Шта је мултипли мијелом?

Мултипли мијелом (такође познат и као мијелом) је врста ретког, неизлечивог карцинома крви - такође познатог као хематолошки карцином. Утиче на ћелије зване плазма ћелије, које су врсте белих крвних зрнаца. Нормалне плазма ћелије функционишу да би створиле антитела, помажући телу да се бори против инфекције. Мијелом укључује малигне плазма ћелије које се накупљају у коштаној сржи или меком ткиву у средишту костију.

Термин малигни описује тенденцију прогресивног погоршања, инвазије и уништавања оближњег ткива ширењем (метастазирањем) на друге делове тела. Мијелом се сматра разарајућим поремећајем плазма ћелија који може резултирати многим компликацијама као што су преломи костију, проблеми са бубрезима и други поремећаји крвних зрнаца.

Позадина

Иако се говори о мултиплом мијелому од давнина, први потврђени случај забележен је 1844. године. Случај је био Тхомас Алекандер МцБеан у Лондону. 1889. болест је постала препознатљивија након што је забележен познати случај особе која је преживела 8 година без икаквог третмана хемотерапије.

Како је време одмицало, нове терапије лековима (као и лечење матичним ћелијама) развијале су се за лечење мијелома. Иако се болест не сматра излечивом, она је еволуирала у болест која се сматра врло управљивом, након што је брзо напредовала у медицини - нарочито током последње деценије.

У ствари, унапређење нових терапија резултирало је са чак 10 нових лекова који су одобрени у времену које је обично потребно за добијање медицинске дозволе за једно одобрење лека, према Мултипле Миелома Ресеарцх Фоундатион (ММРФ).

Статистика у Сједињеним Државама

Вишеструки мијелом чини нешто више од 10 процената свих карцинома крви (који се називају и хематолошким карциномом). Према Националном институту за рак, процењено је да је у Сједињеним Државама у 2018. години било 30.770 нових случајева мијелома. Поред тога, Институт процењује да 1,8 одсто свих нових случајева рака у Сједињеним Државама укључује мијелом.

Институт тврди да је 52,2 одсто оних којима је дијагностикован мијелом у Сједињеним Државама преживело 5 година или више након постављања дијагнозе, док ће 8 одсто мушкараца и жена у Сједињеним Државама бити дијагностицирано мијеломом током свог живота

Укупно се процењује да 124.733 људи живи са миеломом у Сједињеним Државама (од 2015. године).

Глобална статистика

Вишеструки мијелом се сматра другим најчешћим карциномом крви, годишње се открије близу 160 000 нових случајева широм света. Без обзира на многе нове модалитете лечења који се развијају за мијелом, то је и даље болест коју прате стални рецидиви, а према један извор, доводи до 106.000 смртних случајева годишње широм света.

Преглед

Вишеструки мијелом је абнормалан раст плазма ћелија. Овај рак започиње у коштаној сржи. Имуни систем је примарни телесни систем на који утиче мултипли мијелом.

Коштана срж

Коштана срж је спужвасто, меко ткиво конзистенције желатина, које се налази у средишту костију. Постоје две врсте коштане сржи: црвена и жута.

Црвена коштана срж се првенствено налази у равним костима попут кука, ребара, карличних костију, кичме и рамене кости - то су подручја на која мултипли мијелом најчешће погађа.

Примарна функција коштане сржи је стварање нових крвних зрнаца. У ствари, познато је да свакодневно производи чак 200 милијарди црвених крвних зрнаца. Коштана срж производи беле крвне ћелије и тромбоците, које су ћелије потребне за нормално згрушавање крви.

Плазма ћелије

Ћелије плазме су врста белих крвних зрнаца које производи коштана срж. Они се боре против инфекције у телу производећи антитела. Уобичајено, коштана срж има мали број плазма ћелија; међутим, када се у коштаној сржи налазе канцерогене ћелије као резултат мултиплог мијелома, канцерогене ћелије производе абнормалне плазме. То се називају ћелијама мијелома.

Акумулација ћелија мијелома може проузроковати локализоване туморе у костима, зване плазмоцитоми. Супротно томе, код мултиплог мијелома, акумулација плазма ћелија укључује коштану срж више костију и може негативно утицати на друге здраве имуне ћелије јер омета њихову способност да се адекватно боре против инфекције. Заузврат, ово може довести до недостатка црвених крвних зрнаца (анемија), као и до недостатка здравих белих крвних зрнаца (леукопенија).

Антитела

Антитело је протеин који плазма ћелије производе као одговор на антиген. Антитела циркулишу у крви и присутна су у одређеним секретима (сузе, пљувачка и још много тога). Антигени које могу произвести заразни агенси, попут бактерија, индукују имунолошку реакцију. Повезујући се са антигенима, антитела уништавају ћелије које носе антигене на површини.

Формирање ћелија карцинома у сржи код мултиплог мијелома може смањити број плазме ћелија које нормално производе и, заузврат, изложити тело инфекцијама.

Антигени

Антиген је страна супстанца која индукује одговор имуног система у телу (одговор имуног система укључује производњу антитела). Ћелије мијелома могу смањити број плазма ћелија и, као резултат, умањити способност имунолошког система да се бори против антигена, јер је производња антитела инхибирана.

М Протеин

Како малигне плазма ћелије почињу да истискују нормалне плазме, оне инхибирају способност тела да се бори против инфекције.

