Симптоми поремећаја спектра Неуромиелитис Оптица

Поремећај спектра Неуромиелитис оптица (НМОСД) - који се раније звао Девичева болест - врло је ретко аутоимуно стање које узрокује упале у централном нервном систему (што укључује мозак и кичмени стуб). Стање такође узрокује упалу видног нерва.

Имуни систем нормално функционише тако да напада само стране ћелије (попут вируса). Али када особа има аутоимунски поремећај, имунолошки систем одједном почиње да напада сопствене органе и ткива тела (као што су нервне ћелије). Штета која је последица овог напада имунолошког система резултира знацима и симптомима НМОСД-а.

НМОСД карактеришу симптоми попречног мијелитиса (упала обе стране одељења кичмене мождине), као и симптоми који проистичу из упале оптичког нерва (званог оптички неуритис). Узрок НМОСД-а није добро схваћен и не постоји лек. Циљ лечења је ублажавање симптома (који се назива палијативни третман) и спречавање рецидива.

Чести симптоми

Већина симптома НМОСД-а узрокована је попречним мијелитисом, оптичким неуритисом и упалом можданог стабла.

Захваћеност оптичког нерва резултира симптомима оптичког неуритиса. Симптоми који су обично последица овог запаљења видног нерва укључују:

• Бол у очима (који се може погоршати након недељу дана, а нестаје за неколико дана)
• Замагљивање вида
• Губитак вида (на једном или оба ока)
• Губитак способности опажања боје

Проблеми са видом обично укључују само једно око, али могу бити погођена оба ока.

Попречни мијелитис често негативно утиче на три кичмена сегмента (делови кичме који штите кичмену мождину) или више њих, а особу може учинити веома ослабљеном. Симптоми који су најчешће последица упале кичмене мождине (попречни мијелитис) укључују:

• Губитак осећаја / утрнулости и пецкања
• Осећај хладноће или осећај сагоревања
• Парапареза или квадрипареза (слабост или тежина у једном или више удова, то на крају може довести до потпуне парализе)
• Парализа једног или више удова
• Затвор
• Задржавање урина (немогућност пражњења бешике)
• Остале промене у мокрењу (попут потешкоћа са мокрењем или чешће мокрење)
• Губитак контроле бешике или црева
• Спастичност (повећање укочености или тонуса мишића) у екстремитетима
• Умор

Укључивање можданог стабла, посебно лезија у пострема делу мозга (смештеног у продуженој медули можданог стабла), основни је узрок уобичајених симптома као што су:

• Мучнина
• Неконтролисано штуцање
• Неповратно повраћање (повраћање које је тешко контролисати; не постаје боље ни на време ни током лечења. То је осећај сталног осећаја као да особа треба да поврати).

Два облика НМОСД-а

Постоје две различите врсте НМОСД-а, укључујући:

1. Обнављајући облик НМОСД-а је најчешћи тип НМОСД-а. Укључује појаве болести, које се могу десити у временском размаку од неколико месеци или чак година, са периодима опоравка између епизода. Међутим, већина људи са НМОСД развија трајну слабост мишића и оштећење вида, што се наставља чак и током периода опоравка.Жене имају много већу вероватноћу да имају поновљени НМОСД. У ствари, према Генетицс Хоме Референце, „Из непознатих разлога приближно девет пута више жена него мушкараца има рецидиван облик.“ Још увек није добро схваћено шта тачно изазива ове нападе, али медицински стручњаци сумњају да би то могло бити повезано до вирусне инфекције у телу.
2. Монофазни облик НМО карактерише једна једина епизода која може трајати до неколико месеци. Они који имају монофазни облик НМОСД-а немају рецидиве. Једном када симптоми нестану, стање се не понавља. Овај облик НМОСД-а је много ређи од рецидивирајућег облика; утиче подједнако и на жене и на мушкарце.

Иако су симптоми исти у оба облика НМОСД-а, дугорочне компликације (попут слепила и хроничног оштећења покретљивости) су чешће као резултат релапсног облика НМОСД-а.

Напредовање симптома

Напредак попречног мијелитиса

Упала изазвана попречним мијелитисом узрокује лезију која се протеже дужином од три или више кичмених костију названих пршљенови. Ове лезије оштећују кичмену мождину. Оштећена је и заштитна облога која окружује нервна влакна (звана мијелин) у мозгу и кичменој мождини; овај процес се назива демијелинизација.

Здрав миелин је потребан за нормалан пренос нерва, тако да мозак може добити поруке за путовање кроз кичмену мождину, до предвиђених делова тела. Пример овог нормалног преноса нерва је када мозак треба да добије сигнал до мишића да се уговара.

