Преглед аутоимуних стања коже

Људско тело реагује на много различитих начина на аутоимуне болести - стања у којима имуни систем тела напада сопствена здрава ткива. У зависности од стања које имате, аутоимуна болест може да захвати различита подручја тела, укључујући зглобове, мишиће и органе. Аутоимуне болести такође често погађају кожу.

Постоји много различитих врста аутоимуних стања коже, а свака је јединствена у погледу врсте симптома које они узрокују, њихових специфичних узрока и фактора ризика и начина на који се дијагностикују и лече. Ево шта треба да знате о врстама аутоимуних болести коже, симптомима, узроцима и лечењу.

Врсте аутоимуних стања коже

Постоји много различитих врста аутоимуних болести коже, а узрокује их имуни систем који напада здраве ћелије коже.

Псоријаза

Псоријаза доводи до тога да имуни систем постаје преактиван и убрзава раст ћелија коже.Челије коже ће се накупљати у слојевима црвених плакова прекривених белим љускама. Плакови се могу накупити било где на телу, али најчешће се јављају на кожи главе, доњем делу леђа, лактовима и коленима.

Стање се обично одвија у породицама и није необично да га имају више чланова породице. У 2013. години псоријаза је погодила 7,4 милиона одраслих Американаца и тај број наставља да расте.

Псоријаза се обично појављује у раној одраслој доби, али може утицати на било кога без обзира на старост. За већину људи псоријаза погађа само неколико подручја тела. Тешка псоријаза може да покрије велика подручја тела. Кожни плакови од псоријазе ће зарасти, а затим се враћати у различито доба вашег живота.

Сцлеродерма

Склеродерма је болест везивног ткива коју карактерише задебљање и очвршћавање коже. Везивно ткиво је ткиво које повезује, подржава и раздваја све врсте телесних ткива. Склеродерма је локализована или системска.

Са локализованом склеродермом, болест погађа углавном кожу, али такође може утицати на кости и мишиће. Системска склеродермија погађа више од коже, костију и мишића - може захватити унутрашње органе, укључујући срце, плућа, дигестивни тракт, бубреге и још много тога. Озбиљност и исход склеродермије разликују се од особе до особе.

Према Фондацији за склеродерму, процењује се да до 300.000 Американаца живи са склеродермом, а трећина њих има системску склеродермију. И мушкарци и жене су у опасности, али жене чине 80% случајева.

Иако болест може погодити било кога, без обзира на старост, системска склеродерма се обично дијагностикује између 30 и 50 година, а локализована склеродерма се јавља пре 40. године.

Лупус коже

Кожни лупус - такође назван кожни лупус - је аутоимуно стање коже где имуни систем напада здраве ћелије коже и оштећује кожу. Симптоми коже укључују црвенило, свраб, бол и ожиљке.

Према Америчкој фондацији Лупус, приближно две трећине људи са системским еритематозним лупусом (СЛЕ лупус) развиће кожни лупус. Кожни лупус се такође јавља сам од себе. СЛЕ Лупус је најозбиљнија врста лупуса која погађа зглобове, мозак, бубреге, срце, крвне судове и још много тога.

Иако се кожни лупус не може излечити, може се ефикасно лечити. Лечење укључује лекове, заштиту коже и промене начина живота.

Дерматомиозитис

Дерматомиозитис је аутоимуни поремећај који првенствено погађа мишиће, али погађа и кожу. Повезан је са полимиозитисом, још једним аутоимуним поремећајем који узрокује мишићну слабост, бол и укоченост. Људи са овим врстама поремећаја мишића такође могу имати потешкоћа са гутањем и отежаним дисањем.

Дерматомиозитис и полимиозитис имају сличне симптоме, али дерматомиозитис се разликује по кожном осипу који се обично појављује на горњем делу тела.Дерматомиозитис такође узрокује задебљање и затезање коже и љубичасто обојених капака.

Дечји облик дерматомиозитиса се разликује од одраслог облика. Јувенилни дерматомиозитис (ЈДМ) узрокује грозницу, умор, осип и слабост мишића. Већина узрока ЈДМ почиње између 5. и 10. године, а ЈДМ погађа двоструко више девојчица него дечака.

Бехцетова болест

Бехцетова болест је ретки поремећај који узрокује упале крвних судова у целом телу. Стање изазива ране у устима, упале очију, осип на кожи и лезије гениталија.

Према Клиници у Цлевеланду, Бехцетова болест погађа 7 на 100 000 људи у Сједињеним Државама и много је распрострањенија широм света. Свако може развити Бехцетову болест у било ком добу, али симптоми често почињу између 20. и 30. године.

