Преглед прогресивно-релапсирајуће мултипле склерозе (МС)

Прогресивно-релапсирајућа мултипла склероза (МС) је врста МС која се сада формално категорише као примарна прогресивна МС (ППМС), иако се термин прогресивно-релапсирајућа МС (ПРМС) и даље повремено користи.

Давид Осберг / Гетти Имагес

Ово је најчешћи тип МС, који погађа око 15 процената људи који имају МС. ППМС производи постепени пад физичких способности који започиње рано у току болести, са само неколико погоршања МС или никаквим. Лечење ППМС се мало разликује од лечења код осталих врста МС, јер релапси нису главни део стања. Многе терапије за модификовање болести (ДМТ) одобрене за друге врсте МС нису одобрене за ППМС.

Симптоми

Постоје четири врсте МС - клинички изоловани синдром (ЦИС), рецидивно-ремитентна МС (РРМС), секундарна прогресивна МС (СПМС) и ППМС. Главна разлика између ове четири врсте је учесталост и напредовање симптома.

Симптоми ППМС не побољшавају начин на који то чине симптоми неких других врста МС. Генерално, симптоми се временом погоршавају и опадање се не мора увек догодити глатким и равномерним темпом. Ефекти попут слабости и губитка вида могу се погоршати на нервозан начин, уз нагли пад и повремене периоде стабилности.

Симптоми ППМС могу да укључују:

• Умањен вид једног или оба ока
• Слабост мишића
• Проблеми са равнотежом и координацијом
• Неразговетан говор
• Проблеми са гутањем
• Тешкоће у ходању
• Смањена сензација
• Трнци, утрнулост или бол
• Проблеми са мокрењем - задржавање мокраће (не може мокрити) или инконтиненција (незгоде бешике)

Ако имате ППМС, можете имати егзацербације, али очекује се да ће ваше опште физичке способности опадати чак и ако нема егзацербација. А понекад, особа која има ППМС можда уопште неће имати погоршања.

Болести, попут прехладе или озбиљније инфекције, могу погоршати симптоме ППМС-а. Погоршање изазвано овим покретачима може трајати недељама.

Симптоми ППМС могу се привремено погоршати са врућим временом, па чак и са врућим купкама.

Узроци

МС је узрокован демијелинизацијом централног нервног система. Миелин је облога састављена од молекула масти. Покрива и штити живце како би могли ефикасно да преносе своје електричне сигнале. Демијелинизација је губитак мијелина око ових живаца. Пошто демијелинизација отежава или онемогућава нервима пренос сигнала, појављују се неуролошки симптоми.

Код МС, демијелинизација утиче на делове мозга, кичмене мождине и оптичке живце (живце који контролишу вид). Сматра се да је демијелинизација МС резултат запаљеног процеса у којем тело напада сопствени мијелин. Ово се описује као аутоимуни процес (имунолошки систем тела напада себе).

ППМС и оштећења нерва

Генерално, тело редовно обнавља мијелин, што објашњава опоравак у ЦИС и РРМС. Међутим, мијелинизација и неуролошка функција се не побољшавају у ППМС-у, а стручњаци сугеришу да нерви могу постати трајно оштећени код ове врсте МС.

Друга разлика између ППМС-а и других врста МС је у томе што у ППМС-у нема толико запаљења колико у другим врстама МС-а. Стручњаци сугеришу да би у ППМС могао постојати још један узрок демијелинизације, осим упале.

Истраживачи су открили да људи са ППМС имају тенденцију да имају одређене гене који се разликују од људи са другим врстама МС, и ова генетска варијација могла би бити у корену разлика у току упале и болести.

Дијагноза

Дијагноза ППМС ослања се на вашу клиничку историју и ваше дијагностичке тестове, укључујући прегледе слика и лумбалну пункцију.

Ако су ваши симптоми карактеристични за МС, вероватно ћете имати тест магнетне резонанце мозга (МРИ) и / или МР кичме. Они могу показати лезије које се појављују као демијелинизација. Типично, МС карактерише више од једне демијелинизирајуће лезије.

Лумбална пункција, такође описана као кичмена пипа, је интервентни дијагностички тест који се користи за прикупљање узорка кичмене течности. Ваш лекар би узео узорак помоћу мале игле која се ставља у доњи део леђа. Поступак може бити донекле непријатан, али је сигуран и може бити врло користан.

Узорак течности се шаље у лабораторију на анализу. Кичмена течност у МС може садржати имуне протеине који се називају олигоклоналне траке.

Ако ваши тестови наговештавају МС, дијагноза вашег одређеног типа МС заснива се на времену ваших симптома и на томе да ли се они решавају или не.

Разликовање ППМС од осталих типова МС

ЦИС је једнократни догађај сличан МС-у који се у потпуности или готово у потпуности побољшава. Ако се симптоми ЦИС-а понове након решавања, дијагноза постаје РРМС, коју карактеришу епизоде ​​погоршања болести са одређеним опоравком између.

Ако се симптоми ЦИС-а не побољшају, онда је то често почетак ППМС-а, који може почети са благим, умереним или озбиљним ефектима који се не решавају. СПМС се јавља ако РРМС постане прогресиван.

Лечење

Постоји низ приступа лечењу који се користе у МС. Болест се лечи третманима који модификују болест (ДМТ) који се узимају редовно према распореду како би се спречило погоршање и напредовање. Ефекти болести, попут бола, управљају се помоћу одређених лекова или терапија, а погоршања се обично лече краткотрајним високим дозама стероида.

ДМТ

Један ДМТ, Оцревус (окрелизумаб), одобрен је за ППМС. Већина ДМТ-а назначених за МС нису посебно одобрени за ППМС. Ако ваш лекар мисли да бисте имали користи од ДМТ-а који није одобрен за ваше стање, то ће се сматрати ненаменском употребом. Често се лекови безбедно користе на етикети, са добрим клиничким предностима.

Симптоматски третман

Помоћу ППМС-а можете имати бројне трајне ефекте које треба лечити. Постоје лекови и вежбе за бешику за управљање задржавањем урина и инконтиненцијом. Такође можете узимати лекове ако имате бол. Због слабости често можете користити апаратиће за подршку мишића.

Физикална терапија

Физичка терапија често може бити корисна за оптимизацију равнотеже, контроле мишића и снаге. Вежбе по мери могу бити корисне ако имате проблема са жвакањем или гутањем. Уз ППМС, можда ћете морати да наставите са физичком терапијом дуги низ година.

Вежбе код куће и учешће у групним вежбама и часовима фитнеса могу вам помоћи да задржите своје физичке способности, посебно ако имате само благе ефекте ППМС-а.

Лечење егзацербација

Иако погоршања МС нису честа у ППМС, могу се десити. Ако доживите велику епизоду, ваш медицински тим ће размотрити лечење интравенским (ИВ) стероидима. Ово често помаже убрзавању опоравка и може смањити дугорочне ефекте МС напада. У неким случајевима се разматра плазмафереза, која је поступак који укључује размену плазме.

Реч од врло доброг

Будући да је ППМС најчешћи тип МС, може вам бити тешко да знате шта можете очекивати. Многе ствари које видите и чујете о МС можда се не односе на вас.

Неки људи који имају ППМС могу имати благи и врло полагани пад, док болест код других може брже напредовати.

Живјети добро са МС подразумева тражење подршке и коришћење ресурса који су вам на располагању како би вам помогли да живите са тим стањем. Размислите о томе да питате медицински тим о оближњим групама подршке и да користите ресурсе као што је Национално МС друштво.