Разумевање екстранодалног лимфома

Иако су лимфоми сви карциноми који утичу на лимфоците - врсту белих крвних зрнаца - понекад се ту сличност завршава. Постоји много различитих врста и подтипова лимфома. Две главне категорије су Ходгкинов лимфом или ХЛ и не-Ходгкинов лимфом или НХЛ. Већина и НХЛ и ХЛ су нодални лимфоми, што значи да потичу из лимфних чворова. Међутим, могуће је да лимфоми настану готово било где.

Примарни екстранодални лимфом

За кога се верује да има лимфомнастао изван лимфних чворова, назива се екстранодални лимфом, тачније примарни екстранодални лимфом. Понекад може бити тешко одредити где је у телу лимфом почео. У овим случајевима лекари могу следити приближнију дефиницију:Ако је лимфом својевремено имао главну туморску масу - најочигледнију масу - на екстранодалном месту, онда се то може сматрати екстранодалним лимфомом.

Важне разлике

Од лимфома који почињу у лимфним чворовима, или нодалних лимфома, готово сви могу иматиекстранодално учешће—односно могу се проширити на екстранодална места. Лимфом који се шири на друге органе из лимфних чворова НЕ сматра се примарним екстранодалним лимфомом. Да би био примарни екстранодал, лимфом мора да постојинастаоизван лимфних чворова.

Преглед

Примарни екстранодални лимфоми су много чешћи у НХЛ него у Ходгкиновом лимфому. До 33% свих НХЛ сматра се примарним екстранодалним лимфомом, док се код ХЛ примарна екстранодална болест сматра ређом.

Најчешће место примарног екстранодалног лимфома је у гастроинтестиналном тракту, а скоро сви су НХЛ. Следеће најчешће место након ГИ тракта је кожа. Међутим, када НХЛ започне само у кожи, то се назива кожни лимфом или кожни лимфом.

Екстранодални лимфом такође може настати у лимфоидном ткиву слезине, коштаној сржи, тимусу, крајницима и аденоидима - малим деловима ткива сличних тонзилима скривеним тамо где носни пролази иду у грло.

Имунске или лимфоидне ћелије у желуцу, плућима, у структурама око очију, у штитној жлезди, пљувачним жлездама и танком цреву такође могу довести до примарних лимфома. Лимфоми у овим областима укључују „лимфоме Б-ћелија маргиналне зоне лимфоидног ткива повезаног са слузокожом“ или МЗБЦЛ МАЛТ-а, укратко.

Примарни лимфоми носа и грла укључују МЗБЦЛ МАЛТ-а, дифузни велики Б-ћелијски лимфом или ДЛБЦЛ и природне лимфоме убица / Т-ћелије.

Примарни лимфоми могу утицати на тестисе код мушкараца и називају се примарни лимфоми тестиса. Лимфом у мозгу или лимфом ЦНС-а такође може бити примарни. Иако је примарни екстранодални лимфом мозга и тестиса повезан са болешћу која се теже лечи, недавне студије су показале да лечење посебно прилагођено овим местима може резултирати значајним побољшањима, посебно за лимфом тестиса.

Примарни екстранодални фоликуларни лимфоми који нису кожни лимфоми јављају се прилично ретко. Примарни коштани лимфом је ретко стање када лимфом започиње у кости.

Примарни срчани лимфом је један од најређих тумора срца. Сматра се да примарни срчани лимфом чини само 1,3% свих кардијалних тумора и само 0,5% свих екстранодалних лимфома. Када се то догоди, најчешћи тип овог тумора је дифузни лимфом великих Б ћелија и обично десни атријум и захваћена је десна комора.

Једно запажање примарних екстранодалних лимфома, генерално, јесте да су се они драматично повећали са појавом ХИВ-а и АИДС-а.

Прогноза примарног екстранодалног лимфома

Чињеница да је лимфом примарни екстранодални лимфом може бити фактор у плану лечења и прогнози, али други фактори могу бити једнако важни или од веће важности. Подтип лимфома, тип Б ћелије или Т ћелије и примарни орган или ткиво порекла могу бити важни прогностички фактори.

Прогноза екстранодалне укључености

Готово сви нодални лимфоми могу се проширити на екстранодална места, али у овим случајевима се не сматрају примарним екстранодалним лимфомима.

У НХЛ-у најефикаснији планови лечења зависе од низа фактора, а екстранодално учешће може бити један од њих. Понекад се лимфом ограничен на лимфне чворове лечи и има повољнију прогнозу од лимфома који се проширио изван лимфних чворова. Међутим, широка разноликост могућности за екстранодални примарни НХЛ - заједно са многим другим факторима који утичу на лечење и исходе - значи да план лечења и прогнозе могу бити врло индивидуални.

У неким случајевима, екстранодално учешће више указује на узнапредовалу болест. На пример, код Ходгкинове болести, екстранодално захваћање - осим у слезини и тимусу - указује на Ходгкинову болест у стадијуму ИВ. Међутим, чак се и Ходгкинова болест у касној фази лечи, а понекад се може излечити.