Демијелинизација је губитак мијелина, врсте масног ткива које окружује и штити живце у телу. Ово стање узрокује неуролошке дефиците, као што су промене вида, слабост, промењена сензација и поремећаји у понашању или когнитивном (размишљању).
Демијелинизација може утицати на подручја мозга, кичмене мождине или периферних нерава, а јавља се код низа различитих медицинских болести. Најчешће демијелинизирајуће стање је мултипла склероза (МС).
За лечење демијелинизирајућих медицинских болести могу се користити разни медицински третмани, а лечење је прилагођено одређеном стању.
Јиаки Зхоу / ВеривеллСимптоми
Демијелинизација се може десити у било којој доби, али свако стање демијелинизације има тенденцију да утиче на одређене старосне групе.
Симптоми демијелинизације одговарају подручју погођеног нервног система. На пример, периферна неуропатија утиче на шаке и стопала у ономе што се често описује као расподела „чарапа“.
Демијелинизација која погађа доњи део кичме или кичмене живце узрокује сензорне промене или слабост ногу, а такође може умањити контролу црева и бешике. А демијелинизација у мозгу може проузроковати разне проблеме, попут оштећења памћења или смањеног вида.
Уобичајени симптоми демијелинизационих болести укључују:
- Губитак вида или смањен вид
- Утрнулост или пецкање руку, стопала, руку, ногу или лица
- Слабост руку или ногу
- Смањена координација
- Проблеми са ходањем
- Проблеми са жвакањем или гутањем
- Неразговетан говор
- Преминула контрола црева или бешике
- Проблеми са концентрацијом
- Оштећено памћење
- Промене расположења или понашања
- Умор
У зависности од стања, симптоми демијелинизације могу доћи и нестати или се постепено погоршавати.
Многе врсте МС карактеришу епизодни симптоми и значајно побољшање између епизода. Периферна неуропатија се постепено погоршава. У неким демијелинизацијским условима, попут церебралне адренолеукодистрофије (ЦАЛД), ефекти се не побољшавају и могу бити фатални.
Узроци
Симптоми демијелинизације настају услед губитка мијелина. Миелинске овојнице изолују периферне живце као и живце у мозгу, кичменој мождини и очима. Свако око има видни нерв који контролише вид. Миелинске овојнице омогућавају нервима да ефикасно шаљу сигнале.
Када дође до недостатка или наглог смањења миелина, живци можда неће моћи уопште да функционишу, што резултира неуролошким дефицитима уоченим код демијелинизације.
Окидачи
Демијелинизација је често узрокована упалом која напада и уништава мијелин. Упала се може јавити као одговор на инфекцију или може напасти тело као део аутоимунског процеса. Токсини или инфекције такође могу наштетити мијелину или могу ометати његову производњу. А недостатак формирања мијелина може се приметити код неких нутритивних недостатака.
Фактори ризика
Много је фактора који могу изазвати демијелинизацију, укључујући генетику, инфекције, токсичност и нутритивни дефицит. Нека стања, попут Гуиллаин-Барре-овог синдрома (ГБС), могу бити идиопатска, што значи да се могу јавити без јасног окидача.
Дијагноза
Демијелинизација се дијагностикује помоћу неколико различитих метода. Историја болести и физички преглед често могу утврдити да ли су то погођени мозак, кичма, оптички нерви или периферни нерви. Међутим, понекад знакови и симптоми могу бити збуњујући и може потрајати неко време да би се утврдио тип и узрок демијелинизације и утврдила одређена болест.
Клинички преглед
Када се процењујете на демиелинизациону болест, лекар ће саслушати вашу медицинску историју и можда ће затражити детаље о томе колико дуго имате симптоме, да ли сте их икада раније имали и да ли сте недавно били болесни од инфекције.
Лекар ће вас вероватно питати о другим симптомима, као што су бол, мучнина, повраћање или грозница. Ваш медицински тим ће желети да зна о вашој историји других болести и вашој породичној медицинској историји.
Физичким прегледом проверићете снагу мишића, осећај, координацију и способност ходања. Лекар ће можда проверити ваш вид и како ваши ученици реагују на светлост.Можда ћете имати офталмолошки преглед у којем вам лекар офталмоскопом прегледа очи како би утврдио да ли имате оптички неуритис (запаљење и демијелинизацију оптичког нерва).
Имагинг
Снимање мозга или кичме, попут магнетне резонанце (МРИ), често може идентификовати подручја демијелинизације. Обично постоје обрасци демијелинизације који одговарају различитим условима.
