Рак жучних канала, познат и као холангиокарцином, ретка је врста карцинома која погађа жучне канале - танке цеви које воде од јетре и жучне кесе до танког црева. Због места на коме се налазе ови канали, холангиокарцином може манифестовати акутне симптоме хепатитиса, укључујући болове у стомаку, промене боје столице и жутило очију и коже.
Рак жучног канала обично погађа старије одрасле особе и повезан је са запаљенским болестима црева, болестима јетре и урођеним абнормалностима јетре или жучног канала. Овај рак је најчешће неизлечив, делом зато што се симптоми развијају када се малигнитет већ прошири (метастазира).
Анатомија система билијарних канала
Ваша мрежа жучних канала започиње у јетри где бројне мале цеви сакупљају жуч, течност која помаже у варењу.
Ови мањи канали се спајају да би формирали десни и леви јетрени канал, који се затим споји изван јетре у заједнички јетрени канал.
Доле, заједнички јетрени канал повезује се са цистичним каналом жучне кесе (где се чува жуч) и спаја у заједнички жучни канал.
Рак жучних канала може се развити у било ком делу ове мреже цеви.
Врсте рака жучних канала
На основу локације тумора, малигнитет се може класификовати на један од три начина.
- Рак интрахепатичног жучног канала: Ови карциноми започињу у мањим жучним гранама унутар јетре.
- Перихиларни рак жучних канала: Ови карциноми започињу у хепатичном хилуму, подручју у којем су се слепили леви и десни јетрени канали и тек почињу да напуштају јетру.
- Рак дисталног жучног канала: Ови карциноми се налазе даље у жучном каналу у близини танког црева.
Рак жучних канала који се развија у јетри такође се називарак интрахепатичног жучног канала, док се они који се развијају ван јетре називајукарциноми екстрахепатичног жучног канала.
Симптоми рака жучног канала
Због свог смештаја у јетри или близу ње, рак жучног канала може проузроковати упалу јетре, која се чешће назива хепатитисом. То може проузроковати абнормални пораст ензима јетре и акумулацију билирубина (жути пигмент изазван распадањем црвених крвних зрнаца) у крвотоку.
Симптоми рака жучног канала су у складу са симптомима хепатитиса и могу укључивати:
- Болови у трбуху у горњем десном квадранту одмах испод ребара
- Хепатомегалија (абнормално повећана јетра)
- Жутица (жутило коже и очију)
- Грозница
- Кредасте столице
- Тамни урин боје кола
- Генерализовани свраб
- Умор
- Мучнина
- Губитак апетита
Ненамерни губитак килограма, симптом који се подудара и са акутним хепатитисом и са раком уопште, чест је код људи са раком жучних канала.
Озбиљност симптома типично одговара локацији тумора. Екстрахепатични тумори имају већу жутицу од интрахепатичних због повећане опструкције течности која излази из јетре. Екстрахепатични тумори имају тенденцију да се манифестују са израженијим боловима и отицањем јетре.
Узроци
Према Америчком удружењу за рак, око 8.000 људи дијагностикује рак жучних канала у Сједињеним Државама сваке године. Просечна старост дијагнозе за рак интрахепатичног и екстрахепатичног жучног канала је 70, односно 72 године.
Бројне су болести и поремећаји повезани са настанком рака жучних канала, а најчешћи су:
- Примарни склерозирајући холангитис, запаљенска болест жучног канала и најчешћи узрок рака жучних путева у развијеном свету
- Упалне болести црева, укључујући улцерозни колитис и Црохнову болест, које су уско повезане са примарним склерозним холангитисом
- Хроничне болести јетре, укључујући цирозу, хепатитис Б, хепатитис Ц и безалкохолну масну болест јетре
- Цисте холедохала, цисте жучног канала које ометају проток жучи
- Паразитски паразити јетре, укључујући јетрене метиље, који су чешћи у Азији и свету у развоју
- Конгениталне абнормалности јетре или жучних канала, укључујући Царроли-јев синдром, Линцх-ов синдром ИИ и полицистичну болест јетре
Фактори ризика
Одређене групе људи такође имају већи ризик од рака жучних канала. Из не сасвим јасних разлога, особе Латинок-а чешће оболевају од других група у Сједињеним Државама.
Породична историја холангиокарцинома такође може повећати ризик, иако се сама болест не сматра наследном. У многим случајевима никада се не могу пронаћи основни узроци рака жучних канала.
Такође се верује да гојазност игра кључну улогу, великим делом због екстремног запаљенског стреса који поставља на јетру. Исто се односи на пушење и прекомерну употребу алкохола.За разлику од осталих фактора ризика, они се сматрају променљивим и могу потенцијално смањити ризик од рака жучних путева код особе уколико се прихвате здравије навике (губитак тежине, престанак пушења, смањен унос алкохола).