Попречни мијелитис се може развити код особа са НМОСД током периода од неколико сати или до неколико дана. Узрокује бол у кичми или екстремитетима (рукама или ногама); такође може проузроковати парализу удова, абнормалне сензације доњих екстремитета (попут утрнулости или пецкања) и могући губитак контроле црева или бешике. Код неких људи са НМОСД-ом, грчеви мишића јављају се у горњим екстремитетима или горњем делу тела. Може се десити потпуна парализа која спречава особу да може ходати. Проблеми са дисањем могу бити присутни, у зависности од тога које је подручје кичменог стуба захваћено.

Напредак оптичког неуритиса

Код НМОСД-а, оптички неуритис се често јавља изненада; узрокује бол (који се погоршава покретом) и различите нивое губитка вида (од замагљеног вида до слепила). Обично је погођено само једно око, али код неких људи оптички неуритис погађа оба ока одједном.

Напредак ових симптома је уобичајен у обе врсте НМСОД-а, укључујући облик који се понавља, као и монофазни облик.

Симптоми НМОСД насупрот мултипле склерозе

Када особа у почетку почне да има симптоме НМОСД, можда ће бити тешко разликовати знакове НМОСД од мултипле склерозе (МС). Знакови и симптоми разликовања често укључују:

• Симптоми оптичког неуритиса и мијелитиса који су тежи код НМОСД-а
• Резултати магнетне резонанце мозга су обично нормални код НМОСД-а
• У НМОСД недостаје биомаркер назван олигоклоналне траке. Олигоклоналне траке се често виде код особа са МС.

Биомаркер је мерљива супстанца у којој, када се открије, указује на присуство болести.

Постоје и новији тестови који су позитивни код оптичког неуромијелитиса, као што су анти-АКО4, анти-МОГ и анти-НФ.

Ретки симптоми

Ретко они са НМОСД имају друге класичне (али неуобичајене) симптоме. Ови укључују:

• Конфузија
• Кома

Узрок конфузије и коме је церебрални едем (оток мозга). Деца са НМОСД имају већу вероватноћу да имају симптоме који се јављају као последица церебралног едема него одрасла особа.

• Ендокрини поремећаји
• Поремећаји спавања (попут нарколепсије)

Узрок ендокриних поремећаја и поремећаја спавања је укључивање хипоталамуса мозга.

Компликације / индикације подгрупа

Много је компликација које могу настати као резултат НМОСД-а, а укључују:

• Слепило или оштећење вида
• Депресија
• Дуготрајно оштећење покретљивости (узроковано оштећењем живаца када се појаве рецидиви)
• Сексуална дисфункција (као што је еректилна дисфункција).
• Остеопороза (омекшавање и слабост костију због дуготрајног лечења стероидима)
• Проблеми са дисањем (због слабости мишића потребних за нормално дисање)

Неким људима ће можда требати вештачка вентилација јер проблеми са дисањем постају толико озбиљни. Заправо, респираторна инсуфицијенција (која може бити фатална) јавља се код приближно 25% до 50% особа са релапсом НМОСД).

Они са релапсом НМОСД обично заврше са трајним губитком вида, парализом и трајном слабошћу мишића у року од пет година након дијагнозе.

Истовремени имуни поремећаји

У отприлике четвртине особа са НМОСД-ом јављају се додатни аутоимуни поремећаји, укључујући миастенију гравис, еритематозни лупус или Сјогренов синдром. Ови истовремени (када се истовремено јављају две болести) аутоимуни поремећаји могу изазвати низ додатних симптома за они са НМОСД-ом.

Када потражити доктора / отићи у болницу

Особа која искуси било који од почетних знакова и симптома НМОСД-а (као што су проблеми са видом, бол у очима, утрнулост или парализа удова) мора одмах потражити хитну помоћ.

Кад год особа којој је дијагностикован НМОСД примети наглу промену симптома, нагло јој је потребна већа помоћ него обично или се промени расположење (или други знаци и симптоми депресије, укључујући мисли о самоубиству), време је да се одмах затражи лекарска помоћ.

Реч из Веривелла

Поремећај спектра Неуромиелитис оптица је хронично (дугорочно) стање са тешким, ослабљујућим симптомима. Било која врста ослабљујућег стања обично захтева да особа научи потпуно нови скуп вештина за суочавање. Развијање позитивних вештина суочавања може имати главни утицај на психолошки поглед и функционисање особе, као и деловати као покретачка снага у укупном квалитету нечијег живота.

Ако вам је дијагностикована НМОСД, од виталне је важности радити на изградњи система подршке пријатеља, чланова породице, професионалаца и других који пролазе кроз слична искуства (имају исцрпљујућу болест).

Доступни су програми интернетске подршке, попут линије за помоћ уживо коју нуди удружење ретких неуроимуних особа Сиегел. Остале помоћне услуге које би могле бити потребне укључују социјалне услуге (за помоћ у потребама као што је проналажење хендикепираног опремљеног животног окружења), радног терапеута, (који ће помоћи особи да се прилагоди функционисању на свом највишем нивоу након што пати од инвалидитета), физикални терапеут и још много тога.