Шта је Хасхимотова енцефалопатија?

Хасхимотова енцефалопатија (ХЕ) је ретка болест која укључује оштећење функције мозга (енцефалопатија). Стање је названо због могуће повезаности са Хасхимотоовим тироидитисом, уобичајеном аутоимунском болешћу штитне жлезде, али тачан узрок није потпуно разумљив. ОН доприноси неуролошким проблемима као што су напади, конфузија или деменција. Обично је реверзибилно током лечења.

Сматра се да је Хасхимотова енцефалопатија ретка, а погађа само две особе на сваких 100.000. Међутим, вероватно је да се много више случајева не дијагностикује или погрешно дијагностикује, јер стање није добро разумљиво или високо препознато.

Просечна старост појаве симптома Хасхимотове енцефалопатије је око 40 до 55 година. Женама се дијагностикује отприлике четири пута чешће од мушкараца. ОН такође може утицати на децу, али то се верује да је ретко.

Предложено ново име

Већина људи са ХЕ нема доказа о Хасхимотоовом тиреоидитису, што је навело неке стручњаке да предложе да се преименује у стероидно одговорну енцефалопатију повезану са аутоимунским тироидитисом (СРЕАТ).

Симптоми Хасхимотове енцефалопатије

Хасхимотова енцефалопатија утиче на то како ваш мозак функционише, узрокујући когнитивни пад и промењену свест. Обично напредује на један од три начина:

• Опоравак и попуштање: епизоде ​​акутних симптома долазе и одлазе, често укључују нападе и нападе сличне можданом удару.
• Прогресивно: Когнитивни пад постепено напредује у деменцију, халуцинације, конфузију, оштећење циклуса спавање-будност или чак кому.
• Самоограничавање: Након симптоматског периода, болест се сама решава без лечења.

Симптоми заједнички за различите типове укључују:

• Депресија, која је можда први симптом прогресивног облика
• Умор
• Анксиозност
• Рефлекси који претерано реагују
• Слаб апетит
• Конфузија
• Церебрална исхемија (недостатак протока крви у подручја мозга)
• Промењена свест
• Дрхтање
• Дезоријентација
• Проблеми са концентрацијом и памћењем
• Психоза и заблуда
• Спазми и трзаји у мишићима познатији као миоклонус
• Недостатак координације мишића, што може проузроковати потешкоће у ходању
• Говорни проблеми
• Главобоља
• Недостатак концентрације и непажње
• Емоционална нестабилност
• Повлачење из друштвених активности
• Промене личности

Преглед из 2016. године проучавао је колико су различити симптоми били међу 251 особом са ХЕ.

Узроци

Непознато је шта тачно узрокује Хасхимотову енцефалопатију, али научници мисле да је попут Хасхимотовог тироидитиса и ОН аутоимуно стање, што значи да имуни систем грешком циља сопствена ткива вашег тела као да су вирус или бактерија. У случају ХЕ, мета је мозак.

Код Хасхимотовог тироидитиса, имуни систем напада штитну жлезду, узрокујући хормоналне проблеме. Још увек није јасно какав је однос између ових услова.

Дијагноза

Тренутно лекари немају коначни тест за Хасхимотову енцефалопатију. Будући да његови симптоми првенствено утичу на ваш мозак, ХЕ је лако погрешно дијагнозирати или превидети. Људи се понекад погрешно дијагностикују са Цреутзфелдт-Јакобовом болешћу, деменцијом, Алцхајмеровом болешћу или можданим ударом.

Дијагноза се састоји од тога да се прво искључе други познати узроци енцефалопатије, а затим провери присуство специфичних антитела („нападне“ ћелије имуног система) и дисфункција штитне жлезде.

Узроци енцефалопатије

Термин „енцефалопатија“ није добро дефинисан у медицинској науци и уместо тога служи као широк појам за болести које мењају функцију или структуру мозга. Многе болести то чине, укључујући неке хроничне и друге акутне (краткотрајне) и реверзибилне.

Хроничне енцефалопатије обично су последица трајних промена на мозгу. То укључује:

• Трауматска повреда мозга
• Изложеност тешким металима
• Промене повезане са ХИВ-ом
• Корсакоффова енцефалопатија
• Спонгиформне енцефалопатије попут Цреутзфелдт-Јакоб

Акутне енцефалопатије укључују привремене промене функције услед:

• Токсини (нпр. Лекови, лекови за рекреацију или опасна хемијска изложеност)
• Поремећаји метаболизма
• Комбинације горе наведених узрока, укључујући отказивање бубрега или јетре, неравнотежу електролита, грозницу, инфекције и недостатак хранљивих састојака

Тестови крви могу се обавити како би се проверило било који од ових могућих узрока, у зависности од тога шта лекар верује да су најизвеснији проблеми.