Дијагноза
Рак жучних канала дијагностикује се комбинацијом физичког прегледа, тестова крви, сликовних студија и минимално инвазивних медицинских поступака. На крају, једини начин да се дефинитивно потврди болест је биопсија погођених ткива.
Поред идентификовања симптома болести током физичког прегледа, ваш лекар ће узети у обзир и ваше личне факторе ризика за болест. На основу почетне процене, наредиће низ тестова и поступака који ће помоћи искорењивању узрока.
Тестови крви
Постоје два теста крви која се обично користе у дијагнози рака жучних канала. Ниједан од њих није у стању да дијагностикује болест, али лекара може усмерити у правом смеру и подржати почетну дијагнозу.
Први је тест функције јетре (ЛФТ), генерализовани панел тестова који може открити да ли су ензими јетре повишени због упале јетре. Прекомерно високи ензими јетре су општи знак болести јетре, али нису посебно индикативни за сам рак.
Ако се сумња на рак, постоје и тестови маркера тумора - карциноембрионални антиген (ЦЕА) и антиген угљених хидрата 19-9 (19-9) - који мере нивое протеина у крви који се производе као одговор на гастроинтестинални рак. Опет, ови тестови не могу дефинитивно идентификовати рак жучног канала, али приближити лекаре тачној дијагнози.
Тестови за снимање
Тестови за снимање могу помоћи у дијагнози рака жучног канала индиректном визуализацијом тумора и околних структура. Постоје различити тестови које лекар може да наручи:
- Ултразвук абдомена, неинвазивни поступак који користи високофреквентне звучне таласе за генерисање слика трбушних органа и структура
- Компјутерска томографија (ЦТ скенирање), у којој се вишеструки рендген користи за стварање тродимензионалних „кришки“ унутрашњих органа
- Снимање магнетном резонанцом (МРИ), у којем моћни магнетни и радио таласи стварају високо детаљне слике унутрашњих органа, посебно меких ткива
- МРИ холангиопанкреатографија, специјализована МРИ техника која користи контрастне боје за откривање блокада и других проблема у жучним каналима, жучној кеси, јетри или панкреасу
Поступци
Постоји низ минимално инвазивних поступака који могу помоћи лекарима да приступе туморима и добију узорке ткива (биопсије) за процену у лабораторији. Обично поступци укључују следеће.
- Ендоскопска ретроградна холангиопанкреатографија (ЕРЦП): Флексибилна цев која се назива ендоскоп пролази кроз уста у танко црево да би визуелизовала, приступила и добила ткива из већих жучних канала.
- Перкутана трансхепатична холангиографија (ПТЦ): Игла се убацује кроз стомак за приступ туморима у жучном каналу.
- Ендоскопски ултразвук: У уста или ректум уводи се специјализовани ултразвучни претварач за приступ танком цреву ради добијања узорака ткива из жучних канала.
- Лапароскопија: Минимално инвазивна хирургија у којој се на трбуху направи неколико малих резова за приступ тумору помоћу специјализоване хируршке опреме.
Поред тога што може дефинитивно да потврди рак жучног канала, узорак ткива узет током биопсије може се користити и за стадијум малигнитета и одређивање одговарајућег тока лечења.
Инсценација
Једном када се рак жучног канала дефинитивно дијагностикује, лекар ће наложити додатну рунду тестова за стадијум болести.
То може укључивати сликовне студије попут позитронске емисионе томографије (ПЕТ), која користи радиоактивне боје за идентификовање промена у метаболизму у складу са раком. Ово може утврдити да ли је болест локализована (садржана без знакова ширења), регионална (утиче на оближња ткива) или удаљена (метастатска).
Иако су рак интрахепатичног и екстрахепатичног жучног канала изведени у пет делова (фазе 0 до 4), постоје варијације у ономе што дефинише сваког од њих.
Генетичко профилисање
Поред инсценације рака, може се извршити и генетско тестирање како би се утврдило да ли ваш рак има оно што се сматра мутацијама које се могу лечити. Ако је то случај, можда сте кандидат за новије циљане терапије које посебно препознају и убијају ове ћелије рака.
Лечење
Већина карцинома жучних канала је неизлечива, углавном зато што болест обично напредује до тренутка када се појаве отворени симптоми.
Уз то, рак жучног канала понекад се ухвати рано пре него што се појаве метастазе и може се лечити хируршким захватом. Ово је обично праћено помоћном (секундарном потпорном) терапијом да би се уништиле све преостале ћелије карцинома.
Када се тумор и захваћено ткиво не могу уклонити у целини, лечење је усмерено на успоравање ширења рака, смањење симптома, продужење преживљавања и побољшање укупног квалитета живота.
