Хладна аглутининска болест (ЦАД) ретка је врста аутоимуне хемолитичке анемије - анемија која се развија када ваш имунолошки систем напада и уништава ваше црвене крвне ћелије. Најчешћи узрок АИХА је због топлог аутоантитела. То значи да се антитело везује за црвене крвне ћелије на топлој (телесној) температури. Као што и само име говори, ЦАД се јавља секундарно у односу на хладно аутоантитело, што значи да се антитело веже када су црвене крвне ћелије изложене хладнијим температурама, обично у рукама, стопалима и носу. Ова антитела узрокују лепљење црвених крвних зрнаца, што се назива аглутинација. ЦАД се чешће јавља код жена, посебно у старијим годинама.
Диане Лабомбарбе / Цреативе РФ / Гетти ИмагесСимптоми
- Умор или слабост
- Краткоћа даха, посебно код активности
- Акроцијаноза: љубичаста боја прстију на рукама, ногама, носу или ушима. Ова промена боје нестаје када се подручје загрева. Ово може бити повезано са болом. Не треба је мешати са Раинаудовим феноменом.
- Осип: ЦАД може изазвати ливедо ретицуларис, развој љубичастог осипа попут чипке. Понекад се ово назива ишараном кожом.
Узроци
- Идиопатски: није утврђен узрок
- Инфекција: Два најчешћа узрочника су упала плућа микоплазме (респираторна инфекција) и Епстеин-Барр вирус (ЕБВ, вирус који узрокује мононуклеозу). Такође могу бити узроковане другим вирусним болестима, попут цитомегаловируса (ЦМВ), морбила, заушњака или рубеоле. Ови случајеви ЦАД су самоограничени и обично се решавају у року од једне до три недеље.
- Хронична лимфоцитна леукемија
- Лимфом: рак лимфних чворова
Дијагноза
Ако је анемија блага, може се случајно открити на комплетној крвној слици (ЦБЦ) из других разлога. Поред анемије, ЦБЦ такође може открити макроцитозу, увећану величину црвених крвних зрнаца. Црвене крвне ћелије заправо нису велике, али када се црвене крвне ћелије лепе заједно, машина их чита као једно велико црвено крвно зрнце. Преглед размаза периферне крви (клизач микроскопа крви) може помоћи да се утврди да ли су присутне аглутиниране (залепљене) ћелије. Слично другим хемолитичким анемијама, број ретикулоцита (незреле црвене крвне ћелије) је повишен док коштана срж покушава да замени уништене црвене крвне ћелије.
Будући да је ЦАД имуна хемолитичка анемија, директни антиглобулински тест (ДАТ, или директни Цоомбов тест) биће позитиван, што указује на присуство антитела црвених крвних зрнаца. Постоје специјална испитивања да би се утврдило присуство хладних аглутинина како би се потврдила дијагноза.
Будући да је већина ЦАД секундарна у односу на други проблем, могу се послати додатна испитивања како би се утврдио узрок, тако да се може на одговарајући начин лечити.
Третмани
Ако је анемија блага, није потребан посебан третман. Ако је ваша анемија тешка и / или имате симптоме анемије (убрзан рад срца, умор, вртоглавица), вероватно ће вам требати трансфузија црвених крвних зрнаца. Будући да трансфузија крви не елиминише хладно аутоантитело, трансфузију треба давати кроз грејач, тако да се антитело не веже за трансфундиране црвене крвне ћелије.
Веома важан део лечења ЦАД је избегавање хладних температура. Ово звучи једноставније него у стварном животу. То значи да људи који пате од ЦАД-а често носе капе, рукавице и чарапе чак и за топлог времена, јер бисте могли бити изложени хладним собама или окружењу. Поред топле одеће, треба избегавати пијење хладних течности или потапање делова тела у хладну воду.
Ритуксимаб је интравенски (ИВ) лек који помаже у уништавању белих крвних зрнаца која производе антитела против црвених крвних зрнаца, званих Б-ћелије. Нада је да када се ваше Б-ћелије регенеришу, више неће стварати антитела. Ово се обично користи за пацијенте са тешком болешћу.
Лекови попут стероида и интравенског имуноглобулина (ИВИГ), који се користе за друге поремећаје имунолошке крви, мање су ефикасни код ЦАД. Спленектомија (хируршко уклањање слезине) може бити врло ефикасан третман за топлу аутоимунску хемолитичку анемију, али код ЦАД-а већина уништавања црвених крвних зрнаца долази у јетри, што је чини неефикасном.
