Неуроендокрини тумори (НЕТ) су ретки тип тумора који потичу из неуроендокриних ћелија, које су врста специјализованих ћелија. Неуроендокрине ћелије производе хормоне, а обично их стимулишу нервни импулси.
Хормон је хемијска супстанца коју производи ендокрино ткиво и испушта у крвоток да би слао поруке другим деловима тела.
Будући да се НЕТ-ови састоје од ћелија које производе хормоне, тумори су способни да производе хормоне, а НЕТ-ови производе симптоме узрокујући хормонску неравнотежу у телу, а такође могу метастазирати (проширити се на друге делове тела).
Друга имена за неуроендокрине туморе су „неуроендокрина неоплазија“ и „неуроендокрина неоплазма“.
Анатомске карактеристике
НЕТ-ови се називају епителним неоплазмама (ненормалан раст ћелија који проистичу из епителних ћелија и састоје се од њих у телу). Епителне ћелије постављају површине тела, попут крвних судова и органа.
Неуроендокрине ћелије се састоје од епителних ћелија. Распршене неуроендокрине неоплазме могу се наћи саме или у малим гнездима.
Неуроендокрине ћелије функционишу различито у зависности од тога где се налазе у телу. Ове ћелије производе хормоне са низом ефеката, попут промоције раста или утицаја на то како тело реагује на стрес.
Када се појаве мутације у неуроендокриним ћелијама, ћелије почињу да расту ван контроле, формирајући НЕТ-ове.
Цхиннапонг / Гетти ИмагесВрсте неуроендокриних тумора
Постоји много различитих врста МРЕЖА пореклом из различитих делова тела.
МРЕЖЕ се могу поделити у две основне категорије:
- Функционалне НЕТ-ове резултирају одређеним скупом симптома због производње вишка хормона
- Нефункционалне мреже обично не узрокују симптоме
Даља класификација НЕТ-а раставља туморе на неколико типова, укључујући:
- Карциноидни тумори: Ова врста настаје у плућима, слепом цреву, тимусу или дигестивном тракту. Такође могу расти у мозгу, костима, кожи, лимфним чворовима, тестисима и јајницима. Карциноидни тумори могу настати из панкреаса (али то је ретко).
- НЕТ-ови панкреаса се понекад називају тумором на острвским ћелијама, који се могу развити унутар или изван панкреаса.
- Феохромоцитом: Ово је ређа врста НЕТ-а која се обично јавља у надбубрежној жлезди, али може да расте и у другим деловима тела.
Остале подврсте НЕТ-ова укључују:
- Гастроентеропанцреатиц НЕТ
- Наследни параганглиом-феохромоцитом
- Меркел ћелијски карцином
- Параганглиоми
Где су пронађени неуроендокрини тумори
МРЕЖЕ се могу развити било где у телу. Међутим, већина се налази у гастроинтестиналном тракту (дигестивни тракт), панкреасу, плућима, ректуму или слепом цреву. Могу бити доброћудни (неканцерогени) или малигни (канцерогени). Временом обично расту врло споро, али неке врсте брзо расту.
Према Центру за истраживање рака, приближно 5 од сваких 10 НЕТ-ова потиче из дигестивног система, а приближно 2 од сваких 10 започиње у плућима.
Тумори су названи по подручју у којем настају. На пример, НЕТ који настаје у плућима назива се примарна НЕТ плућа. Ако НЕТ метастазира на други део тела, био би описан као секундарни тумор било где осим свог првобитног места.
Области у којима се обично налазе примарне НЕТ-ове укључују:
- Стомак
- Танко и дебело црево
- Панкреас
- Ректум
- Плућа
- Једњак (прехрамбена цев)
- слепо црево
- Кожа
- Простата
- Утерус (материца)
- Хипофиза
- Надбубрежна жлезда
- Параштитне жлезде
Понекад није могуће утврдити одакле НЕТ потиче; ово се назива раком непознатог примарног (ЦУП).
Симптоми неуроендокриног тумора
Већина НЕТ-ова се споро развија и могу проћи године пре него што се симптоми појаве. Симптоми НЕТ-а могу варирати у зависности од неколико фактора, као што су величина и локација тумора, врста тумора и да ли или не тумор је метастазирао.
Када нема раних симптома, НЕТ-ове може бити веома тешко дијагностиковати.Многе НЕТ-ове не производе симптоме док не произведу хормоне, не повећају се или не метастазирају.
Узроци
Стварни узрок НЕТ-а није дефинитивно познат.Према Националном центру за унапређивање преводилачких наука, већина НЕТ-ова је спорадична и није повезана са наследним факторима.
Повезани услови
Иако се неуроендокрини тумори не сматрају наследним, одређени услови који повећавају ризик су наследни. Неке врсте НЕТ-а повезане су са синдромима тумора, као што су:
- Вишеструка ендокрина неоплазија тип 1: Ово је наследно стање које карактеришу тумори ендокриног система.
- Вон Хиппел-Линдауова болест: Ово је наследно стање које карактеришу израслине у многим деловима тела.
- Туберозна склероза: Ово је генетско стање које карактеришу бенигни тумори у целом телу, укључујући мозак, бубреге и срце.
