Преглед фоликуларног лимфома

Фоликуларни лимфом је уобичајена врста не-Ходгкиновог лимфома (НХЛ). То је обично споро растући лимфом који настаје из Б-ћелија (Б лимфоцита), врсте белих крвних зрнаца.

Фоликуларни лимфом се такође назива индолентним или слабим лимфомом због своје споре природе, како у погледу његовог понашања - спорији раст - тако и како изгледа под микроскопом - мање абнормалног (више диференцираног) од малигних тумора високог степена.

Фактори ризика

Фоликуларни може утицати на било кога старосног доба, али је најчешћи код старијих одраслих. Та просечна старост у време постављања дијагнозе је око 60 година и подједнако погађа мушкарце и жене.

Преваленција

Фоликуларни лимфом је најчешћи тип споро растућег лимфома.

Знаци и симптоми

Појава фоликуларног лимфома је често суптилна, са мањим знацима упозорења који могу дуго остати непримећени. Симптоми могу укључивати:

• Повећање лимфних чворова: Отицање лимфних чворова у неким деловима тела је најчешћи симптом фоликуларног лимфома. Ови чворови се могу осетити на врату, у пазуху или у препонама, или се могу забележити на тестовима за снимање у другим деловима тела (на пример код медијастиналних лимфних чворова у грудима или ретроперитонеалних лимфних чворова у абдомену). (Центар за учење лимфних чворова детаљније разматра функцију лимфних чворова и локација.)
• Грозница непознатог порекла (ФУО): Повишена температура (преко 100,4 степени Ф или 38 степени Ц) која је присутна три или више узастопних дана без икаквог очигледног узрока може бити симптом лимфома. Уместо да је повезан са недијагностикованом инфекцијом, сматра се да је ФУО узрокован хемијским сигналним путевима повезаним са самим раком, што повећава основну телесну температуру.
• Ненамерни губитак килограма: Необјашњиви губитак килограма дефинише се као губитак од 5 до 10 процената телесне тежине (на пример, 7,5 до 15 килограма код особе од 150 килограма) током периода од 6 месеци или мање.
• Ноћно знојење: Ноћно знојење се разликује од врућина и знојења по томе што се много пута дословно натапају и људи треба да промене постељину и постељину, понекад и неколико пута током ноћи.
• Умор: Умор од рака често се разликује од „обичног умора“ по томе што се не побољшава лаганим сном или шољицом кафе.
• Кратак дах
• Генерализовани свраб: Свраб се јавља у целом телу и може бити врло интензиван.

Симптоми Б лимфома укључују три примарна симптома који могу помоћи у предвиђању како ће рак напредовати и одговорити на лечење, а укључују:

• Грозница
• Ненамерни губитак тежине
• Осипајући ноћно знојење

Дијагноза

Фоликуларном лимфому обично се дијагностикује биопсијом лимфних чворова. То се може урадити као хируршка биопсија (са чворовима који се могу опипати, као што је врат) или као биопсија језгрене игле (за чворове дубље у телу).

Мали узорак погођеног чвора узима и прегледа под микроскопом патолог. Карактеристике погођеног чвора сугеришу присуство лимфома. Поред појављивања под микроскопом, раде се и имунохистохемијски тестови како би се проверили туморски маркери ЦД лимфома и утврдила врста не-Ходгкиновог лимфома.

Зашто се назива „фоликуларни“ лимфом: Као и већина лимфома, фоликуларни лимфоми углавном погађају лимфне чворове. Када се лимфни чворови погођени овим лимфомом виде под микроскопом, они показују заобљене структуре назване „фоликули“. Стога се лимфом назива фоликуларни лимфом.

Тестови након дијагнозе: Поред горе наведених тестова повезаних са биопсијом, бројни други тестови су обично потребни када се први пут дијагностикује фоликуларни лимфом. Они омогућавају лекару да види тачан обим болести и који су органи погођени. Обично су потребни тестови крви, ЦТ и тестови коштане сржи.

Истраживање из 2016. такође је истраживало корисност ПЕТ / ЦТ скенирања за надгледање фоликуларног лимфома, на пример, када су резултати ЦТ скенирања нејасни. У ПЕТ-ЦТ, пацијенту се ињектира радиоактивна ознака (18Ф-флуородеоксиглукоза) пре него што се изврши ЦТ скенирање, а подручја активне болести засветле ако узимају радиоактивну глукозу. Ово помаже у разликовању активних региона рака од подручја ожиљних ткива која могу изгледати слично ЦТ скенирању.

