Поремећај спектра Неуромиелитис оптица (НМОСД) ретка је болест мозга и кичменог стуба. Примарни симптоми укључују запаљење оптичког нерва (оптички неуритис) и кичменог стуба (мијелитис).
1:34Миелин Схеатх и улога коју игра у МС
Стање је хронично. Често почиње током детињства, али може почети и у одраслом добу (често током 40-их година особе). Карактеришу га озбиљни, исцрпљујући симптоми који могу резултирати слепилом и парализом. Ови озбиљни симптоми настају услед такозваног „демијелинизирајућег аутоимуног запаљеног процеса“ који погађа централни нервни систем (мозак и кичмени стуб).
Остала уобичајена имена за НМОСД укључују:
- НМО
- Болест Девича
- Оптички неуромијелитис
- Неуромиелитис оптица (НМО)
- Оптицомиелитис
андреср / Гетти Имагес
Шта је демијелинизацијски аутоимунски инфламаторни процес?
Демијелинизујућа аутоимуна упала се дешава када имуни систем напада прекривач живаца, који се назива мијелинска овојница. Миелинска овојница је дизајнирана да заштити живце. Када је овај заштитни слој оштећен, долази до упале и повреде нервних влакана, што на крају доводи до више подручја ожиљака (названих склероза). У НМОСД-у, укључени живци су првенствено оптички нерви (живци који преносе сигнале од очију до мозга) и кичмене мождине.
Симптоми
Уобичајени симптоми НМОСД могу укључивати:
- Бол у очима
- Губитак вида
- Слабост у горњим и доњим екстремитетима (руке и ноге)
- Парализа горњих и доњих екстремитета
- Губитак контроле бешике
- Губитак контроле црева
- Неконтролисано штуцање и повраћање
Стање обично укључује епизоде које се могу појавити у размацима од неколико месеци или чак година. Између појаве напада, неки људи немају симптоме. Овај асимптоматски период се назива ремисијом.
Кардинални симптоми НМОСД потичу из једног од два процеса, укључујући:
- Оптички неуритис: Ово је запаљење оптичког нерва, што доводи до болова у оку и поремећаја јасног вида (оштрине). Погођено је или једно око (једнострани оптички неуритис) или оба ока могу бити симптоматска (названа билатерални оптички неуритис).
- Мијелитис: Ово се понекад назива „попречни мијелитис“ због учешћа моторичке, сензорне и аутономне функције (нерава који управљају радом црева и бешике). Попречни мијелитис може проузроковати нагло оштећење сензације, моторичке контроле и аутономне функције (понекад у року од 24 сата). Симптоми НМОСД могу бити идентични симптомима попречног мијелитиса са непознатим узроком.
Симптоми мијелитиса могу укључивати:
- Главобоља и болови у леђима
- Бол у рукама, ногама или кичми
- Блага до тешка парализа (која се назива парапареза када је делимична парализа и параплегија када је потпуни губитак осећаја и моторичке функције)
- Губитак контроле бешике или црева
- Сензорни губитак
У почетним фазама поремећаја, НМОСД се лако може помешати са мултиплом склерозом (МС) и често се погрешно дијагностикује.
Медицински стручњаци су некада веровали да је НМОСД једноставно облик мултипле склерозе, али данас сматрају да је то можда сасвим другачије стање. Иако су неки симптоми врло слични, симптоми су тежи код оних са НМОСД него код оних са МС. Друга разлика је у томе што особе са НМОСД-ом често имају проблеме са видом на оба ока, док је чешће познато да мултипла склероза изазива проблеме са видом на само једном оку.
Врсте
Постоје две врсте НМОСД-а, укључујући:
- Обнављајући облик: Ово укључује појаве болести које се јављају током периода опоравка између епизода. Овај тип је најчешћи облик НМОСД-а, код којег је већа вероватноћа да ће жене бити погођене него мушкарци.
- Монофазни облик: Састоји се од једне епизоде која траје 30 до 60 дана. Мушкарци и жене имају подједнаку способност да добију ову врсту НМОСД-а.
Компликације
Могуће компликације поремећаја спектра неуромиелитис оптица укључују:
- Слепило или оштећење вида
- Парализа једног удова
- Укоченост, слабост или грчеви мишића
- Губитак контроле бешике или црева
- Депресија
- Хроничног умора
Узроци
Иако тачан узрок НМОСД-а још увек није откривен, преко 90% особа са НМОСД-ом извештава да немају познате рођаке са тим стањем. У половини случајева, дијагностиковани су пријавили породичну историју неке врсте аутоимуних болести, што указује на велику могућност да је НМОСД повезан са генетском предиспозицијом. Али основни узрок аутоимуности није добро схваћен.
НМОСД је једна од разнолике групе болести која укључује одређени протеин који функционише као антитело (звано аутоантитело акуапорин-4 [АКП4]). Док антитела обично нападају и убијају патогене као што су бактерије и вируси, када особа има аутоимуну болест као што је НМОСД, нека антитела нападају сопствене протеине особе уместо да нападају патогене.
Стручњаци сматрају да су аутоимуне болести као што је НМОСД резултат имунолошког система тела који штити од нападача, попут вируса или болести. Тело тада почиње грешком да напада здраво ткиво из неког разлога који се не разуме добро.
Дијагноза
Постоји неколико тестова чији је циљ дијагностиковање НМОСД. Ваш здравствени радник може извршити неколико дијагностичких тестова ако постоји сумња на НМОСД, укључујући:
- Снимање мозга и кичмене мождине магнетном резонанцом (МРИ)
- Разни тестови за процену функције оптичких живаца
- Тестови крви за проверу биомаркера (мерљиве супстанце у којима, када су присутне, могу предвидети присуство болести)
- Узорци кичмене течности за проверу биомаркера названог АКП4-Аб (овај биомаркер може разликовати мултиплу склерозу и НМОСД)
Лечење
НМОСД се сматра неизлечивим, али према студији из 2016. постоји неколико начина лечења који се могу испробати, укључујући:
- Лекови кортикостероиди: Дају се интравенозно током акутног напада током приближно пет дана да би се побољшали симптоми
- Имуносупресиви: Спречите даље релапсе успоравањем напада имунолошког система на живце. Ови агенси укључују азатиоприн, ритуксимаб и недавно одобрени ФДА Ецулизумаб.
- Плазмафереза: Процедура за коју је утврђено да ефикасно уклања анти-АКП4 антитела из крви.
- Лекови против болова
- Лекови за спастичност (укоченост)
- Лекови који помажу у контроли бешике
Реч из Веривелла
Исцрпљујући симптоми који се могу јавити код оних са НМОСД могу бити поражавајући, посебно с обзиром на то да је ово болест релативно младе особе. Симптоми могу прећи у парализу, слепило или чак укључити мишиће који контролишу дисање. Због широког спектра различитих симптома НМОСД-а, прогноза и лечење сваке особе биће различити. Преузимање контроле над стварима које можете учинити, као што је изградња мреже подршке - као и учење пуштања ствари које не можете контролисати - су виталне вештине сналажења за оне који имају НМОСД који имају за циљ да задрже највиши могући квалитет живота.
Симптоми поремећаја спектра Неуромиелитис Оптица