Бехцетова озбиљност варира од особе до особе. Симптоми могу доћи и проћи, а људи са тим болестима могу доживети периоде ремисије (где се болест зауставља или успорава) и периоде распламсавања (велика активност болести). Иако се стање не може излечити, разни третмани могу помоћи у лечењу.

Окуларни цицатрициал Пемпхигоид

Окуларни цицатрициал пемпхигоид (ОЦП) је ретка аутоимуна болест која погађа и кожу и слузокожу очију, посебно коњунктиву - бистро ткиво које покрива бели део очију и унутрашњост капака.

Људи са ОЦП развиће мехуриће на кожи и ожиљке на коњунктиви. Мехурићи су болни и исцурују и могу се развити на кожи, устима, носу, цревном тракту, очима и гениталијама.

Са ОЦП, беле крвне ћелије нападају кожу и слузокожу. Људи са тим болестима могу имати више места на кожи и оба ока могу бити погођена.

ОЦП је системска аутоимуна болест и потребно је дугорочно лечити. Лечи се лековима за смиривање имунолошког система и заустављање или успоравање аутоимунског процеса. Лечење је важно, тако да стање не узрокује ожиљке на коњунктиви и губитак вида.

Пемфигус

Пемфигус је аутоимуна болест коже која узрокује пликове или кврге испуњене гнојем. Ови пликови се често развијају на кожи, али се могу појавити и на слузокожи. Пемфигусни мехурићи могу бити болни, натечени и сврабљиви.

Пемфигус може утицати на било кога било ког узраста, али се углавном дијагностикује код људи узраста 40–60. Ретко је код деце.

Пемфигус може бити опасан по живот ако се не лечи. Лечење, најчешће кортикостероидима, може управљати стањем.

Епидермолиза Булоза

Постоји много облика булозне епидермолизе, али само један је аутоимунски - епидермолиза булозна стечевина (ЕБА). Сви облици стања ће довести до стварања пликова испуњених течношћу као одговор на повреде које обично не би изазвале реакцију.

ЕБА узрокује пликове на рукама и ногама, као и на слузокожи. Дијагностиковање овог стања може бити изазов, али препознатљива карактеристика ЕБА је та што погађа одрасле особе у 30-има и 40-има.

Основни узрок ЕБА је непознат. Међутим, истраживачи сматрају да је можда у питању генетска компонента, јер то стање може утицати на неколико чланова породице.

Булозни Пемфигоид

Булозни пемфигоид је ретко аутоимуно стање коже које узрокује велике течне пликове. Ови пликови се често развијају на рукама, ногама, трупу и устима.

Према Клиници у Цлевеланду, булозни пемфигоид највише погађа људе старије од 60 година, али се може појавити и код млађих људи, а често је чешћи у западном свету и подједнако погађа мушкарце и жене.

Булозни пемфигоид се јавља када имунолошки систем напада танак слој кожног ткива одмах испод спољног слоја. Понекад стање прође само од себе, али би могло проћи и много година да се реши.

Лечење може помоћи у зарастању пликова, ублажавању свраба, смањењу упале коже и сузбијању имунолошког система. Али булозни пемфигоид може бити опасан по живот, посебно код старијих људи који имају здравствених проблема.

Симптоми аутоимунског стања коже

Кожа је највећи орган вашег тела. Служи као заштитна баријера за тело од трауме, а помаже и код многих телесних функција попут регулације унутрашње телесне температуре.

Док се кожа састоји од пет различитих слојева коже, а два горња су најчешће погођена аутоимуним болестима коже. Горњи слој се назива епидермис и то је најудаљенији слој. Основни слој је дермис и садржи виталне ћелије, ткива и структуре.

Ова два слоја се држе заједно са протеинима и другим структурама. Када се раздвоје два слоја, могу се створити пликови. Ови пликови могу бити мали или велики и садрже течност која садржи мртву или оштећену кожу.

Неки пликови су последица повреде коже. Код аутоимуних болести коже, пликови се формирају јер је тело створило антитела која нападају протеине потребне за здравље и функцију коже. Понекад се пликови могу разбити и постати ране.

Код других аутоимуних болести коже, лезије се такође могу формирати на слузокожама - једњаку, грлу, унутрашњости уста и носним путевима, гениталијама и анусу. Пликови такође могу изазвати гастроинтестинално крварење и проблеме са гутањем и дисањем.

Услови попут псоријазе узрокују прекомерно разрастање ћелија коже које се гомилају на површини коже. Ове плочице могу пећи, пецкати и сврбити.

