Када разматрате узроке слабости, врло је корисно замислити електричну поруку која пуца од кортекса мозга до мишића који се скупља. Успут импулс путује кроз кичмену мождину у предњи рог, излазећи из корена кичменог нерва, низ периферне живце и на крају до нервно-мишићног споја.
алек-мит / Гетти ИмагесНеуромускуларни спој је место где електрични сигнал доводи до ослобађања неуротрансмитера из везикула на крају нерва (терминал). Неуротрансмитери прелазе мали размак између нервног завршетка (синапсе) и површине мишића (завршне плоче). Чекају предајнике на другој страни празнине су посебни рецептори који предајник уклапају попут браве на кључ. Када дође до нападаја, каскада јона доводи до контракције мишића.
Неуротрансмитер који се користи за сигнал између нерва и мишића је ацетилхолин. Постоји неколико начина на које се ово преношење ацетилхолинског неуротрансмитера између нерва и мишића може прекинути. Три најбоља примера су миастенија гравис, Ламберт-Еатонов синдром и токсичност ботулинума.
Мијастенија гравис
Са преваленцијом између 150 и 200 људи на милион, миастенија гравис је најчешћи од неуромишићних поремећаја и једна од најбоље разумених од свих неуролошких болести. Болест узрокује слабост мишића због блокираних рецептора неуротрансмитера на мишићу. Антитела која су обично намењена нападу на заражене инфекције погрешно прихватају рецепторе ацетилхолина за патогене и нападају. Вежбање слабост погоршава. Између 60 до 70% људи са миастенијом гравис има проблема са тимусом, а 10 до 12% има тимом. Доступни су разни други третмани.
Ламберт-Еатонов миастенички синдром (ЛЕМС)
Ламберт-Еатон је често оно што се назива паранеопластичним синдромом, што значи да антитела повезана са раком такође нападају део нервног система. За разлику од миастеније гравис, код које су нападнуте структуре на мишићу, проблем ЛЕМС-а је крај моторног нерва. Калцијумови канали се обично отварају и сигнализирају ослобађање неуротрансмитера, али то не могу учинити у ЛЕМС-у јер су антитела напала канал. Као резултат, ниједан неуротрансмитер се не ослобађа, а пацијент осећа слабост, јер мишић не може да прими сигнал за контракцију. Поновљеним вежбањем дефицит се може превазићи; па се код ЛЕМС-а симптоми понекад на кратко побољшавају уз поновљени напор.
Ботулизам
Лекари понекад намерно користе ботулинум токсин да би присилили мишиће да се опусте у случајевима дистоније. У свом нетерапијском облику, токсин производе бактерије и може изазвати парализу која започиње мишићима лица и грла и спушта се преко остатка тела. Као и друге кризе на нервно-мишићном споју, ово може бити хитна медицинска помоћ која захтева интубацију. Токсин напада протеине који омогућавају везикулима пуним неуротрансмитера унутар пре-синаптичког неурона да пристану на крају нерва пре него што се испразне у простор између нерва и мишића. Лечење је антидот за ботулин токсин, који треба давати што је пре могуће.
Остали поремећаји нервно-мишићног спајања
Одређени лекови, попут пенициламина и неких статина, ретко могу да изазову аутоимунску реакцију која имитира миатенију гравис. Многи други лекови могу погоршати или изазвати кризу код некога ко већ има миастенију гравис.
Испитивање болести нервно-мишићног споја
Поред физичког прегледа, први корак у дијагнози болести неуромускуларног споја је студија електромиограма и проводљивости нерва. Они могу не само да помогну у разликовању миастеније гравис, токсичности на ботулинум и Ламберт-Еатон-а, већ могу да помогну и у искључивању других поремећаја попут болести моторних неурона, укључујући амиотрофну латералну склерозу.
Поремећаји неуромускуларног споја могу бити врло озбиљни, захтевају интубацију и вентилацију да би се помогло дисању ако слабост постане довољно озбиљна. Механизми поремећаја су прилично различити и захтевају различите третмане. Правилна дијагноза је први корак ка враћању снаге и сигурности.
