Шта је рестриктивна кардиомиопатија?

Јоцхен Тацк / Гетти Имагес

Рестриктивна кардиомиопатија (РЦМ) је болест срца у којој зидови срца постају крути и не могу се нормално проширити да би се напунили крвљу. Иако ретко даје уочљиве симптоме, РЦМ може изазвати срчану инсуфицијенцију и мора се пажљиво надгледати када се дијагностикује. Рестриктивна кардиомиопатија је најређи облик кардиомиопатије (кровни израз за било коју болест срчаног мишића), обухвата мање од 5% свих кардиомиопатија и погађа углавном старије људе. Лечење рестриктивне кардиомиопатије може се кретати од узимања лекова до примања срца трансплантација.

Такође познат као

• Идиопатска рестриктивна кардиомиопатија
• Инфилтративна кардиомиопатија

Врсте рестриктивне кардиомиопатије

Рестриктивна кардиомиопатија се развија као резултат ожиљног ткива или другог абнормалног ткива које замењује здраво ткиво, због чега коморе срца постају круте и непопустљиве за проток крви.

Постоје две класификације рестриктивне кардиомиопатије: примарна и секундарна.Примарни РЦМ односи се на стања у којима се болест развија независно од основних фактора. Примери рестриктивне кардиомиопатије у овој категорији укључују:

• Ендомиокардијална фиброза
• Лоффлеров ендокардитис
• Идиопатска рестриктивна кардиомиопатија

Секундарни РЦМ настаје као резултат друге болести која омета нормалну функцију срчаног мишића, смањујући његову еластичност и ограничавајући способност комора да се пуне крвљу. Постоје две категорије таквих болести:

• Инфилтративне болести, што значи инфламаторне болести које се шире на органе као што су амилоидоза, саркоидоза и зрачни кардитис
• Болести складиштења, попут хемохроматозе, поремећаја складиштења гликогена и Фабријеве болести.

Симптоми

Рестриктивна кардиомиопатија узрокује релативно мало симптома, ако их има. Они који се појаве подсећају на класичне симптоме срчане инсуфицијенције:

• Диспнеја (отежано дисање)
• Едем (оток ногу и стопала)
• Слабост
• Умор
• Немогућност вежбања
• Лупање срца
• Повећање телесне тежине и надимање
• Мучнина
• Слаб апетит

Мање уобичајени симптоми рестриктивне кардиомиопатије укључују:

• Несвестица, често узрокована неправилним срчаним ритмом или абнормалним перформансама крвних судова током физичког напора
• Бол или притисак у грудима, који се углавном јављају током активности, али могу се десити и у мировању или након једења

Тешка рестриктивна кардиомиопатија може проузроковати загушење трбушних органа, што доводи до повећања јетре и слезине и асцитеса (накупљање течности у трбушној шупљини).

Узроци

Рестриктивна кардиомиопатија се јавља када срчани мишић постане укочен, спречавајући га да се потпуно опусти током дијастолне фазе срчаног циклуса - периода између откуцаја срца када се срце мора проширити да би се испунило крвљу. То отежава пуњење комора срца и доводи до повећања преткомора, јер морају радити више него што је нормално. Величина и систолна функција комора обично остају нормалне или готово нормалне, бар до каснијих стадија болести.

Шта узрокује крутост срчаног мишића није потпуно разумљиво. Стање није повезано са болешћу коронарних артерија (ЦАД), али је низ услова повезано са РЦМ.

• Саркоидоза, ретко стање у којем групе имуних ћелија у органима у телу формирају грудице, зване грануломи. Најчешће погађа плућа и лимфне чворове у грудима, али може директно утицати на срце.
• Хемохроматоза, болест коју карактерише акумулација вишка гвожђа у телу. Непотребно гвожђе је токсично и може проузроковати оштећење органа.
• Амилоидоза, у којој се абнормални протеини накупљају у телесним органима, укључујући и срце.
• Поремећаји везивног ткива, попут склеродермије
• Одређени третмани рака, укључујући зрачење и хемотерапију
• Болести складиштења, попут Гошеове болести

Дијагноза

Лекар може открити рестриктивну кардиомиопатију физичким прегледом, историјом болести и дијагностичким тестовима. Ехокардиограм је стандардни тест који се користи за потврђивање РЦМ-а и показује дијастоличке абнормалности и доказе да крв не пуни коморе правилно.