Фазе

Стадијум фоликуларног лимфома указује на степен ширења болести и важан је у одабиру најбољих третмана и процени прогнозе болести. Лимфом се шири на лимфне чворове, као и на друге органе у телу, укључујући коштану срж. Постоје четири стадијума лимфома који укључују:

• Фаза И: Укључен је само један лимфни чвор (или лимфна структура).
• Фаза ИИ: Укључена су два или више лимфних чворова (или лимфних структура), али само на једној страни (изнад или испод) дијафрагме.
• Фаза ИИИ: Укључени су лимфни чворови (или структуре) са обе стране дијафрагме.
• Фаза ИВ: Лимфом је присутан у коштаној сржи и / или ткивима или органима који нису лимфни чворови или лимфне структуре.

Поред великог броја, лимфоми имају и ознаку А или Б, при чему А значи да нема симптома Б, а Б указује на присуство Б симптома лимфома (горе наведени под симптомима).

Напредак

Фоликуларни лимфом је обично споро растућа болест и често остаје непримећен дуго у телу пре него што се постави дијагноза. Како су симптоми суптилни, болест често напредује пре постављања дијагнозе, код већине појединаца дијагностикује се када је лимфом у стадијуму ИИИ или ИВ.

Међутим, чак и у напреднијим стадијумима болести, у тренутку дијагнозе обично не постоји непосредна опасност по живот. Болест обично има курс "депилације и опадања", што значи да се неколико пута распламсава и назадује током неколико година. Иако ниједан од третмана није лековит у поодмаклој фази, многи пацијенти лече 8 до 10 година или више.

Трансформација: Фоликуларни лимфом често пролази кроз транзицију у одређено време, из болести која тиња у активно прогресивну болест. Ово се назива трансформацијом. Трансформација се може догодити у свим ћелијама или само у одређеном делу карцинома. Присуство Б симптома повећава шансу да се тумор трансформише у блиској будућности. Након што се фоликуларни лимфом „трансформише“, често се лечи слично дифузном великом Б-ћелијском лимфому.

Узроци

Нисмо сигурни шта узрокује лимфоме, мада постоје неки фактори ризика повезани са повећаним ризиком. Неки фактори ризика повезани са лимфомом, а посебно фоликуларним лимфомом (ФЛ), укључују:

• Дијета са мање воћа и поврћа
• Нижи нивои физичке активности
• Пушење: За разлику од осталих не-Ходгкинових лимфома, ризик од ФЛ је повећан код људи који пуше.
• Унос алкохола: Употреба алкохола може утицати на ризик у било ком смеру; мале количине вина повезане су са нешто нижим ризиком, а веће дневне количине алкохола са повећаним ризиком.
• Старост (као што је горе наведено, ФЛ се повећава са годинама)
• Гојазност
• Имуносупресија
• Изложеност животне средине пестицидима, индустријским растварачима и угљоводоницима
• Генетска осетљивост може допринети неким случајевима.
• За разлику од других врста не-Ходгкиновог лимфома, ФЛ није повезан са инфекцијама вирусом Епстеин-Барр, Х.пилори.
• Излагање УВ светлости повезано је са асмањиларизик. (Витамин Д може играти заштитну улогу против ФЛ).

Лечење

На располагању је неколико могућности лечења фоликуларног лимфома, при чему је најбољи избор повезан са стадијумом карцинома, његовом агресивношћу (оценом), другим здравственим стањима, општим здрављем и врстама лечења које сте имали у прошлости. За рану фазу болести само зрачење може бити све што је потребно. Са болестима у поодмаклој фази, доњи лекови се често користе у комбинацији (погледајте доњу комбиновану терапију).

Чекај и гледај

Ако фоликуларни лимфом не узрокује симптоме, пажљиво чекање може бити „третман“ избора. Уз будно чекање, пажљиво ћете бити праћени прегледима и тестовима слике како би се започело лечење када рак почне да напредује. Ово може звучати застрашујуће, мада је утврђено да се стопа преживљавања не мења када се користи овај приступ.

Радиотерапија

За фоликуларне лимфоме стадијума И терапија зрачењем може бити једина потребна терапија и може излечити болест. Укључена теренска зрачна терапија (ИФРТ) често је метода зрачења која се користи. За разлику од проширене пољске терапије зрачењем, ИФРТ зрачи само погођена ткива, штедећи здраво ткиво. (Радиацијска терапија носи ризик од секундарног карцинома и то смањује.)

Хемотерапија

Хемотерапија се често користи са добрим одговорима. Често се користи као део комбиноване терапије (видети доле).

Циљна терапија

Циљана терапија користи лекове који директно циљају ћелије рака или сигналне путеве укључене у раст тумора.

