Примарна прогресивна мултипла склероза (ППМС) погађа око 10 процената људи који живе са мултиплом склерозом (МС). Од три врсте болести, ППМС се сматра најређом и, као и код других облика МС, ток ППМС је веома варијабилан и на сваку особу утиче различито. Неки могу постати онеспособљени у року од неколико година, док други остају стабилни деценијама.
Хунтстоцк / Гетти ИмагесПочетак и ток
Најчешћи облик МС, познат као рецидивно-ремитентна МС (РРМС), карактеришу акутни напади симптома праћени периодима ремисије када МС не напредује. Када болест почне да напредује, то се назива секундарна прогресивна МС (СПМС). Сматра се да се овај напредак јавља у року од 20 година од почетка болести код око 90 процената нелечених пацијената са МС.
ППМС је, насупрот томе, прогресиван од самог почетка. Инвалидност се постепено акумулира, временом се погоршава. Као и код СПМС-а, код неких људи ППМС прати пут повремени рецидив или докази о новој МРИ активности.
ППМСПрогресивна инвалидност од почетка
Може укључивати повремене акутне релапсе или висоравни
Просечна старост на почетку је 40 година
На почетку чини око 10 процената случајева МС
Јавља се подједнако и код мушкараца и код жена
Акутни напади праћени периодима ремисије
Може постати прогресиван прековремени рад
Просечна старост на почетку је 30 година
На почетку чини 85 до 90 процената случајева МС
Јавља се два до три пута чешће код жена него код мушкараца
ППМС се може окарактерисати још даље у различитим фазама у следеће категорије:
- Активан са прогресијом: То указује на релапс и / или нову активност магнетне резонанце (МРИ), заједно са доказима да се инвалидност погоршава.
- Активан без прогресије: Постоје рецидиви и / или нова МРИ активност, али нема доказа да се МС погоршава.
- Неактиван са прогресијом: Нема рецидива или нових МРИ активности, али постоје докази да се болест погоршава.
- Неактиван без прогресије: Болест је стабилна.
Симптоми
МС симптоми су различити код сваког појединца, ау ППМС-у су повезани са кретањем.
Симптоми кичмене мождине
Људи којима је дијагностикован ППМС често имају проблема са ходањем због прогресивне атрофије (губљења и дегенерације) кичмене мождине.
Такође познати као прогресивна мијелопатија, ови симптоми могу укључивати:
- Спастична парапареза: Све спастичнији ход у којем ће вам се ноге укочити, узрокујући видљиво шепање и / или ритмичко трзање
- Спастична хемипареза: слабост или непокретност на једној страни тела, што може утицати на ваше ноге, руке или шаке
- Нетолеранција вежбања: Смањена способност вежбања
- Атаксија: неспретност и недостатак координације мишића
Када болест утиче на вашу кичмену мождину, она може ометати више од самог кретања. Такође може проузроковати оштећење сексуалне, цревне и бешичне функције. Умор је такође чест код овог и свих других облика мултипле склерозе.
Симптоми малог мозга
Иако је кичмена мождина главна мета повреда у ППМС-у, ваш мозак такође може бити погођен, првенствено део познат као мали мозак, који регулише равнотежу и координацију.
Ово стање, познато као прогресивни церебеларни синдром (ПЦС), виђа се ређе од прогресивне мијелопатије, али се може манифестовати са:
- Тремор: Оштећење финог покрета руку услед треме са озбиљном намером
- Хипотонија: Губитак мишићног тонуса
- Атаксија хода: Губитак равнотеже
- Дисметрија: Немогућност координације кретања при којем прелазите или потцењујете предвиђени положај ваше руке, ноге или шаке
- Дисдиадохокинезија: Немогућност извођења брзо наизменичних покрета као што је увртање сијалице
Неуобичајени симптоми
Иако је далеко ређи, ППМС може утицати на друге делове централног нервног система, попут можданог стабла, које се налази између мозга и кичмене мождине, и великог мозга, главног тела мозга.
Ови симптоми су ретки у ППМС, али могу укључивати:
- Проблеми са гутањем (дисфагија)
- Вртоглавица, повраћање или мучнина
- Брзи, нехотични покрети очију (нистагмус)
- Оштећење или губитак вида
- Оштећена когнитивна функција, укључујући губитак памћења, распона пажње, вербалне оштрине или просторног резоновања
Узроци
Није јасно шта тачно узрокује било коју врсту МС, мада се чини да је ту укључена генетска компонента која повећава вашу осетљивост да је развијете када сте изложени правим факторима животне средине као што су:
- Недостатак витамина Д.
- Пушење
- Заражени вирусом Епстеин-Барр, који узрокује мононуклеозу
- Дечија гојазност
Дијагноза
Дијагностиковање ППМС-а има посебне изазове, јер људи с њим полако постепено губе функцију током месеци или година. Будући да тестови слике могу бити слични између ППМС и РРМС, лекар ће вам користити историју симптома да би помогао у постављању ове дијагнозе. Може бити потребно неколико година или више да се дефинитивно дијагностикује ППМС, посебно ако су ваши симптоми тек започели.