Остали тестови који се могу користити за дијагнозу и процену рестриктивне кардиомиопатије укључују:

• Електрокардиограм
• Грудног коша
• Тест стреса вежбања
• Катетеризација срца
• ЦТ скенирање
• МРИ
• Скенирање нуклеарног срца, попут скенирања са вишеструким капијама (МУГА). Лекари користе овај неинвазивни тест за процену рада срца.
• Тестови крви који ће вам помоћи да утврдите који тип РЦМ имате.

У ретким случајевима лекар ће наручити биопсију срчаног мишића, што може помоћи у постављању дијагнозе када је присутна инфилтративна болест (попут саркоидозе) или болест складиштења.

Диференцијална дијагноза

Рестриктивну кардиомиопатију можемо заменити са констриктивним перикардитисом, при којем се слојеви перикарда (мембране која облаже срце) згусну, калцификују и укоче. Ваш лекар ће то можда морати искључити да би потврдио рестриктивну дијагнозу кардиомиопатије .

Лечење

Лечење рестриктивне кардиомиопатије укључује управљање срчаном инсуфицијенцијом као и решавање основних узрока. Нажалост, не постоји специфичан третман који директно преокреће сам РЦМ.

Постоји, међутим, читав низ могућности лечења које могу помоћи.

Промене животног стила

Ваш лекар ће вероватно препоручити дијету и вежбање као део вашег плана лечења. Вежбање вам може помоћи да смршате и ојача срце. Прихватање дијете са ниским садржајем натријума и губитак килограма помажу у снижавању крвног притиска, што олакшава оптерећење вашег срца.

Диуретици

Диуретици, као што је Ласик (фуросемид), нуде највећу корист за лечење рестриктивне кардиомиопатије смањењем едема (отока), али морају се користити разборито и надгледати њихов ефекат, јер могу предобро деловати, исцрпљујући тело више течности него што је здраво. Ово може додатно смањити количину крви која испуњава коморе током дијастолне фазе сваког откуцаја срца.

Пажљиво праћење употребе диуретика укључује мерење телесне тежине најмање свакодневно и периодичну проверу крви ради тражења знакова хроничне дехидрације. Оптимална доза диуретика може се временом променити.

Блокатори калцијумских канала

Блокатори калцијумових канала могу помоћи РЦМ-у директним побољшањем дијастоличке функције срца и успоравањем срчане фреквенције како би се омогућило више времена за пуњење комора између откуцаја срца. Из сличних разлога, бета блокатори такође могу бити од помоћи. Ако је присутна атријална фибрилација, пресудно је контролисати рад срца како би се омогућило довољно времена за пуњење комора. Употреба блокатора калцијумских канала и бета-блокатора обично може постићи овај циљ.

Аце Инхибиторс

Постоје неки докази да АЦЕ инхибитори могу имати користи барем код неких људи са рестриктивном кардиомиопатијом, вероватно смањењем укочености срчаног мишића.

Трансплантацију срца

Ваш лекар може препоручити трансплантацију срца као хируршку опцију ако други третмани не успевају да контролишу рестриктивне симптоме кардиомиопатије.

Реч од врло доброг

Рестриктивна кардиомиопатија је ретка, али ако развијете ово стање, вероватно нећете имати симптоме и то неће утицати на ваш квалитет живота. Ако вам се дијагностикује рестриктивна кардиомиопатија, ваша прогноза би требало да буде добра: У студији из 2012. године, једногодишња, петогодишња и десетогодишња стопа преживљавања за РЦМ пацијенте укупно је износила 88%, 66% и 45%, респективно. Штавише, упркос реткој врсти кардиомиопатије, постоје бројне ефикасне опције лечења које ваш лекар може да финетунира за вас.