Моноклонско антитело Ритукан (ритукимаб) се често користи (погледајте комбиноване терапије) заједно са хемотерапијом и направило је значајну разлику у стопама преживљавања. Моноклонска антитела као што је ритуксимаб су антитела која су створена од човека, дизајнирана да се прикаче за одређене маркере присутне на ћелијама лимфома (ЦД маркери). И ритуксимаб и Газива (обинутузумаб) нападају ЦД 20 туморски маркер.

Тазверик је одобрен за лечење одраслих пацијената са релапсом или ватросталном болешћу чији су тумори позитивни на мутацију ЕЗХ2, након што је испробао најмање две друге терапије. Такође се може користити као третман за одрасле пацијенте са релапсом или ватросталном болешћу који немају задовољавајуће алтернативне могућности лечења.

Такође је утврђено да Треанда (бендамустин) повећава преживљавање без прогресије, али има већу учесталост нежељених ефеката. Газива (обинутузумаб) и бендамустин могу деловати код оних који не реагују на ритуксимаб.

Радиоимунотерапија

Радиоимунотерапија је третман у коме се лек (обично моноклонско антитело) комбинује са честицама зрачења омогућавајући леку да тачно доведе зрачење до ћелија карцинома. Пример је Зевалин (итријум-90 ибритумомаб тиуксетан).

Клиничка испитивања

Многи лекови и поступци се тренутно проучавају у клиничким испитивањима, укључујући имунотерапијски лек Кеитруда (пембролизумаб), трансплантацију матичних ћелија и још много тога. Ево неколико најновијих открића у истраживању лимфома.

Комбиноване терапије

Постоји неколико комбинованих терапија које се могу користити како у почетку, тако и када фоликуларни лимфом напредује. Ови укључују:

• Р-Бендамустин (ритуксимаб и бендамустин): Чини се да ова комбинација има мање нежељених ефеката (мање периферне неуропатије и губитак косе).
• Само Треанда (бендамустин)
• Ритукимаб сам
• Р-ЦХОП (ритуксимаб, циклофосфамид, доксорубицин, винкристин и преднизон)
• Р-ЦВП (ритуксимаб, циклофосфамид, винкристин и преднизон)
• Флудара (флударабин) и ритуксимаб
• Зиделиг (иделалисиб) са или без ритуксимаба
• Ревлимид (леналидомид) са или без ритуксимаба

Терапија одржавања

Када фоликуларни лимфом реагује, циљана терапија попут ритуксимаба може се наставити неколико година како би се продужила ремисија.

Последице

Нежељени ефекти вашег лечења зависе од специфичног третмана који сте добили. Код циљане терапије као што је ритуксимаб, најчешћи нежељени ефекат су алергијске реакције током инфузија ритуксимаба. Остали нежељени ефекти могу бити ниска крвна слика и кашаљ или излив из носа.

Прогноза

Ако се фоликуларни лимфом пронађе у раним фазама, он се може излечити терапијом зрачењем. Ипак, чак и са напреднијим стадијумима болести, људи често могу преживети много година са лечењем. Алат назван Међународни прогностички индекс фоликуларног лимфома или ФЛИПИ понекад се користи да би се стекла идеја о вашој специфичној прогнози. Овај индекс узима у обзир неколико различитих фактора и пружа број који процењује десетогодишњу стопу преживљавања болести.

Имајте на уму да постоји много различитих фактора који утичу на прогнозу код рака, а понекад људи живе много дуже него што се очекивало, или обрнуто. Знамо да су употреба дувана, гојазност и употреба алкохола повезани са лошијим преживљавањем, па је стога здрав животни стил веома важан.

Сналажење

Лечење лимфома се брзо мења. Важно је научити све што можете о свом раку. Студије нам говоре да се људи који се образују о свом раку не само осећају више под контролом и оснажени, већ могу имати и боље исходе.

Затражите помоћ и препустите другима да вам помогну. Размислите о томе да се укључите у групу за подршку и / или у заједницу за подршку мрежном лимфому. Без обзира на то колико волите своје пријатеље и породицу, може бити непроцењиво разговарати са другима који се суочавају са истим изазовима као и ви.

Највише од свега, запамтите да се постиже значајан напредак у лечењу карцинома као што је фоликуларни лимфом. Будите свој адвокат као пацијент са раком и научите о овим открићима. Много је наде.

Реч од врло доброг

Ако се питате кроз шта ваша вољена особа можда пролази, можда бисте желели да проверите шта су преживели од рака рекли на питање: како је заиста живети са раком? Фоликуларни лимфом, као споро растући рак, често је присутан већ дужи низ година. Другим речима, то је маратон, а не спринт. Одвојите тренутак да научите како се бринути о себи док бринете о вољеној особи која болује од рака.