Антитироидна антитела

Тестирање два антитела која нападају штитну жлезду - која се називају антитела на тироидну пероксидазу (ТПО) и антитела на антитироглобулин (ТГ) - пресудна су, јер су она кључна за дијагнозу ХЕ. У поменутом прегледу из 2016. године, свих 251 учесник је повећао ниво једног или оба ова антитела.

Нивои хормона штитњаче

Обично се тестирају и нивои хормона штитњаче, али они се разликују од особе до особе. Према раду објављеном 2010. године:

• Између 23% и 35% људи са Хасхимотовом енцефалопатијом има субклинички хипотироидизам (низак ниво хормона који не достиже праг за болести штитне жлезде)
• Између 17% и 20% има примарни хипотироидизам (недовољно активна болест штитне жлезде)
• Око 7% има хипертиреозу (прекомерно обољење штитне жлезде)

Преглед из 2016. године такође је открио да је већина пацијената имала нормалне нивое хормона који стимулише штитасте жлезде и само је 32% претходно имало дијагнозу болести штитне жлезде.

Искључивање других узрока

Велики део дијагнозе ХЕ проводи тестове из других потенцијалних разлога који стоје иза ваших симптома и искључују их.

• Лумбална пункција, позната и као кичмена мождина, тражи високе концентрације протеина у цереброспиналној течности, која је присутна у око 75% случајева ХЕ. Течност се такође може узгајати како би се пронашле бактерије, вируси или други патогени који могу узроковати ваше симптоме.
• Електроенцефалографија (ЕЕГ) је неинвазивни тест који користи електроде за мерење ваших можданих таласа. Абнормалности се откривају између 90% и 98% људи са Хасхимотовом енцефалопатијом.
• Снимање магнетном резонанцом (МРИ), које даје детаљне слике мозга. МРИ су обично, али не увек, нормални код ХЕ.

Основни дијагностички критеријуми

Да би вам се дијагностиковала ХЕ, морате имати повишена антитела на ТПО и / или антитела на ТГ. Мора да су искључени и други потенцијални узроци ваших симптома.

Лечење

Примарни третман Хасхимотове енцефалопатије су орални кортикостероидни лекови, обично преднизон или интравенски (ИВ) Медрол (метилпреднизолон). Већина људи брзо и добро реагује на лечење лековима, чији се симптоми побољшавају или чак нестају у року од неколико месеци.

Преглед из 2016. године показао је да је 91% учесника у потпуности одговорило или бар 50% на лечење стероидима. Одговор на лечење стероидима сматра се делом онога што дефинише ХЕ.

За људе који не могу узимати кортикостероиде или чији симптоми нису реаговали на њих, друге могућности су:

• Имуносупресивни лекови попут Цитокан (циклофосфамид), ЦеллЦепт (мофетилмикофенолат) или Ритукан (ритукимаб)
• Интравенски имуноглобулин (ИВИГ), у који се антитела здравих давалаца достављају у вене, што помаже уклањању и / или инхибицији деловања штетних антитела
• Размена плазме у којој се ваша плазма (течност у крви) екстрахује и замењује здравом плазмом како би се уклонила штетна антитела

Прогноза

Као и већина аутоимуних поремећаја, Хасхимотова енцефалопатија се не сматра излечивом, већ је излечивом. Прогноза је генерално добра. Након почетног лечења, поремећај често прелази у ремисију. Неки пацијенти су у стању да прекину терапију лековима већ неколико година.

Постоји ризик од будућег рецидива, али у прегледу из 2016. године, само 16% процената пацијената имало је један или више рецидива, а многи од тих људи раније су имали озбиљну ХЕ која је била у коми.

Реч од врло доброг

Хасхимотова енцефалопатија може створити помало дијагностички изазов. Срећом, већина људи добро реагује на лечење, чак и ако им дијагноза није постављена неколико година. Ако ви или неко вама близа развије акутне неурокогнитивне симптоме које лекар не може да објасни, обавезно наведите било какву личну или породичну историју Хасхимотове болести или других стања штитне жлезде како би лекар могао да проучи Хасхимотову енцефалопатију као могући узрок ваших симптома .