Шта је ЦРЕСТ синдром?

ЦРЕСТ синдром је компликована болест која погађа неколико делова тела. Може проузроковати задебљање и / или отврдњавање коже и унутрашњих органа. ЦРЕСТ је скраћеница која се користи за описивање низа стања у категорији системске склерозе (склеродерма). Ове болести укључују:

• Калциноза: На кожи се стварају наслаге калцијума.
• Раинаудов феномен: Руке и стопала имају абнормалан одговор на хладне температуре или анксиозност. Крвни судови се сузе када сте хладни или под стресом, окрећући прсте на рукама и ногама беле или плаве пре него што се проток крви обнови и они врате нормалну боју.
• Дисмотилност једњака: Глатки мишићи који постављају једњак губе нормално кретање и функцију.
• Склеродактилија: Додатни депозити колагена на кожи на рукама. Резултат је густа, затегнута кожа на прстима.

Телангиектазија: Сићушне црвене мрље на рукама и лицу узроковане отицањем малих крвних судова у тим областима.

ЦРЕСТ синдром се назива и ограничена кожна системска склероза или ограничена склеродермија. Склеродерма се може појавити као локализовани проблем који истовремено погађа само мале делове тела (познат као линеарна склеродерма или морфеја) или као системски проблем који погађа цело тело. Ова ретка болест везивног ткива постаје све озбиљнија како напредује у системску болест.

Погођени системи

Системска склероза погађа бројне телесне системе - не само једно подручје. ЦРЕСТ синдром је кровни појам који комбинује низ специфичних стања повезаних са склеродермијом, од којих свако утиче на различите делове тела. Телесни системи који су најчешће погођени склеродермом су:

• Кожа
• Гастроинтестиналног тракта
• Плућа
• Бубрези
• Скелетни мишићи
• Перикардијум

Унутар ових система везивно ткиво је посебно погођено подручје. За кожу ће се ово појавити као видљиво задебљање или очвршћавање. За друге органе ефекат може бити теже уочити. Укратко, системска склероза узрокује да се слузница или „кожа“ органа стврдне и не функционише добро.

Ова дисфункција може проузроковати велике проблеме, на пример у једњаку, где се глатки мишићи који постављају орган не скупљају и ефикасно премештају храну.

Симптоми ЦРЕСТ синдрома

Симптоми системске склерозе могу се разликовати у зависности од тога на који систем тела утиче. Са ЦРЕСТ синдромом обухваћено је пет специфичних болести које утичу на кожу, шаке, стопала, једњак и везивна ткива других унутрашњих органа. У зависности од погођеног дела тела, симптоми могу да укључују:

• Отицање коже
• Свраба коже
• Промена боје коже
• Губитак косе
• Сувоћа или отврдњавање коже
• Чиреви или ране на зглобовима
• Артритис
• Умор
• Бол у зглобовима
• Контрактуре
• Отежано гутање
• Горушица
• Кашаљ који следи гутање
• Промуклост гласа
• Надимање
• Затвор или дијареја
• Фекална инконтиненција
• Препреке црева
• Кратак дах
• Болест срца
• Дисфункција бубрега и промене уринарног система
• Неуропатије
• Еректилна дисфункција

Системска склеродермија или болести укључене у ЦРЕСТ синдром су најчешће код жена и код људи афроамеричког порекла.

Узроци

Тачан узрок ЦРЕСТ синдрома или било ког поремећаја у овој породици болести није познат. Постоје докази да постоје генетске или породичне везе, са кластерима ових болести присутних у неким породицама. Верује се да се у овим случајевима развија као аутоимуна болест.

Нису сви случајеви наслеђени. Такође постоји велики број вируса или фактора околине који су повезани са развојем болести у породици склерозе. Ови укључују:

• Цитомегаловирус (ЦМВ)
• Епстеин-Барров вирус (ЕБВ)
• Парвовирус Б19
• Изложеност силицијској прашини
• Изложеност разним органским растварачима и хемикалијама
• Пушење цигарета и употреба других дрога

Дијагноза

Дијагноза ЦРЕСТ синдрома може бити компликована и може доћи временом након дијагнозе или бројних стања повезаних са синдромом. Први корак је физичка процена лекара. Ваш лекар може сумњати на ЦРЕСТ синдром ако види:

• Подбухли или отечени прсти
• Задебљање коже на рукама, стопалима, лицу или рукама
• Затезање коже око уста
• Удубљење коже на врховима прстију или ране на ноктима
• Беле квржице на кожи које сигнализирају акумулацију калица, познатог као калциноза цутис
• Акумулација бола и ваздуха испод коже, позната и као црепитус - нарочито преко зглобова.

Ако ваш лекар посумња да имате једну или више болести у породици склерозе или све елементе ЦРЕСТ синдрома, вероватно ће вас послати на додатно лабораторијско тестирање и поступке. Ови тестови укључују:

• Комплетна крвна слика (ЦБЦ) са диференцијалом који указује на анемију или другу дисфункцију услед малапсорпције хранљивих састојака повезаних са смањеном функцијом у везивном ткиву
• Креатинин у серуму за мерење функције бубрега
• Креатинин киназа за мерење учешћа мишића
• Анализа урина
• Испитивање антинуклеарних антитела (АНА)
• Антитопоизомераза И (анти-Сцл-70) антитело
• Антицентомере (АЦА) антитело
• Антитело против РНК полимеразе ИИИ
• Испитивање плућне функције
• Сликовне студије попут компјутеризоване томографије (ЦТ) или рентгенског снимања грудног коша
• Допплер ехокардиографија

Лечење

Лечење ЦРЕСТ синдрома је компликовано јер процес болести различито утиче на сваки део тела, а различити органи захтевају различито управљање. Не постоји универзални третман за стања укључена у ЦРЕСТ синдром, али рана дијагноза је корисна.

Лекар ће вам можда прописати имуносупресивне лекове или стероиде који ће вам помоћи да контролишете напредовање болести или да ограничите појаву напада.

Управљање симптомима је важан део лечења ЦРЕСТ синдрома. Ово ће изгледати другачије у зависности од тога које подручје захваћања изазива симптоме. На пример, код Реинауд-а ћете можда морати да промените начин живота као што је одвикавање од пушења или избегавање хладних температура или смањење стреса.

Када су укључени једњак или гастроинтестинални тракт, лаксативи могу помоћи у ублажавању затвора или вам лекар може прописати лекове за лечење жгаравице.

Питајте свог лекара за специфичне савете како бисте управљали вашим одређеним симптомима. Здрава прехрана и режим вежбања такође могу помоћи да ЦРЕСТ синдром буде под контролом.

Прогноза

Иако ограничена склероза може узроковати бол или непријатности, системске болести склерозе попут оних код ЦРЕСТ синдрома повезане су са већом стопом морталитета.Водљиви узрок смртности код ЦРЕСТ-а је плућна хипертензија. Препоручује се праћење овог стања путем ехокардиограма и испитивања плућне функције.

Прогноза за пацијенте са тешком склерозом побољшала се током последњих неколико деценија, захваљујући побољшаном управљању затајењем органа.

Реч од врло доброг

ЦРЕСТ синдром је термин који се користи за описивање низа болести у породици склерозе. Задебљање, отврдњавање или оток коже обично је обележје ових болести и један од првих приметних симптома. Усредсредите се на одржавање здраве прехране и начина живота и развијте блиски однос са лекаром како бисте спречили да ваша склероза напредује до отказивања органа.