- Неурофиброматоза тип 1: Ово је генетско стање које утиче на кожу, кости и нервни систем, укључујући бенигне израслине дуж живаца.
Генетичко тестирање може бити неопходно за људе којима је дијагностикована НЕТ. Примарни циљ тестирања био би тражење наследних стања или синдрома који могу повећати ризик особе за НЕТ-ове.
Ако имате породичну историју једног од ових синдрома, ваш лекар може наручити генетско тестирање.
Фактори ризика
Фактори који могу повећати ризик особе да развије НЕТ-ове укључују:
- Наслеђени синдроми
- Раса: МРЕЖЕ су чешће међу белцима него међу црнцима.
- Етницитет
- Пол: МРЕЖЕ су нешто чешће код жена него код мушкараца.
- Старост
- Животна средина
- Дијета
Лечење
Специфична врста лечења која се препоручује за НЕТ може зависити од многих различитих фактора, укључујући:
- Величина тумора
- Локација тумора
- Да ли су тумори метастазирали
- Тип тумора
- Агресивност тумора
- Својства тумора која производе хормоне
- Остали фактори, као што је ваше опште здравствено стање
Хирургија за НЕТ-ове
Операција за уклањање тумора је најчешћи тип лечења НЕТ-ова. Већина НЕТ-ова лечи се врло успешно само хируршки.
Међутим, ако операција није успешна, постоји неколико других врста могућности управљања, укључујући нехируршке терапије којима је циљ смањити тумор, зауставити његов раст и управљати симптомима.
Карциноидна криза
Они који имају карциноидни синдром имају висок ризик од развоја карциноидне кризе током операције. Ово је редак поремећај који укључује убрзан рад срца, отежано дисање и још много тога. Ваш анестезиолог ће можда морати да спроведе хитан третман ако имате карциноидну кризу током операције. Октреотид је лек који се често даје интравенозном терапијом пре операције како би се спречила карциноидна криза.
Тим за лечење
Ако вам је дијагностикован неуроендокрини рак, можда ћете морати да посетите неколико лекара, укључујући:
- Онколог: Лекар специјализован за лечење рака
- Хируршки онколог: хирург који се специјализовао за лечење карцинома
- Ендокринолог: Лекар који лечи стања ендокриног система
- Онколог за зрачење: Лекар који примењује зрачење за лечење карцинома
- Гастроентеролог: Лекар који се специјализовао за лечење стања гастроинтестиналног (дигестивног) тракта
- Лекар нуклеарне медицине: Лекар који користи радиофармацеутике за дијагнозу и лечење болести
Ваш мултидисциплинарни тим неге могу да чине и други пружаоци здравствених услуга, као што су:
- Дијететичар
- Онколошка сестра (посебно обучена за негу пацијената са раком)
- Медицинска сестра специјалиста
- Саветник за ментално здравље
Здравствено осигурање и заступање
Будући да постоји много врста специјалне неге за лечење НЕТ-а, можда ћете морати да обратите пажњу на добијање одобрења за различите аспекте ваше неге.
Покривеност
Ако планирате да се лечите у специјалној клиници, као што је центар за неуроендокрине туморе, можда ћете морати да добијете одобрење свог обвезника осигурања за ванмрежну негу.
Према Фондацији за карциноидни рак, већина осигуравача наводи да ће, уколико не могу да обезбеде квалификованог медицинског стручњака за ваше специфично стање, одобрити консултације са пружаоцем услуга ван мреже.
Неки планови осигурања могу покривати услуге ван државе. Обавезно прочитајте уговор о покривености.
Осигурање вашег лечења
Према члану оснивачког одбора, Јулие Портелли, из Центра за карциноидни рак, када вам је одбијено лечење или посета специјалисту ван мреже за ваш неуроендокрини рак, „Не одустајте - сада морате докажите својој осигуравајућој компанији где у њиховом уговору захтева услугу или лечење које тражите. “
Један од третмана који многи добављачи осигурања често одбијају да плати је терапија радионуклидима пептидних рецептора (ПРРТ). Можете сазнати више о подношењу захтева код вашег осигуравајућег друштва за овај третман на ПРРТинфо.орг.
Према ПРРТ.орг, неке осигуравајуће компаније покривају ПРРТ.
Ови укључују:
- Аетна (делимично покривање)
- Национално боље здравље
- Цигна (самофинансирање и Медицаре Адвантаге)
- Унитед Хеалтхцаре (самофинансира)
- Плави штит Калифорније
- Плави крст / плави штит следећих држава: Мичиген, Минесота, Небраска, Ајова, Илиноис, Пенсилванија, Тексас
Немојте то аутоматски претпостављати јер имате један од планова на листи да ће ваш ПРРТ бити покривен. Планови осигурања могу се разликовати од региона до региона, чак иу истој држави. Такође, политике покрића се често мењају, па се обавезно позовите на уговор о покривености.
Портелли каже да будемо сигурни да ћемо наставити поступак правне жалбе. Сјеверна Калифорнија ЦарциНЕТ заједница има даљње савјете о корацима за подношење захтјева за ауторизацију за преглед љекара или посјет центра који је изван мреже.
Још један ресурс који можете користити да бисте сазнали више о правном поступку подношења жалбе на одбијене захтеве за осигурање је Центар за правне информације о раку.
