Како се дијагностикује и лечи Валденстромова макроглобулинемија

Шта је Валденстромова макроглобулинемија и шта треба да знате ако вам је дијагностикована ова болест?

Дефиниција Валденстром макроглобулинемије

Валденстром макроглобулинемија (ВМ) је ретка врста не-Ходгкиновог лимфома (НХЛ). ВМ је рак који утиче на Б лимфоците (или Б ћелије) и карактерише га прекомерна производња протеина названих ИгМ антитела. ВМ се такође може означити као Валденстромова макроглобулинемија, примарна макроглобулинемија или лимфоплазмацитни лимфом.

Код ВМ, абнормалност ћелија карцинома се јавља у лимфоцитима Б непосредно пре него што сазре у плазма ћелије. Ћелије плазме су одговорне за производњу протеина који се боре против инфекције. Стога, повећани број ових ћелија доводи до повећане количине специфичног антитела, ИгМ.

Знаци и симптоми ВМ-а

ВМ може утицати на ваше тело на два начина.

Гужва коштане сржи

Ћелије лимфома могу натрпати вашу коштану срж, што отежава вашем телу да произведе одговарајући број тромбоцита, црвених крвних зрнаца и белих крвних зрнаца. Као резултат, ови дефицити ће изазвати знаке и симптоме типичне за анемију (низак број црвених крвних зрнаца), тромбоцитопенију (низак број тромбоцита) и неутропенију (низак број неутрофила - неутрофили су једна врста белих крвних зрнаца) . Неки од ових симптома могу укључивати:

• Абнормална или необична крварења, попут крварења десни, чудних модрица или крварења из носа
• Осећате се необично уморно, иако довољно спавате
• Краткоћа даха при било ком напору
• Честе инфекције или болести против којих једноставно не можете да се борите
• Бледа кожа

Хипервискозност

Поред утицаја на коштану срж, повећана количина ИгМ протеина у крви може проузроковати оно што се назива хипервискозност. Укратко, хипервискозност значи да крв постаје густа или гњецава и може имати потешкоћа у лаком протоку кроз крвне судове. Хипервискозност узрокује још један различит скуп знакова и симптома који укључују:

• Промене у виду, попут замућења или погоршања вида
• Промене менталног статуса, попут конфузије
• Вртоглавица
• Главобоља
• Утрнулост или трнци у стопалима или рукама

Као и код других врста лимфома, ћелије карцинома могу бити присутне у другим деловима тела, посебно у слезини и јетри, и узроковати бол. Такође могу бити присутни отечени лимфни чворови.

Морате имати на уму да ови знаци и симптоми могу бити суптилни и могу бити присутни у многим другим мање озбиљним условима. Ако имате забринутости због било каквих промена у вашем здрављу, увек је најбоље да се обратите лекару или лекару.

Узроци ВМ

Као и у случају многих других врста карцинома, није познато шта узрокује ВМ. Међутим, истраживачи су идентификовали неке факторе који се чине чешћим код људи који болују од те болести. Познати фактори ризика укључују:

• Старост старија од 60 година
• Историја стања које се назива моноклонска гамопатија неодређеног значаја (МГУС)
• Историја ВМ-а у њиховој породици
• Имати инфекцију вирусом хепатитиса Ц.

Поред тога, ВМ се чешће јавља код мушкараца него код жена, а код белца чешће него код Афроамериканаца.

Дијагностиковање ВМ-а

Као и код других врста рака крви и сржи, ВМ се обично дијагностикује помоћу тестова крви и биопсије и аспирата коштане сржи.

Комплетна слика крви може показати смањење броја нормалних здравих крвних зрнаца, попут црвених крвних зрнаца, тромбоцита и белих крвних зрнаца. Поред тога, тестови крви показаће пораст количине ИгМ протеина.

Биопсија и аспират коштане сржи пружиће детаље о врстама ћелија у сржи и помоћи ће лекару да разликује ВМ од осталих облика лимфома.

Како се лечи ВМ?

ВМ је врло необична врста карцинома, а истраживачи још увек морају да пређу дугачак пут у учењу о различитим доступним опцијама лечења и како се међусобно упоређују у погледу њихове ефикасности. Као резултат, људи којима је ново дијагностикована ВМ могу одабрати да учествују у клиничким испитивањима како би помогли научницима да разумеју више о овом стању.

Тренутно није познат лек за ВМ, али постоји низ опција које су показале одређени успех у контроли болести.

• Плазмафереза: Ненормално високе количине ИгМ у крви могу проузроковати хипервискозност или дебљину крви. Ова густа крв може отежати испоруку хранљивих састојака и кисеоника у све ћелије тела. Уклањање неке количине ИгМ из крви може помоћи смањењу дебљине крви. Током плазмаферезе, крв пацијента полако циркулише кроз машину која уклања ИгМ и враћа се у њихово тело.
• Хемотерапија и биотерапија: Пацијенти са ВМ често се лече хемотерапијом. Постоји неколико различитих комбинација лекова који се могу користити. Неки од њих укључују комбиновање цитоксана (циклофосфамид) плус ритуксана (ритуксимаб) и дексаметазона, или велцаде (бортезомиб) плус ритуксана и дексаметазона. Постоје многи други лекови и комбинације лекова који се користе за лечење ВМ, како у пракси, тако и у клиничким испитивањима.
• Трансплантација матичних ћелија: Непознато је коју ће улогу трансплантација матичних ћелија имати у лечењу ВМ. Нажалост, поодмакло доба многих пацијената са ВМ може ограничити употребу алогених трансплантација, које могу имати токсичне нежељене ефекте, али аутологна трансплантација након хемотерапије у великим дозама може бити разумна и ефикасна опција, посебно за оне који имају рецидив своје болести .
• Спленектомија: Као и друге врсте НХЛ, пацијенти са ВМ могу имати увећану слезину или спленомегалију. Ово је узроковано накупљањем лимфоцита у слезини. За неке пацијенте уклањање слезине или спленектомија може пружити ремисију од ВМ.
• Пазите и причекајте: Док ВМ не створи проблеме, већина клиничара одлучит ће се за приступ „пазите и причекајте“ у лијечењу. У овом случају, и даље ће вас пажљиво надгледати ваш стручњак и одлагати агресивнију терапију (и повезане нуспојаве) док вам заиста не затребају. Иако је можда тешко замислити да свакодневни живот пролазите са раком у телу и не радећи ништа с тим, истраживање је показало да пацијенти који одлажу терапију док не почну имати компликације од ње немају лошије исходе од оних људи који одмах започну лечење.

Сумирајући то

Валденстром макроглобулинемија или ВМ је врло ретка врста НХЛ-а која се дијагностикује само у око 1.500 људи годишње у САД-у. То је рак који утиче на Б лимфоците и узрокује абнормално високу количину антитела ИгМ у крви.

Због тога што је тако необично и зато што се наше знање о лимфому непрестано шири, тренутно не постоји јединствени стандардни режим лечења ВМ. Стога се многи пацијенти којима је ново дијагностикована ВМ подстичу да учествују у клиничким испитивањима како би научницима помогли да сазнају више о овом необичном раку крви и у нади да ће сада имати прилику да користе лекове који ће постати стандард у будућност.