Посебни тестови
Постоји неколико врста неинвазивних дијагностичких тестова који могу идентификовати ефекте демијелинизације на периферне живце или оптичке живце.
Електромиографија (ЕМГ): ЕМГ студија се ради као део процене неуропатије. Овај тест мери одговор мишића на стимулацију нерва. Овај преглед је помало неудобан, али је безбедан и свака нелагодност се решава након што се тест заврши.
Студије проводљивости нерва (НЦВ): НЦВ студије, попут ЕМГ-а, раде се за процену периферне неуропатије. Овај тест мери колико брзо живци проводе електричне сигнале. Укључује директну стимулацију нерва електродама које емитују ударце и стављају се на кожу директно преко нерва. НЦВ преглед може бити мало неудобан, али је сигуран и нелагодност не престаје након завршетка прегледа.
Евоцирани потенцијали: Тестови евоцираног потенцијала мере одговор мозга на одређене стимулусе. На пример, визуелно евоцирани потенцијали мере одговор мозга на светла и друге визуелне стимулусе и често се користи за процену оптичког неуритиса.
Лумбална пункција (ЛП): ЛП, који се често назива и кичменом славином, тест је који вашем медицинском тиму омогућава процену цереброспиналне течности. Течност често показује знаке инфекције или инфламаторне болести, а резултати се могу користити као помоћ у дијагнози стања демијелинизације.
Лекар ће извести ЛП чишћењем подручја на доњем делу леђа, уметањем игле и сакупљањем кичмене течности. Тест траје око 10 до 20 минута и може бити мало непријатан.
Демијелинизационе болести
Постоји низ различитих демијелинизирајућих болести. Неки утичу на периферне живце, неки на мозак и / или кичмену мождину, а неки на оба.
Демијелинизацијски поремећаји мозга и кичмене мождине
МС: МС је најчешћа демијелинизациона болест. Карактерише га демијелинизација у мозгу, кичми и / или оптичком нерву. Постоји неколико врста МС, а неке карактеришу релапси и ремисије, док друге карактерише постепени пад.
МС се дијагностикује физичким прегледом, сликовним студијама, ЛП, а понекад и евоцираним потенцијалним тестовима. МС обично започиње између 20. и 40. године живота, и иако је њиме могуће управљати, то је доживотна болест без дефинитивног излечења.
Клинички изоловани синдром (ЦИС): ЦИС је једна епизода која има све карактеристике МС. Понекад се испостави да је ЦИС прва епизода рецидивирајућег облика МС, али често се више никад не понови. Дијагностикује се на исти начин на који се дијагностикује МС.
Акутни дисеминирани енцефаломиелитис (АДЕМ): Брзо прогресивна епизода демијелинизације, АДЕМ често погађа малу децу. Симптоми су обично интензивнији од МС-а, а стање се обично решава без трајних ефеката или рецидива.
ЦАЛД: Тешко генетско стање које погађа младе дечаке (јер је то рецесивни поремећај везан за Кс), ЦАЛД изазива губитак вида и дубоки губитак контроле мишића. Демијелинизација је резултат дефекта у метаболизму масних киселина који резултира уништавањем мијелина у раном детињству. Ово стање се не лечи и резултира раном смрћу. Блажу варијанту, адреномијелонеуропатију (АМН), узрокује исти ген. АМН претежно погађа младиће, узрокујући прогресивну слабост и може довести до зависности у инвалидским колицима, али није фаталан.
Прогресивна мултифокална леуокоенцефалопатија (ПМЛ): Ово је тешка демијелинизирајућа болест која се јавља услед реактивације вируса (ЈЦ вирус). Већина људи је била изложена овом вирусу, који може да изазове благу прехладу.
Поновно активирање има тенденцију да се догоди међу људима који имају озбиљну имунолошку инсуфицијенцију и узрокује опсежно укључивање мозга, често са трајним неурокогнитивним оштећењем. ПМЛ се често дијагностикује на основу историје болести, тестова слике и доказивањем присуства ЈЦ вируса у кичменој течности. Понекад је потребна биопсија мозга.
Демијелинизацијски поремећаји периферних живаца
Наследне демијелинизационе неуропатије: Ово је група наследних неуропатија које карактерише сегментна демијелинизација периферних нерава. Пример је Шарко-Мари полинеуропатија типа 1. Пацијенти се обично јављају са споро прогресивном слабошћу и утрнулошћу, у почетку захваћајући потколенице, а затим и руке. Осиромашење мишића се често примећује.