Малигне плазма ћелије производе абнормално антитело названо „М протеин“ (моноклонски протеин). Карактеристична карактеристика високог нивоа М протеина у крви, примећена код људи са мултиплим мијеломом, може проузроковати:

• Тумори
• Оштећење бубрега
• Уништавање костију
• Оштећена имунолошка функција

Вишеструки мијелом се сматра „злоћудним тумором клонске плазме“. То је зато што ћелије миелома обично долазе из једне ћелије која постаје канцерогена.

Вишеструки симптоми мијелома

Уобичајени симптоми мултиплог мијелома укључују:

• Честе инфекције услед ослабљеног имунолошког система (особа са мијеломом се назива имунокомпромитованом)
• Болови у костима (често у леђима, ребрима и куковима)
• Бубрежни проблеми
• Слабост због анемије

Узроци

Тачан узрок мултиплог мијелома није јасно утврђен. Сматра се да је можда у питању неки генетски фактор због повећане учесталости болести међу блиским рођацима.

Други могући узрочни фактор може бити излагање зрачењу или контакт са хемијским растварачима као што је бензен.

Дијагноза

Сумња се на дијагнозу мултиплог мијелома проналаском повишене количине одређених антитела у крви и урину. За потврђивање дијагнозе изводе се биопсија коштане сржи и аспират коштане сржи (помоћу игле за биопсију и шприца за аспирацију мале количине крви коштане сржи).

Лечење

Лечење вишеструког мијелома може укључивати:

• Традиционални лекови за хемотерапију као што су (мелфалан, циклофосфамид или бендамустин) који раде на убијању ћелија карцинома
• Противупални лекови који раде на смањењу упале спречавајући беле крвне ћелије да путују у подручја где ћелије миелома наносе штету
• Инхибитори протеасома као што су бортезомиб, карфилзомиб или иксазомиб, који раде на убијању ћелија мијелома
• Имуномодулаторни лекови попут леналидомида, талидомида или помалидомида, који поседују снажна антиканцерогена својства
• Моноклонска антитела, укључујући даратумумаб или елотузумаб, лече мултипли мијелом циљајући антигене на површину ћелија мијелома, назване ЦД38. (Моноклонска антитела се често користе за људе са мијеломом који не реагују на почетни третман, оне који се не квалификују за терапију матичним ћелијама или оне који имају симптоме који се понављају након периода ремисије од болести.)
• Трансплантација матичних ћелија, која помаже у обнављању нормалних ћелија коштане сржи након хемотерапије великим дозама
• Остали третмани као што су аналгетици и терапија зрачењем за лечење болова у костима и још много тога

Прогноза

Према извештају који је објавио Национални институт за рак, број људи који су преживели последњих 5 година повећао се са око 46 процената у 2006. на готово 54 процента у 2016. Наравно, неки људи могу драматично победити те статистике, живећи и даље пет година до 10 или чак 20 година након дијагнозе.

Кључ дуговечности, каже једна особа са мултиплим мијеломом која је болест преживела 11,5 година, је рана дијагностика и интервенција (пре него што дође до отказивања бубрега), ефикасно суочавање са болешћу и тражење највишег нивоа доступне неге.

Компликације

Много је компликација које могу настати од мултиплог мијелома, а могу да укључују:

• Преломи костију (због тумора плазма ћелија који нападају кост)
• Хиперкалцемија (висок ниво калцијума)
• Анемија (смањени ниво црвених крвних зрнаца)
• Смањена производња тромбоцита (инхибира нормалну способност згрушавања крви у организму; симптоми су крварење или лако модрице)
• Компромитован имунолошки систем (што резултира разним врстама инфекција)
• Бубрег мијелома (моноклонска антитела се сакупљају у бубрезима, што може ометати функцију бубрега)
• Камен у бубрезима (од повећања мокраћне киселине изазваног растом ћелија карцинома)
• Инсуфицијенција бубрега
• Амилоидоза (накупљање протеина званих амилоид у бубрезима, јетри и другим органима)
• Остале ретке компликације (попут синдрома хипервискозности због поремећаја у нормалном протоку крви због чега се крв згушњава)

Сналажење

Имати мултипли мијелом обично захтева нека тешка прилагођавања у животу. Неке од ових промена могу бити пролазне, док су друге дугорочне. Важно је потражити мрежу за подршку и научити користити методе за суочавање са текућом животном опасном болешћу, као што је мултипли мијелом.

Многи преживјели препоручују узимање љубимца за подршку, присуствовање састанцима група за подршку, вођење дневника и коришћење позитивних механизама за суочавање као што су јога, медитација, пракса пажљивости и још много тога.

Суочени са узнапредовалом неизлечивом болешћу, неким људима је корисно истражити могућности за доношење одлука о крају живота. Темама као што су ублажавање болова, употреба епрувета за храњење и друга важна медицинска питања могу се проактивно управљати и пре него што их икада буде потребно запослити.

Иако је разумљиво да већина људи не жели да се фокусира на смртност било које болести, учење проактивности у управљању напредним директивама, живим тестаментима и другим питањима неге на крају живота може бити врло оснажујуће.

Реч од врло доброг

Иако истраживачи сазнају више о узроцима и факторима ризика за мултипли мијелом, има још много тога да се открије. Ако се ви или вољена особа суочавате са дијагнозом или се носите са болешћу, потражите искусни здравствени тим за консултације у вези са вашим проблемима, као и спољну групу за подршку са којом можете разговарати. Ове ствари могу бити умирујуће док се суочавате са неизвесношћу живота са мултиплим мијеломом.