег медицинског центра бити доступне групе за личну подршку.
За оне који немају групу за подршку попут ове - што вероватно значи да већина људи има ИПФ - мрежне групе за подршку и заједнице су одлична опција. Поред тога, ово су заједнице које можете потражити седам дана у недељи, 24 сата дневно када заиста требате да додирнете базу са неким.
Групе за подршку корисне су у пружању емоционалне подршке многим људима, а такође су и начин да се прате најновији налази и третмани болести. Примери оних којима се можете придружити су:
- Фондација за плућну фиброзу
- Инспире заједница плућне фиброзе
- Заједница за плућну фиброзу пацијената Лике
Реч од врло доброг
Прогноза идиопатске плућне фиброзе варира у великој мери, јер неки људи имају брзо прогресивну болест, а други остају стабилни дуги низ година. Тешко је предвидети какав ће бити курс код било ког пацијента. Медијан стопе преживљавања био је 3,3 године у 2007. у односу на 3,8 године у 2011. Друга студија открила је да људи стари 65 година и више живе дуже са ИПФ у 2011. него 2001. године.
Чини се да се чак и без новоодобрених лекова побољшава. Не ослањајте се на старије информације које пронађете, а које су вероватно застареле. Разговарајте са својим лекаром о опцијама које су овде наведене и које су најбоље за вас.
.jpg)