Гуиллаин-Барре-ов синдром (ГБС): Изненадна болест која се брзо погоршава, ГБС узрокује слабост која почиње на обе ноге, укључујући ноге и руке у року од неколико дана. ГБС је озбиљно стање јер може да изазове слабост респираторних мишића који контролишу дисање. Можда ће бити потребна подршка за дисање помоћу машинске вентилације.
Стање обично погађа одрасле особе старије од 50 година, а дијагностикује се на основу клиничког прегледа, а понекад и са ЕМГ / НЦВ. ГБС се обично лечи интравенским имуноглобулином (ИВИГ), терапијом која потискује имуни систем, или разменом плазме, поступком који филтрира крв. Уз лечење, обично постоји добра прогноза.
Хронична инфламаторна демијелинизирајућа полинеуропатија (ЦИДП): Ово је понављајући облик ГБС који карактеришу епизоде слабости. Епизоде се обично лече ИВИГ или разменом плазме.
Остали узроци
Хипоксија: Недостатак кисеоника услед срчаног застоја од срчаног удара или депресивног дисања због превелике дозе, генерално узрокује некрозу мозга. Међутим, понекад се може видети и демијелинизација. Опоравак зависи од обима штете.
Недостатак витамина Б12: Витамин Б12 има многе функције у телу, укључујући помоћ у производњи мијелина. Недостатак овог витамина узрокује демијелинизирајућу болест кичме, као и периферну неуропатију. Особа која има недостатак витамина Б12 може доживети један или више ефеката.
Недостатак бакра: Слично недостатку Б12, низак ниво бакра услед претходне историје операција желуца, прекомерни унос цинка или малапсорпција могу утицати на кичмену мождину и периферне живце.
Мало је вероватно да ће недостатак проузроковати демијелинизацију, али може допринети демијелинизационој болести.
Изложеност токсинима: Лекови и изложеност токсинима могу привремено оштетити мијелин или могу нанети дуготрајну штету. Може бити врло тешко одредити тачан узрок демијелинизације изазване токсинима. Када се идентификује починилац, смањење изложености је кључ опоравка.
Лечење
Лечење демијелинизације зависи од стања. Лечење је усмерено на управљање симптомима и спречавање даље демијелинизације. Тренутно не постоји третман који ефикасно обнавља или обнавља мијелин, али типично, мијелин се редовно сам обнавља. Ако је оштећење нерва мало или нимало, симптоми се могу решити и могућ је неуролошки опоравак.
Постоји низ третмана који се користе за спречавање демијелинизације.
Имуносупресија
Спречавање запаљеног процеса је кључно за лечење многих демијелинизационих стања, као што су МС, АДЕМ и ГБС. Многа од ових стања лече се кратким током интравенских (ИВ) стероида или разменом плазме.
С обзиром на то да је МС хронична, болест се лечи терапијом која модификује МС болест (ДМТ). Стероиди и ДМТ делују потискивањем имунолошког система како би спречили упални напад на мијелин.
Избегавање токсина
Престанак излагања токсину вероватно неће преокренути ваше симптоме, али може помоћи у спречавању даљег неуролошког оштећења.
Додаци
Будући да су неки нутритивни недостаци, попут Б12 и бакра, повезани са демијелинизацијом, обнављање нормалног нивоа хранљивих састојака може бити важна стратегија лечења.
Симптоматски третман
Ако имате демијелинизирајуће стање, можда ћете морати да се лечите због својих специфичних симптома. На пример, можда ћете морати да узимате лекове који ће вам помоћи да контролишете бол или нелагодност. Лекови такође могу помоћи у контроли симптома као што су анксиозност или депресија. Неким људима се дисфункција бешике може побољшати лековима.
Рехабилитација
Често је рехабилитација кључ опоравка. Физичка терапија, терапија говором или гутањем и терапија равнотежом примери су врста рехабилитације која вам може помоћи док се опорављате од демијелинизирајуће болести или се са њом носите.
Реч од врло доброг
Демијелинизација може настати из низа различитих узрока, а постоји низ демијелинизационих болести, од којих свака има своју типичну старосну групу, симптоме, узрок, лечење и прогнозу.
Ако је вама или вашој вољеној особи дијагностикована демијелинизација, будите уверени да је већином време демијелинизација управљиво стање.