Остали симптоми аутоимуних болести коже укључују:

• Хроничног умора
• Упала коже (оток)
• Мале мрље црвене, љускаве коже
• Ожиљци на кожи
• Сува, испуцала кожа која може крварити или сврбити
• Задебљани, издубљени и изгребани нокти
• Укочени и отечени зглобови

Узроци

Аутоимуне болести коже се јављају јер имунолошки систем тела напада сопствена здрава ткива. Имуни систем обично производи антитела - протеине који реагују против бактерија, вируса и токсина.

Када ова антитела нападају здрава ткива, називају се аутоантителима.У аутоимуним условима коже, аутоантитела нападају ћелије коже или ткива колагена. Тачни разлози због којих имуни систем не ради правилно код аутоимуних болести коже су непознати.

Истраживачи повезују низ покретача за развој ових стања, укључујући ултраљубичасто зрачење (од сунца), хормоне, инфекције и одређену храну. Неки лекови на рецепт могу играти улогу у развоју ових поремећаја. Стрес такође може покренути аутоимуна стања коже.

Истраживачи мисле да неки људи имају генетску предиспозицију за одређене аутоимуне болести коже. Људи са одређеним генима имају повећан ризик за развој одређеног стања коже, али само ако постоје други покретачки фактори.

Дијагноза

Ако ваш лекар мисли да имате аутоимуно стање коже, затражиће од вас детаљну медицинску историју и историју симптома и обавити физички преглед коже. Дијагноза се може потврдити крвним налазом и / или биопсијом коже.

Тестови крви могу открити аутоантитела повезана са одређеном аутоимуном болешћу коже. Откривањем који је протеин аутоантитела изазвао симптоме коже, може се поставити тачна дијагноза.

Биопсија коже подразумева узимање малог узорка погођеног ткива ради испитивања под микроскопом како би се тражили одређени налази који указују на одређено стање.Многа аутоимуна стања коже дијагностикују се помоћу директне имунофлуоресценције (ДИФ) за испитивање узорка биопсије коже.

ДИФ се сматра златним стандардом за дијагностиковање неколико врста аутоимуних поремећаја коже, укључујући кожни лупус, очни цицатрициални пемфигоид, пемфигус, булозни епидермолизни булозни пемфигоид.

ДИФ користи специјалну боју за бојење узорка, тако да се аутоантитела могу видети под посебном врстом микроскопа. Потврђивањем присутног специфичног антитела може се дијагностиковати тачна аутоимуна болест коже.

Лечење

Лечење аутоимуних болести коже укључује управљање симптомима, успоравање прекомерне активности имуног система и спречавање компликација повезаних са овим стањима. Генерално, што су мање распрострањени симптоми коже, то ће бити лакше лечити вашу аутоимуну болест коже.

Најчешће прописани третмани за аутоимуне поремећаје коже су кортикостероиди, попут преднизона. Ови лекови ће имитирати ефекте хормона које ваше тело природно производи за сузбијање упале.

Кортикостероиди су ефикасне терапије, али се не могу користити дужи период јер могу изазвати озбиљне нежељене ефекте.

Додатне терапије за аутоимуне болести коже укључују имуносупресивне лекове који су дизајнирани да потисну имуни систем или смање ефекте преактивног имунолошког система. Имуносупресиви се могу давати сами или се могу комбиновати.

Имуносупресивни лекови који се користе за лечење аутоимуних стања коже укључују:

• Инхибитори Јанус киназе попут Ксељанз (тофацитиниб)
• Инхибитори калцинеурина попут циклоспорина
• Цитотоксични лекови попут Цитокан (циклофосфамид), Имуран (азатиоприн) и метотрексат
• Биолошка средства попут Оренциа (абатацепт) и Хумира (адалимумаб)
• Терапија моноклонским антителима попут Симулецт-а (базиликсимаб)

Ваш лекар може такође препоручити локалне масти за ублажавање кожних симптома и болова. Терапија УВ светлом може да реши стања попут псоријазе да би олакшала симптоме коже. А будући да стрес може погоршати многа од ових стања, технике управљања стресом ће вероватно бити део вашег плана лечења.

Реч од врло доброг

Живот са аутоимуним стањем коже може бити изазов, посебно зато што ови услови могу бити прилично видљиви. Поред тога, ефекти ових стања могу имати трајни ефекат на ваше физичко и ментално благостање.

Ако имате симптоме аутоимуног стања коже, обратите се свом лекару. Они вам могу помоћи да откријете шта узрокује симптоме и започну вас одговарајуће третмане.

Рано дијагностиковање и лечење су витални за наставак уживања у добром квалитету живота. А како нови третмани постају доступни, изглед за људе који живе са аутоимуним поремећајима коже и даље ће се побољшавати.