Да би дијагностиковао било који облик МС, лекар ће урадити детаљну медицинску историју и историју симптома, физички преглед и МРИ мозга и кичмене мождине. Ако ваш МРИ не покаже довољно доказа да би потврдио дијагнозу МС, лекар ће можда урадити лумбалну пункцију и / или визуелно изазване потенцијале за додатне доказе.
МРИ
Да бисте дијагностиковали ППМС, симптоми се морају погоршати најмање годину дана и треба да имате типичне МС лезије у мозгу и / или кичми.
Међутим, коришћење МРИ за дијагнозу ППМС представља мало изазова, јер су резултати можданих магнетних резонанци код људи са ППМС можда суптилнији од резултата код људи са РРМС, са много мање лезија које повећавају гадолинијум (активно).
Лумбална пункција
Лумбалне пункције се такође називају кичменом славином, могу бити од велике помоћи у постављању дијагнозе ППМС и искључивању других стања.
Поседовање једног од два налаза кичмене пипе је важно за потврђивање дијагнозе ППМС-а, укључујући:
- Присуство олигоклоналних трака: То значи да се „траке“ одређених протеина (имуноглобулини) појављују када се анализира кичмена течност. Олигоклоналне траке у цереброспиналној течности могу се видети код до 95 процената људи са МС, али се могу наћи и код других поремећаја.
- Производња интратекалних ИгГ антитела: То значи да се ИгГ производи у одељењу кичмене течности - знак да постоји одговор имуног система.
Визуелно евоцирани потенцијали
Тестирање визуелно евоцираних потенцијала (ВЕП) укључује ношење сензора електроенцефалограма (ЕЕГ) на кожи главе док гледате црно-бели коцкасти узорак на екрану. ЕЕГ мери успорени одговор на визуелне догађаје, што указује на неуролошку дисфункцију.
ВЕП-ови су такође били од помоћи у учвршћивању дијагнозе ППМС-а, посебно када други критеријуми нису дефинитивно испуњени.
Дијагностички критеријуми
Дефинитивни ППМС се може дијагностиковати када имате документовану клиничку прогресију од најмање годину дана, што значи да се ваши симптоми МС стално погоршавају,плусдва од следећег:
- Лезија мозга која је типична за МС
- Две или више МС лезија у кичменој мождини
- Позитивна лумбална пункција, што значи да постоје докази или о олигоклоналним тракама или о повишеном нивоу ИгГ антитела
Диференцијалне дијагнозе
Много је неуролошких болести које могу опонашати МС, па велик део терета дијагнозе било које врсте МС елиминише могућност да то може бити нешто друго. Неки од њих укључују:
- Недостатак витамина Б12
- Компресија кичмене мождине
- Болест моторних неурона
- Неуросипхилис
- Тропска спастична парапареза
- Саркоидоза
- Системски еритематозни лупус (СЛЕ)
- Сјогрен-ов синдром
Лечење
Лечење ППМС може укључивати лекове и / или рехабилитационе терапије. Међутим, имајте на уму да је то теже него за РРМС.
Лекови
Обично се МС лечи терапијама које модификују болест (ДМТ), што успорава ток ваше болести. Међутим, постоји само један ДМТ који је америчка Управа за храну и лекове (ФДА) одобрила за ППМС; за разлику од њих, постоје бројни ДМТ за лечење РРМС-а.
Оцревус (окрелизумаб) је одобрен за лечење ППМС-а 2017. Прва доза се даје интравенозно у две дозе од 300 милиграма (мг) у размаку од две недеље. После тога, даје се у дозама од 600 мг једном у шест месеци.
Није утврђено да су други ДМТ ефикасни за лечење ППМС-а, тако да их већина лекара не користи. Ипак се ради више истраживања о ефикасним третманима ППМС-а, па постоји нада да ће се у будућности појавити нови лекови.
Поред Оцревуса, лекар вам може дати лекове на рецепт који ће вам помоћи да управљате симптомима МС, као што су:
- Замор повезан са МС
- Бол
- Оштећење хода
- Дисфункција бешике и / или црева
- Депресија
- Когнитивно оштећење
- Сексуална дисфункција
- Грчење мишића
Рехабилитационе терапије
Специјалисти за рехабилитацију такође могу да вам помогну да се носите са симптомима МС као што су умор, потешкоће у покретљивости, болови и спастичност мишића, потешкоће са гутањем, аспирација и когнитивна оштећења. Те рехабилитационе терапије укључују:
- Физикална терапија
- Радна терапија
- Говорно-језичка терапија
- Когнитивна рехабилитација
- Професионална рехабилитација
- Мултидисциплинарне стратегије
Реч од врло доброг
Дијагноза ППМС може потрајати неколико година, а пошто постоји низ других неуролошких стања која треба искључити, важно је да се обратите лекару ради правилне дијагнозе ако имате неуролошке симптоме. Иако поступак дијагнозе може бити напоран, покушајте да будете стрпљиви и будите проактивни у својој нези. Имајте на уму да дијагноза ППМС није фатална и ако блиско сарађујете са својим здравственим тимом, свој квалитет живота можете одржати у потпуности.
.jpg)