Хирургија
Ако рак није узнапредовао и јасно оперативан, већина људи ће бити подвргнута истраживачкој операцији да би утврдила да ли је могућа хируршка ресекција (уклањање). Ово се обично изводи помоћу лапароскопије, а не отворене хирургије.
Ако је тумор локализован или регионални (фазе 1 до 3) без доказа о метастазама, ресекција се може размотрити на основу општег здравља појединца и функције јетре.
Врсте операција које се користе могу се разликовати у зависности од локације тумора:
- Карциноми интрахепатичног жучног канала обично захтевају хируршко уклањање дела јетре (хепатектомија) заједно са ресекцијом оближњих лимфних чворова.
- Екстрахепатични рак жучног канала обично се лечи ен блоц панкреатодуоденектомијом (познатом и као Вхипплеов поступак), која укључује уклањање заједничког жучног канала заједно са делом панкреаса и танког црева. Такође би се ресектовао погођени екстрахепатични жучни канал.
Неки интрахепатични тумори у раној фази су неоперабилни, али се и даље могу лечити трансплантацијом јетре. У таквим случајевима, хемотерапија и зрачење могу се користити за заустављање ширења болести све док се не пронађе донаторска јетра.
Адјувантне терапије
Помоћне терапије се користе након операције са намером да излече болест и спрече њен повратак. То може укључивати хемотерапију и терапије спољним или унутрашњим зрачењем које се обично користе за лечење рака.
Уз то, нејасно је колико су ове терапије ефикасне у спречавању рецидива, а постоје и значајне контроверзе око њихове одговарајуће употребе.
Део контроверзе потиче из чињенице да тако мало људи са раком жучних канала има операбилне туморе. Они који реагују могу или не морају одговорити на ове терапије.
Тренутно нема доказа да било помоћна хемотерапија или терапија зрачењем могу продужити време преживљавања, чак и код људи са раним стадијумом малигних болести. Чак и тако, лекари често препоручују адјувантну терапију, посебно ако постоји шанса да ћелије карцинома остану после операције.
Палијативна терапија
Палијативна терапија је облик лечења који се користи за ублажавање болова и контролу симптома касне фазе болести. Код људи са неоперабилним раком жучног канала ово може имати неколико облика:
- Лекови против болова, укључујући опиоидне лекове попут фентанила
- Палијативна зрачна терапија, која се првенствено користи за смањење величине тумора за деблокаду жучног канала или смањење притиска на стиснуте живце
- Палијативна хемотерапија, испоручена путем катетера у крвном суду до зачепљеног жучног канала ради смањења тумора
- Стентирање билијарних жлезда, укључујући постављање цеви, која се назива стент, у жучни канал ради побољшања билијарног протока
- Билијарни бајпас, хируршки поступак у коме се ресекује опструкција жучног канала и пресечени крајеви се зашију заједно
- Перкутана аблација тумора, при којој се топлота или електрична енергија достављају тумору помоћу електроде сличне игли која се убацује кроз кожу
- Перкутане ињекције етанола, при којима се алкохол убризгава у тумор да би га смањио и умртвио живце који преносе бол
Новије циљане терапије и имунотерапије које се користе код људи чији рак има специфичне генетске мутације укључују:
- Циљани лекови Тибсово (ивосидениб) и Пемазире (пемиганитиб), који могу зауставити раст карцинома
- Имунотерапијска средства попут Кеитруде (пембролизумаб), која могу успорити напредовање болести
Људи којима је дијагностикован рак жучних канала подстичу се да учествују у клиничким испитивањима. То им може омогућити приступ експерименталним лековима или терапијама који могу побољшати исходе, посебно ако је њихова болест неоперабилна.
Прогноза
Петогодишње преживљавање је уобичајена мера која се користи за одређивање процента људи који болују од болестибаремпет година након почетне дијагнозе. Петогодишња стопа преживљавања од рака жучних канала рашчлањена је према томе колико се рак проширио и да ли је тумор интрахепатични или екстрахепатични.
Уопштено говорећи, људи са раком екстрахепатичног жучног канала имају боље исходе (прогнозе) јер је мања вероватноћа да ће јетра бити погођена. Метастатско захваћање јетре било којом врстом карцинома повезано је са лошијим исходима.
Реч од врло доброг
Сазнање да имате рак жучног канала може вас навести да претпоставите да вам остаје само кратко време за живот. Важно је запамтити да се болест може разликовати од једне особе до друге и да су петогодишње процене преживљавања управо то - процене. Неки људи могу дуже да преживе на основу свог општег здравља и локације тумора.
Пре него што донесете било какве закључке, сарађујте са својим лекаром како бисте правилно поставили болест и потражите подршку од пријатеља и вољених који ће вам помоћи да превазиђете стрес и анксиозност. Ако нисте сигурни у дијагнозу или препоручену терапију, немојте се устручавати да потражите друго мишљење онколога специјалисте за рак жучи.
